KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE VAZOSPASTİK DAMAR HASTALIKLARI

1. KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE VAZOSPASTİKDAMAR HASTALIKLARI Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

2. BUERGER HASTALIĞI (Tromboangitis Obliterans) • İnflamatuvar oklusiv hastalık • Ekstremite orta boy müsküler ve küçük arterleri tutar • Genç ve erkek • Sigara • Birlikte venleri de tutar • İmmünolojiktir • Multinüklear dev hücreler içeren organize olmamış trombüs ile doludur

3. Semptomlar • Soğukluk, parastezi, renk değisikliği, lezyonlar • İntermittant kladiksiyo, istirahat ağrısı • Ağrılı digital ülserasyonlar • Gangren, gezgin flebit (flebitis migrans) • Distalden başlar, proksimale ilerler

4. Tanı • Arteriografi (anjiografide tirbüson görüntüsü burger için spesifiktir) • Doppler USG

5. Burger hastalığında anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

6. Burger hastalığında anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

7. Tedavi • Sigaranın bırakılması, • Lokal yara bakımı (Batikonlu ayak banyosu) • İloprost (ilomedin), • Silastazol (Pletal), • Cerrahi: -Revaskülerizasyon, -Sempatektomi, -Ampütasyonu

8. Burger hastalığında ülserasyon ve ilomedin tedavisi sonrası iyilesme

9. RAYNAUD’S HASTALIĞI • Soğukla temasta extremitelerde uyuşukluk, sızlama, yangı hissi, renk değisikliği • Vasosapastik damar hastalığı • Kadınlarda erkeklerden daha sık • Arteriel vasokonstriksiyonun mekanizması bilinmemektedir

10. Tanı • Soğuk testi • Sedimantasyon • CBC • X Ray Filmleri • Doppler USG • Arteriografi Ayırıcı tanı: • Arterial iskemi • Hiperhidroz • Soğuk hipersensitivite • Livedo redikularis • Akrosiyanoz

11. Soğuk testi sonrası sağ elde renk değisikliği

12. Tedavi 1. Yasam tarzı değişikliği: • Soğuktan korunmak • Sigarayı bırakmak • Fiziksel egzersiz 2. Medikal tedavi: • Ca+ kanal blokörleri • Nifedipin • Guanitidin • Rezerpin • Prazosin • Fenoksibenzamin • İloprost • Silastazol

13. TAKAYASU ARTERİTİ • Aorta ve dallarını tutar • 35 yaş altı, kadınlar ve asya ülkelerinde sık • Otoimmün fenomen??? • Proksimal abdominal aorta ve onun dalları (viseral– renal)’nın, adventisyalarında granülamatöz inflamasyon • Media tabakalarında elastik fibrillerin azalması • Adventisyalarında proliferasyon

14. Semptomlar • Kladikasyo, impotans, anjina, ,visüel alan defisitleri, basağrısı, çarpıntı • Bulgular: Nabız azalması / yokluğu , TA ölçümlerinde asimetri, kardiomegali • Laboratuar: Sedimantasyonda artış, anemi(%50), LVH Tanı: • Anjiografi ile konur. Tedavi: • Medikal; NSAID, steroidler, siklofosfamid, siklosporin • Cerrahi: Balon anjiografi, rekonstrüksiyon, bypass

15. BÜYÜK HÜCRELİARTERİT • Sistemik granulamatöz panarteritis • 55 yaş üstü kadınlarda • En sık temporal arteri tutar • Karotid arter ve dalları, axillobrakial arter tutabilir • Vasküler biyopsi sonucunda mononüklear ve multinüklear büyük hücreler görülür • Anormal nabız, eritamatöz periarterial dermis, körlük, ekstra oküler kas paralizisi

16. POLIARTERITIS NODOSA(PAN) • Erkeklerde sık • Küçük ve orta çaplı damarlarda immün • kompleks, fokal nekrotizan vaskülit, fibröz oklüzyon ve anevrizma • Deri lezyonları (purpura,livedo retikularis, nodüller), renal tutulumda (HT, GN, mikrohematüri), SSS tutulumu (vertebral, karotid, serebral damarlar), kardiak tutulum (koroner arteritis, perikarditis,hipertrofi, MI), GIS tutulumu (Splanik vaskülitis, viseral infaction, hemoraji, perforasyon) • Lab: Anemi, lökositoz, trombositoz, C düzey düsüklüğü, Sedimantasyon yüksekliği, C – Reactive prt yüksekliği, HbsAg + (% 30), F 8 antj düzey yüksekliği • Tanı: Biopsi (nekrotizan vaskülit) ve anjiografi ile konur

17. WEGENER GRANÜLOMATOZİS • Küçük çaplı damarları tutar • Hipersensitivite vasküliti • 4–5. dekatlarda görülür • Tanı: Akciğer biopsisi(nekrotizan vaskülit) • Tedavi: Steroid, Siklofosfamid, Azotiopürin

