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Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto

CASO CLINICO : Hiperbilirrubinemia grave (comprometimento Auditivo e Visual) e Hidronefrose. Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 2010 Brasília, 01/6/2010 www.paulomargotto.com.br.

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Presentation Transcript

  1. CASO CLINICO: Hiperbilirrubinemia grave (comprometimento Auditivo e Visual) e Hidronefrose Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 2010 Brasília, 01/6/2010 www.paulomargotto.com.br

  2. Caso clínico • Filho de DABR, nascido às 16h35 do dia 03/05/10, por parto cesárea, Mãe O+,, Apgar 9/10, P: 3510g,Est: 47cm, PC: 35cm, IG (Capurro): 38 sem • Exame físico imediato normal. Sem malformações aparentes, não urinou na sala de parto. • CD: Passada sonda vesical de demora (SVD)

  3. Caso clínico • 38 sem • 3510g • 47cm • PC: 35 cm • RNT/ AIG Margotto, PR, 1995

  4. Caso clínico • História Pré-natal (conforme prontuário) • Mãe: 21 anos, G3 P2 C1 A0, TS O +, sem registro de patologias • Pré natal: 3 consultas • ECO (22/04/2010): hidroureteronefrose bilateral • Sorologias 2ºT: Toxo (IgM-/ IgG+); rubéola (IgM-/ IgG+); CMV (IgM-/ IgG+)

  5. Caso clínico • O que fazer? • O que foi feito: • Iniciada cefalexina profilática • Solicitado parecer da CIPE • Passada SVD com 1h30 de vida: s/ diurese • 3h35 de vida: 10 ml de diurese clara

  6. Caso clínico • No 2º dia de vida (DV): • Perdeu SVD e manteve diurese espontânea • Apresentou icterícia leve em zonas I, II e III • CD: resgatar TSRN, solicitada função renal • No 3º DV: • Solicitada Eco de abdome total • No 4º DV: • Solicitada uretrocistografia miccional (UCM)

  7. Caso clínico • No 7º DV: • Ictérico 3+/4+ em zonas I, II, III, IV e V • TSRN: O +/ CD - • BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0; Hb 14,3; Hb: 14,3; Htc:43,2%; leuc 9670, neu 32,2%; linf 40,6%;mono 1,55%, eos 0,8%; plaq 258000 BT/Alb=7,32 • CD: fototerapia tripla • 4h após: BT (gaso): 29,6 • Remoção p/ UTI Neonatal para exsanguineotransfusão

  8. Caso clínico • UTI Neo • Realizada exsanguineotransfusão sem intercorrências • Fototerapia dupla bilitron • No 8º DV – 9h • Icterícia em dorso e regiões laterais do corpo • hipotônico, hiporreativo • Gaso: pH 7,47; pCo2 25,9; pO2 82,6; K 6,7; BT 9,7; Hb 9,2 • CD: nova sondagem, HC, bioquímica, função renal

  9. Caso clínico • No 8º DV – às 17h: • Ur: 71; Cr 1,2; k: 5,6; Hb 10,6; Htc 32,5%; leuc 15400; linf 27% ; bast 1%; neut 57%; mono 12%; plaq 88000; granulações tóxicas 3+ • NT: 8932; NI: 154; NI/ NT: 0,01 • CD: • Alterada fototerapia: 1 bilitrom e 1 foto halógena

  10. Caso clínico • No 10º DV: • Anictérico • CD: retirada fototerapia • Obs: RECÉM-NASCIDO CONTINUA INTERNADO para a finalização do tratamento da hidronefrose

  11. Vamos relembrar o que a literatura diz a respeito.... Caso clínico • Relembrando: • Hidroureteronefrose bilateral • Icterícia no 2º DV • Mãe O+ • No 7º DV: icterícias nas zonas I, II,I II, IV e V • BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0 • Exsanguineotransfusão

