1 / 29

RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI. İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi 1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi

shaman
Download Presentation

RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. RETROPERİTONEAL YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

  2. İlk olarak Morgagni tarafından 1761 yılında tarif edildi • 1946 yılında Donnelly geniş cerrahi rezeksiyonun önemini vurguladı • Pack ve Tabah 1951 yılında MSKCC sonuçlarını yayınladı ve 5 yıllık survin %2 olduğunu gösterdi • 1951-1971 MSKCC komplet rezeksiyon ile 5 yıllık survin %40’a ulaştığını gösterdiler • 1982-1997 MSKCC 500 hastanın %80 ne komplet rezeksiyon uygulayarak 5 yıllık survin %70 kadar arttığını gösterdiler

  3. Retroperitoneal Sarcoma • YDS’larının %15 • Retoperitoneal tümörlerin 1/3 ü • 0,3-0,4/100.000 • Genellikle asemptomatik • 15-17 cm boyutlarında • 2/3 primer, 1/3 rekürren • %60 yüksek gradeli, %40 düşük gradeli • %40 liposarkoma, %30 leimyosarkoma

  4. AÜTF Retroperitoneal Sarkoma • Liposarkom (%33) • Malign Schwannoma (%21) • Leimyosarkoma (%18) • MFH • Fibrosarkom • Malign paraganglioma • Hemanjioperisitoma

  5. Tanı • Toraks CT (Akciğer metastazı) • Abdomen CT (Rezektabilite taini, KC metastazı) • MRI • CT Anjiografi (vasküler tutulum)

  6. Leimyosarkoma

  7. Rhabdosarkoma

  8. Liposarkoma

  9. Perirenal Liposarkoma

  10. Liposarkoma

  11. Liposarkoma

  12. Paraganglioma

  13. Ayırıcı Tanı • Lenfoma (ateş ve gece terlemeleri, generalize LAP, LDH yükselmesi) • Testis tümörü (testiküler muayene, B HCG, AFP yükselmesi)

  14. %50-60 komplet rezeksiyon • %80 komşu doku rezeksiyonu • 5 yıllık lokal rekürrens %40-70

  15. Kansere Bağlı Mortalite • Unrezektabıl tümör • Makroskopik pozitif marjin olması • Yüksek gradeli tümör

  16. Prognozu belirleyen en önemli faktör cerrahi yeterliliktir. • Makroskopik cerrahi sınır negatif olacak şekilde, gerekirse unblok diğer dokularla birlikte tümörün çıkarılması gerekir

  17. Makroskopik negatif marjin varlığında ortalama yaşam 103 ay • Inkomplet rezeksiyon varlığında median yaşam 18 ay, tümörün takibinden bir farkı yok

  18. Komplet Rezeksiyon Sonrası Mortalite • En sık ölüm sebebi lokal nüks, düşük gradeli tümörler uzak metastaz yerine, lokal nüks yapmayı tercih ederler • Lokal nüks 2/3 oranında izlenir • Karaciğer metastazı (leimyosarkoma) ve peritoneal sarkomatozis diğer nüks sebepleri • Yüksek gradeli histolojiye sahip olanların %30 kadarında uzak metastaz gelişir

  19. Nüks Sonrası Rezeksiyon • İlk nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %57 • İkinci nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %20 • Üçüncü nüks sonrası rezeksiyon yüzdesi %10 • Karaciğer metastazlarında lezyonlar stabilse rezeksiyon denenebilir

  20. Radyoterapi • Yararı tartışmalı, lokal kontrolde daha etkili olabilir ama ciddi doz bağımlı toksisitesi var

  21. Kemoterapi • Primer hastalıkta faydası yok. Multimodalite tedavisinde kemoterapi eklenebilir. • Adriamisin (IV/intraperitoneal), siklofosfamid? • Kemoterapi mortaliteyi 4 kat artırabiliyor

  22. Prognoz

  23. AÜTF Deneyimi • %57 primer, %43 nüks olan hasta • Olguların hepsine komplet rezeksiyon • Median sağ kalım süresi 63 ay • 5 yıllık sağ kalım %58 • Komplet rezeksiyondan sonra hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli faktör

  24. Takip • Üç ayda bir hikaye ve FM • Altı ayda bir akciğer filmi/Toraks CT • Altı ayda bir abdomen CT

  25. SONUÇ • Retroperitoneal YDS çok nadir izlenir • Retroperitoneal YDS geç semptom verir • Cerrahi tedavi hastalar için şimdilik tek kür şansıdır • KT ? • RT ? • Komplet rezeksiyon yapamayacağınız hastalarda palyasyon yapma şansınızda az olacağı için cerrahi girişimin bir anlamı yoktur • Komplet rezeksiyondan sonra en önemli prognostik faktör tümörün gradedir.

More Related