Caso clínico: Glomerulonefrite Difusa Aguda

1. Caso clínico: Glomerulonefrite Difusa Aguda Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Apresentação: Márcio Olavo Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br - 9/7/2009

2. CASO CLÍNICO • Data da história clínica : 09/06/09. • ID: IAC, DN. 29/03/02 , 7 anos, parda, sexo feminino, natural de Brasília-DF, procedente de São Sebastião-DF. • QP: “Falta de ar há um dia”

3. CASO CLÍNICO • HDA: • Há 4 dias paciente procura centro de saúde com quadro de edema periorbitário leve bilateral, com piora matutina. Foi encaminhada para casa. Três dias após permanecia com edema periorbitário, e passou a referir dispnéia. Realizou hemograma e EAS, sendo reavaliada. Foi então medicada com predsin e salbutamol com nebulização. • No mesmo dia apresentou cefaléia holocraniana intensa, e irritabilidade, apresentou desvio do olhar para a direita. Foi então trazida ao serviço de emergência do HRAS. Onde apresentou desvio do Olhar para a direita, agitação psicomotora importante, evoluindo com abalos rítmicos em membro superior direito, com presença de sialorréia. • Foi realizada 2 doses de diazepam, com piora da agitação, sendo feito hidantal em dose de ataque, furosemida e captopril e nifedipina. Foi colocado cateter nasal de O2 a 2l/min com Sat 93%. • Após 1 hora e meia foi transferida para UTI sedada, sem localização estímulos dolorosos, não verbalizava e sem abertura ocular.

4. CASO CLÍNICO • Exame Físico • PA: 175 / 115 mmHg, Fc= 121 bat/min, Fr= 22 ir/min, afebril, eupnéica, normocorada • Neurológico= agitação psicomotora, pupilas fotorreagentes, isocóricas, sem sinais de irritação meníngea. • A Resp= MVFUA • ACV= RCR em 2T BNF s/ sopros • Abdome: timpânico, discreto edema de parede, RHA+, sem organomegalias , ausência de irritação peritoneal. • Membros: sem edema, lesão hipercrômica circular, pouco elevada em tornozelo esquerdo de 1 cm de diâmetro.

5. CASO CLÍNICO

6. CASO CLÍNICO

7. CASO CLÍNICO • Exames complementares • EAS (08/06/09) • Dens 1025 pH 6,0 Proteínas ++, Hb ++, leuc 8 p/c urobilinogênio, 22 hemc p/c, flora bacteriana +, muco +. • Exames imunológicos (09/06/09) • C3 = 41,5 • C4= 20,9 • ASLO = 663 • PCR= 0,33

8. Evolução • Paciente permaneceu um dia na UTI pediátrica do HRAS, onde foi compensada clinicamente. Foi então encaminha à enfermaria da ala B onde permaneceu internada por 22 dias, quando foi de alta.

9. Vamos pensar um pouco?

10. E os principais diagnósticos diferenciais?

11. GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

12. CONCEITO • Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais. • É o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda . • A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, proteinúria sub-nefrótica, oligúria, edema e hipertensão arterial.

13. ETIOLOGIA • GNDAs INFECCIOSAS • Pós-estreptocócica • Não pós-estreptocócica • Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse. • Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela. • Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.

14. ETIOLOGIA • GNDAs NÃO-INFECCIOSAS • Doenças renais primárias: Doença de Berger, GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, GN anti-MBG, GN fibrilar-imunotactóide. • Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture.

15. GNDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA

16. CONCEITO E ETIOLOGIA • A GNPE é a principal causa de GNDA . • É caracterizada pelo acometimento renal após infecções(faringoamigdalites ou piodermites) causadas por cepas nefritogênicas de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes).

17. EPIDEMIOLOGIA • Rara antes dos 3 anos de idade. • Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ). • Na faixa pré-escolar ( 2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites. • Na faixa escolar e adolescência ( 6-15 anos ) é mais freqüente após faringoamigdalites. • A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas.

18. FISIOPATOLOGIA • Estreptococcia  Ligação de antígenos no tecido glomerular renal  deposição de imunocomplexos e ativação do complemento  processo inflamatório agudo  diminuição da filtração glomerular  oligúria  retenção de Na+ e água  edema + hipertensão arterial + congestão . • A lesão do glomérulo, decorrente do processo inflamatório, leva à proteinúria + cilindrúria + hematúria.

19. Anatomia Renal

22. DIAGNÓSTICO CLÍNICO • Prostração, palidez, náuseas, vômitos, diarréia, febre baixa, dor abdominal, dor em flancos. • OLIGÚRIA: Ocorre em cerca de metade dos pacientes . É definida como diurese < 0,6 ml/kg/hora . • EDEMA : Geralmente é a 1ª manifestação.É discreto, duro, pouco depressível, de início súbito, mais comum em face e região periorbitária, mas que pode ocorrer em membros inferiores, região abdominal, genital e até anasarca.

