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Síndrome de Reye. Michelle Brauer. Síndrome de Reye. Descrito en 1963 . Cuadro clínico: Vómito Desorientación Pérdida de conciencia Respiración anormal Convulsiones (en ausencia de signos focales neurológicos y meningitis) Hepatomegalia progresiva sin ictericia
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Síndrome de Reye Michelle Brauer
Síndrome de Reye • Descrito en 1963 • Cuadro clínico: • Vómito • Desorientación • Pérdida de conciencia • Respiración anormal • Convulsiones (en ausencia de signos focales neurológicos y meningitis) • Hepatomegalia progresiva sin ictericia • Degeneración grasa microvesicular hepática • hipoglucemia
Hígado graso con encefalopatía • Pacientes menores de 15 años • Causa: desconocida (asociación a uso de salicilatos en enfermedades virales).
Etiología • Brotes epidémicos: Asociación de virus (Influenza A y B, rubéola, varicela) con uso de ácido acetilsalicílico en niños.
Epidemiología • Diciembre 1980-Noviembre 1991 : 1207 casos • 1994-1997: 2 casos al año
Beta Oxidación Ácido acetilsalicílico BETA XIDACIÓN Salicilil-CoA Posible alteración del metabolismo intermediario que sólo se manifieste por sobrecarga de medicamento en un mecanismo deficiente.
Herpes Virus y Virus Influenzae A y B Afectar la síntesis de enzimas citoplásmicas y su transporte intramitocondrial.
Al ingreso: sospecha SR • Plasma / suero: glucemia, amonio, lactato. • Orina: cuerpos cetónicos • LCR: evitar punciones lumbares
Alteraciones en laboratorio • Elevación de aminotransferasas séricas • Alargamiento del tiempo de protrombina • Hipoglucemia • Acidosis metabólica • Incremento de la concentración sérica de amoniaco
Tratamiento • Infusión de glucosa y plasma fresco. • Manitol (reducir edema cerebral). • Mantener pCO2 en 26-29 mmHg • Monitorear presión intracraneana
Prevención • Pacientes pediátricos recetar: acetaminofén • Consultar al médico • Uso de envases seguros (push and turn).
BIBLIOGRAFÍA • HARRISON- MEDICINA INTERNA • EDICIÓN: 15 PÁGINA: 2066-2067 • GOLDFRANK´S TOXICOLOGIC EMERGENCIES • 8VA EDICIÓN pág. 547