18. HİPERSENSİTİVİTE VASKÜLİTİ • İmmün kompleks hastalığı • Küçük kan damarlarını (kapiller, venüller, arterioller)’i tutar • Semptomlar: Deride (purpura, ülserasyonlar, büller, eritema multiforme) GN, barsak perforasyonu, pulmoner inft., aortik anevrizma • Tanı: Tutulan deriden biopsi (lokositoklastik vaskülit) alınması • Tedavi: NSAID, antihistaminik, immünosüpresyon

19. KAWASAKİHASTALIĞI (Mukokutaneus Lenf Nodu Sendromu) • İnfant ve küçük çocuklarda görülür • Akut inflamatuar procesdir • Nedeni belli değildir • Kardiak bulgular: perikardial effüzyon, myokardit, koroner arter anevrizması • Tedavi: Asprin, İv gama globulin

21. BEHÇET HASTALIĞI • Erkekler kadınlardan daha sık • İnfeksiyon, genetik (HLA – D 51,HLA – DRw 52), otoimmünite, intimal hiperplazi, internal elastik membran bozulması – medial kalınlasma, plazma hücrelerini ve nötrofillerin adventisya / perivasküler infiltrasyonu, endotel hücre disfonksiyonu trombotik vasküler komplikasyonlara neden olur

22. Behçet Hastalığı Semptomlar: • Oral kavitede, genital bölgede ülserasyonlar , üveitis eklemler, GIS, vasküler ve sinir sistemi tutulabilir Vaskulo – Behçet; • Venleridaha sık tutar. Süperfisiyel tromboflebitis görülür. Extremitelerin venöz oklüzyonları, V.kava trombozisi, extremite arterlerinin tıkanması veya anevrizmaları, renal, hepatik, dural ve juguler venöz damarların tutulması da görülür. Entero–Behçet; • Abdominal ağrı, diyare, konstipasyon, ülserasyon (İlioçekal % 79) perforasyon (% 40), kanama (% 20) ile kendini gösterir. • Deri ve eklem lezyonları olarak eritema nodozum, pseudo folikülitis, sinovitis artraljiye (sıklıkla diz eklemi) rastlanır

23. Behçet Hastalığı Lab: • Pathergy testi, non invazif girisimler Tanı: • Tekrarlayıcı oral ülserasyonlarla birlikte 2 sistemin (deri, göz, genital) daha tutulumu Tedavi: • İmmünosüpresif tedavi (ülserasyonlar, oküler meningial semptomlar için) • Antikuagülasyon (Trombotik komplikasyonlar için) Hastalar % 3 – 4 oranında anevrizma rüptürüne, intestinal perforasyonuna, ciddi SSS hastalığına bağlı kaybedilir

24. FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ • Genç ve orta yaslı kadınlar • Müsküler orta çaplı damarlar tutulur :Renal, internal karotis arter, vertebral, subklavian, axiller, external iliak, koroner arterler • Etyoloji bilinmemektedir • Periadventisyal, damar duvarı katlarında anormal gelisme ve organizasyon • Damar segmentinde stenoz ve anevrizma • Renal arter tutulursa; renovasküler HT (kadınlarda sık) • Karotis ve vertebral arter tutulursa; basağrısı, bas dönmesi, kulak çınlaması ve stroke • Viseral tutulumda; abdominal angina, yeme korkusu, kilo kaybı • Extremite tutulumunda ; kladikasyon, nabız azalması, “ blue toe” sendromu • Arteriografideki “string of beads” görüntüsü tanı koydurucu Tedavi: • -Medikal olarak (Renal FMD – ACE inh.) • -balon angioplasti, cerrahi (by pass)

25. MARFAN SENDROMU • Otozomal dominant (15. Kromz. fibrillin geni mutasyonu) • Bağ doku hastalığı Fibrillin = Glikoprotein (Elastik mikrofibrillerin major komp) • Konnektif dokunun ana bölümünü olusturur (kan damarları,periosteum, silier zonule) • Ascenden aortanın dilatasyonu, anevrizması, rüptürü, diseksiyonu,descending aorta, abd. aorta, splenik arterler,valvuler hastalıklar sık görülür Semptomlar • Göğüs ağrısı, dispne, palpitasyon, ektopia lentis Tedavi • Fiziksel aktivite kısıtlanır, proksimal aortadaki genisleme 5 cm. ye çıkarsa cerrahi

26. EHLERS-DANLOS SENDROMU • Kollagen sentez bozukluğu • Kutaneus laksite, eklem esnekliği, yara iyilesmesi gecikmesi • Tip 4 EDS : en ciddi olanı -Prenatal tanısı mümkün -Kesin tanı elektron mikroskopla konur -Tedavi: C vitamini ve perfore olan damarların ligasyonu • Tip 3 : -Kollagen sentezinde defekt -Damar ve barsak duvarları etkilenir -Otozomal dominant/resesif -Deri beyaz ve translüsent -Kısa boylu, zayıf kisiler -Deri altından geçen damarlar rahatlıkla görülür -Skar, nodül yapıları, keloid ve hiperpigmentasyon -Eklem esnekliği nadir görülür • Arterial anevrizmalar, valvuler prolapsus, spontan pnomotoraks, büyük damarların /barsakların perforasyonuna bağlı ani ölüm sık görülür