23. DIAGNÓSTICO CLÍNICO • HIPERTENSÃO ARTERIAL: Ocorre em 70 a 90% dos casos.Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva em 5-10% dos casos ( sonolência, cefaléia, vômitos, convulsões, cegueira, coma ). • CONGESTÃO CARDIOCIRCULATÓRIA: ICC, dispnéia, B3, hepatomegalia, edema, turgência de jugular.

24. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL • Anemia normocrômica (mecanismo dilucional ). •  uréia,  creatinina. • Alterações eletrolíticas (hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidose metabólica). • Hipoalbuminemia (mecanismo dilucional).

25. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL • Aumento dos anticorpos contra as enzimas estreptocócicas • ASLO : É o anticorpo mais encontrado pós-faringoamigdalites.Os títulos aumentam 10-14 dias após a infecção e se normalizam até 6 meses.VR = até 200 UI/ml. • Anti-DNAse B e Anti-hialuronidase são os anticorpos mais encontrados após infecções cutâneas . • Outros : Antiestreptoquinase e estreptozima.

26. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL • Diminuição do complemento. • A diminuição é predominantemente de C3 e CH50. • C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos. • A normalização do complemento normalmente ocorre até 8 semanas. • VR • C3=85 a 185 mg/dl. • C4= 20 a 58 mg/dl. • CH50 = 65 a 145 U/ml.

27. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL • EAS • Proteinúria menor que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos. • Hematúria : pode ser micro ou macroscópica.A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal. • Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

28. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO • INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL • Ausência de evidências de infecção estreptocócica. • Desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou síndrome nefrótica. • Oligúria por mais de uma semana. • Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas • Ausência de hipocomplementenemia. • Doença sistêmica. • Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada.

29. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO • MICROSCOPIA ÓPTICA: Glomérulos aumentados de volume, hipercelulares; proliferação de células mesangiais e endoteliais; obstrução de capilares; presença de macrófagos e PMN;

30. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO • MICROSCOPIA ELETRÔNICA:Presença de “humps” – depósitos eletrodensos se projetando no lado epitelial da MB. • IMUNOFLUORESCÊNCIA : Depósitos granulares principalmente de IgG e C3 ao longo das paredes capilares glomerulares e no mesângio.

31. PROGNÓSTICO • 90 % dos pacientes recuperam-se completamente. • Os demais podem complicar com GNRP, proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e IRC. • As glomerulonefrites associadas à infecções cutâneas têm prognóstico melhor do que as associadas à IVAS. • As recorrências são raras.

32. TRATAMENTO • CUIDADOS GERAIS • Peso diário. • Volume urinário diário. • Medidas freqüentes da PA. • Repouso relativo. • Restrição hídrica. • Dieta hipossódica ( menos de 2 gramas de sal/dia).

33. TRATAMENTO • ANTIBIOTICOTERAPIA. • Não previne o desenvolvimento de GNDA. • Não interfere na evolução da glomerulonefrite. • Indicada para eliminar as cepas nefritogênicas da orofaringe ou da pele. • Utilizar penicilina IM ou amoxicilina VO por 10 dias.Utilizar eritromicina para alérgicos à penicilina.

34. TRATAMENTO • DIURÉTICOS • Os diuréticos de alça são as drogas de escolha para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão. • Droga de escolha: Furosemida. • Dose : 3 a 4 mg/kg/dose VO na congestão leve a moderada. Nos casos graves usar 0,5 a 2 mg/kg/dose EV.

35. TRATAMENTO • ANTI-HIPERTENSIVOS • Indicados quando há manutenção dos níveis tensionais elevados , mesmo após o uso de diuréticos. • Droga de escolha: Nifedipina VO ou SL. • Dose:0,2 a 0,5 mg/kg/dose. • Nas emergências hipertensivas o nitroprussiato EV é a melhor alternativa.

36. TRATAMENTO • DIÁLISE • Anúria com duração > 48 h. • Alterações do SNC. • Ausência de resposta às medidas anteriormente citadas. • Hipercalemia de difícil controle. • Acidose metabólica severa(Bicarbonato < 10mEq/l). • Hiponatremia acentuada(Na+ < 120 mEq/l). • Uréia sanguínea > 150mg/100ml. • Creatinina plasmática > 10mg/100ml.

37. Encefalopatia Hipertensiva

38. Encefalopatia Hipertensiva • Perda da auto regulação cerebral • Hiperfluxo cerebral • Edema cerebral • Em não hipertensos a auto regulação pode ser vencida mesmo com cifras tencionais menores.

39. Quadro clínico • Cefaléia holocraniana ou occipital que piora após o sono, amanhece com dor; • Evolução mais insidiosa; • Sonolência, torpor, coma • crises convulsivas tônico clônicas, hiperreflexia, sinal de Babinski bilateral, mioclônus. • PA elevada

40. Tratamento • Preferir medicações venosas tituláveis com meia vida curta; • Baixar em 25% os níveis tencionais em 3 horas • Nitroprussiato Na+, labetalol, nicardipina.

41. BIBLIOGRAFIA • BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed. • MARCONDES, EDUARDO. Pediatria Básica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed. • OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook Pediatria, Ed. Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.