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Staff Interservice 29/01/2009. Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui. Observation. J.N 5 ans Pas consanguinité parentale Dès l’âge de 3 ans, : infections respiratoires basses récidivantes (7 à 8 épisodes /an). 18 jours avant son admission
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Staff Interservice 29/01/2009 Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui
Observation • J.N 5 ans • Pas consanguinité parentale • Dès l’âge de 3 ans, : • infections respiratoires basses récidivantes (7 à 8 épisodes /an)
18 jours avant son admission • Accès de toux quinteuse • expectorations purulentes • Fièvre • Antibiothérapie pendant 7 jours : Amoxi-Clav sans amélioration
Suspicion de malformationartérielle Détresse respiratoire au cours de la TDM sans injection
A l’admission • Fébrile à 39° • Pas de retard staturo-pondéral • Polypnée à 24 c/mn • Sao2 à 97% à l’AA • AP : râles ronflants aux deux CP • AC : normale
Biologie • GB=12000 Hb=10,6 • CRP 63,8mg/l • Antigénurie du S. Pneumoniae (-) • ECBC: H. Influenzae sensible à Amox.+Ac Clav Antibiothérapie:clarithromycine/ Amox.+AcClav.
Evolution • Clinique : apyrexie à 24h ATBpie • Biologique: • GB:9800/mm 3 • CRP:6,6 Mais: Episodes de malaise lors des accès toux tenace avec pâleur et cyanose transitoire
Explorations • Echographie cardiaque • VG modérément dilaté • bonne fonction systolique • Trouble de la relaxation • Pas de CIA, de CIV • AP normale • EFR: • VEMS: 0,98l (67%) • Echooesophagienne • RGO +
43,6 mm2 15 mm2
Fibroscopie bronchique • Aspect en fente de la partie inférieure de la trachée par compression extrinsèque • Lumière réduite d’environ 60%
Arcs Aortiques Droits (AOD) • 5types dont les plus fréquents sont: • AOD avec image en miroir • AOD avec Artère S/ clavière G isolée • AOD avec Artère S/ clavière G aberrante • Forme la plus fréquente • +/- symptômes en fonction de l’anneau vasculaire crée
Notre patient: Arc aortique droit + artère sous clavière G rétro-eosophagienne Compression trachéale+++ Quel prise en charge? Geste chirurgical?