  12. Ultrassonografia renal Cistouretrografia miccional

  13. No nosso paciente... Mãe: O + RN: O +/ Coombs direto (-) Pesquisa de antígenos atípicos (-)

  14. Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral • “Exame revelou ausência de resposta bilateral a 80dB. Estes achados podem ser encontrados em alteração neurossensorial ou nervo acústico, porém, quando relacionado à história clínica, sugere a segunda opção como mais provável”

  15. Eletrorretinograma • “O eletrorretinograma de superfície mostra alteração bilateral que pode estar localizada em câmara anterior e/ou retina,sendo retina mais provável quando relacionado á história clínica”

  16. CINTILOGRAFIA RENAL COM DMSA

  17. ICTERÍCIA NEONATAL

  18. DISCUSSÃO CLÍNICA

  19. Icterícia neonatal • Conceito: • É a coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas decorrente da elevação da concentração de bilirrubinas séricas. • É manifestação clínica mais freqüente no período neonatal • ½ a 2/3 dos RN • 80 a 90% dos prematuros

  20. Icterícia neonatal • Zona I = Cabeça e pescoço • Zona II = Tronco até umbigo • Zona III = Hipogástrio e coxas • Zona IV = Joelhos e cotovelos até punhos e tornozelos • Zona V = Mãos e pés, inclusive palmas e plantas

  21. Icterícia neonatal • Inicia-se no segmento cefálico e progride no sentido crânio-caudal

  22. Metabolismo da bilirrubina 80%

  23. Icterícia neonatal • Etiologia • Aumento da produção • Isominuzação ABO, Rh e subgrupos (C, E, Kell, etc) • Esferocitose hereditária • Deficiência enzimática do eritrócito: G-6-PD, piruvatoquinase, etc • Hematomas • Policitemia • Drogas (vitamina K3)

  24. Icterícia neonatal • Etiologia • Aumento da circulação êntero-hepática • Jejum prolongado • Sangue deglutido • Obstrução intestinal • Íleo paralítico (induzido por drogas)

  25. Icterícia neonatal • Etiologia • Diminuição da conjugação • Deficiência congênita de glicuroniltransferase • Hipotireoidismo congênito • Inibição enzimática • Drogas e hormônios • Galactosemia (inicial) • Síndrome de Lucey-Driscol • Leite humano • RN de mãe diabética • Prematuridade • Síndrome de Down

  26. Icterícia neonatal • Fisiológica • Inicia-se após 24h de vida • RN a termo • Níveis séricos até 13 mg% • Pico entre o 3-5º dia de vida • Duração de 1 semana • RN pré-termo • Níveis séricos até 15 mg% • Pico entre o 5-7º dia de vida • Duração até 2 semanas

  27. Icterícia neonatal • Fisiológica

  28. Icterícia neonatal • Icterícia patológica • Início precoce (< 24h de vida) • Rápido aumento de BT (>0,5mg/dia) • RNT: >12mg/dL (ou zona 3 de Kramer) • RNPT: >15mg/dL • Presença de formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos) Icterícia persistente além da primeira semana de vida • Icterícia com BD aumentada (15ª 20% da BT))

  29. No nosso paciente... • Icterícia zonas II e III no 2º dia de vida (DV) • Mãe O +/ RN ??? • Icterícia até zona V, BT 29,3, BD 0,8 no 7º DV

  30. isoimunização

  31. Icterícia neonatalIsoimunização • Existem + de 45 antígenos eritrocitários • Rh, ABO, Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X, P, M, N, S • É problema de saúde pública e sua incidência depende da prevenção • a sensibilização p/ , 1% nas gestantes Rh (-), c/ RN Rh (+)

  32. Icterícia neoinatalIncompatibilidade ABO • Comum – 30% • Mãe – “O” • Feto – “A”, “B”, “AB” • Não há necessidade de exposição prévia

  33. Icterícia neonatalIncompatibilidade ABO • Confere proteção relativa à incompatibilidade Rh • Os eritrócitos são destruídos + rapidamente, evitando exposição por tempo suficiente • Mãe Rh (+) com feto Rh (-) – risco de desenvolver incompatibilidade Rh: • C/ incompatibilidade ABO: 1,5% • S/ : 16%

  34. INCOMPATIBILIDADE Rh - subgrupo

  35. Sistema Rh • Sistema complexo na dependência de mais de 1 gene. • 3 genes responsáveis pela produção do antígeno Rh situados no cromossomo 1. • Os lociforam denominados C , D e E. • 3 pares de alelos: Dd, Cc, Ee. • Cada antígeno = 1 anticorpo, exceto “d”. • Se combinam com variantes: Cde, cDE, Cde, CDE, cde, Cde, cdE,CdE.

  36. Sistema Rh • Se “D” presente = Rh +. • A determinação do antígeno Rhesus feita apenas com o soro anti-D pode levar a resultado negativo, mesmo com “C” e “E”. • Para um doador ser considerado neg.= “cde”. • Anti-D é o anticorpo clinicamente mais importante,+ imunogênico: • anti-C em 30% dos casos, • anti-E em 2% dos casos.

  37. Icterícia neonatal • Icterícia hemolítica • Diagnóstico: • Dosagem de bilirrubinas • Determinação do grupo sanguíneo do RN e da mãe • Teste de Coombs direto (RN) • Determinação do hematócrito • Contagem de reticulócitos (caso hematócrito normal ou baixo

  38. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Utilização de energia luminosa na transformação da bilirrubina : fotoisomerização e fotooxidação • Fotoprodutos são eliminados pelos rins e fígado sem sofrerem modificações metabólicas • Eficácia • Comprimento de onda entre 425 e 475µm. • Irradiância mínima de 4µm/cm2/nm. (ideal > 16) • Nível sérico inicial – quanto > o nível > a queda inicial • Superfície corporal exposta à luz

  39. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Tipos de aparelho: • Comum • 7 lâmpadas, irradiância de 3 a 4µm/cm2/nm – subterapêutica. • Luz branca tem irradiância em comprimento de onda muito amplo - 380-770nm • Com lâmpadas azuis • Maior irradiância no comprimento de onda 425 a 475 • Irradiância de 22µm/cm2/nm • Rápida absorção • Monitorizar RN (avaliação da cianose prejudicada)

  40. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Tipos de aparelho: • De fibra óptica • Colchão com 13x10cm, com cabos de fibra óptica • Irradiância de 35-60µm/cm2/nm. • Melhor para RN pequenos (<2500g) • Halógena • Foco de 20 cm com lâmpada de halogênio-tungstênio. • Irradiância de 25-35µm/cm2/nm • Pode causar queimaduras – usar a 40-45 cm de distância

  41. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Tipos de aparelho: • Biliberço • Berço de acrílico com lâmpadas brancas no fundo e colchão de silicone, com filmes refletores na cúpula e paredes. • Irradiância – 19µm/cm2/nm.

  42. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Tipos de aparelho: • Bilitron • Fonte de luz – super LED (lâmpadas eletrônicas já focadas no espectro azul, que não necessitam de filtros • Permite o controle da irradiância entre 4-50µm/cm2/nm • Teoricamente, toda a luz emitida é utilizada na fotoisomerização

  43. Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Cuidados com o RN: • Totalmente despido • a 25-30 cm do aparelho • Irradiância testada • Protetor ocular • Aumentar a ingesta oral • Controle de temperatura de 4/4h • Monitorização do RN sob fototerapia azul • Foto dupla ou tripla se necessário

  44. NA AUSÊNCIA DE ICTERÍCIA OBSTRUTIVA, A [BI] É MELHOR ESTIMADA PELA BT Icterícia neonatal - Tratamento • Fototerapia • Indicações:

  45. Icterícia neonatal - Tratamento • Exsanguineotransfusão • Mecanismos: • Bilirrubina removida da circulação e dos tecidos • Retirada de anticorpos da circulação e de hemácias já ligadas a anticorpos • Sangue administrado é RN negativo e não será hemolizado por anticorpos residuais • Correção de anemia • Melhora a disponibilização de O2 (Hb do adulto tem menor afinidade que a HbF)

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