260 likes | 1.39k Views
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR. DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR. Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.
E N D
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR • Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. • Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.
MSS de normal myelin rejenerasyon kapasitesi sınırlı olduğundan aksonlarda da sekonder değişiklikler görülebilir. • Diğer bazı hastalıklarda da myelin tutulumu olabilir.Örn: PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİ ve LÖKODİSTROFİLER gibi
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR • Multipl skleroz • Multipl skleroz varyantları • Akut dissemine ensefalomyelit • Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit • Diğer hastalıklar
Multipl skleroz(MS) • En sık görülen tiptir. • prevalans Avrupa ve ABD 1/1000 • Klinik her yaşta olabilir.Ancak çocukluk ve 50 yaş+ nadirdir. • K/E:2/1 • Remisyon relaps ve epizodlarla seyreder
Multipl skleroz(MS) Patogenez • Çevresel, genetik ve immun nedenler • Irk farklılıkları ekvatordan uzaklaştıkça görülme sıklığı • Tranmissible faktör sorumlu(ancak iyi gösterilmiş virus yok) • Birinci derecede MS olanlarda 15 kez fazla • Monozigot ikizlerde konkordansı %25
Patogenez • MS plaklarında • yangısal reaksiyon görülmesi • deneysel allerjik ensefalomyelit ile MS modeli oluşturulması (T hücreleri,lökosit adezyon molekülleri,makrofajlar veya BOS immunglobulini ab ilişkili zedelenme)
Multipl skleroz(MS) Morfoloji • Beyaz maddede plak, • multipl, irregüler, bazen deprese gri-kahverengi • Lateral ventrikül,optik sinir,kiazma, beyin sapı asendan ve desandan fibriller serebellum ve spinal kord da plaklar görülür.
Multipl skleroz(MS) • AKTİF PLAKLAR myelin yıkımına bağlı olarak lipid içeren PAS + makrofajlar bulunur.Lezyonun periferinde perivasküler lenfosit ve monositler saptanır.Küçük aktif plakların merkezinde küçük ven bulunur. Zamanla reaktif değişiklikler olur. Yangısal hücreler azalır • İNAKTİF PLAKLAR, myelin olmaz oligodendrositler azalır, gliotik plaklar gelişir. • GÖLGE PLAKLAR, parsiyel myelin kaybında olan normal ve etkilenen kısmın ayrılamadığı alanlardır.
Multipl skleroz(MS) • Klinik: Her yere ait bulgular • En sık optik nörite bağlı yakınmalar, kraniyal sinir bulguları,ataksi, nistagmus • Spinal bulgular
Multipl skleroz varyantları • Nöromyelitis optika=Devic hastalığı • Özellikle asyalılarda gelişen bilateral göz bulguları ve belirgin spinal kord bulgusu olan demyelinizan hastalık • Histolojik bulgular MS gibi daha destrüktif ve spinal gri madde tutulumu daha belirgindir. • Akut multipl skleroz(Marburg formu):gençlerde daha fulminan giden tip hastalık plaklar daha büyük ve çok sayıdadır.
Akut dissemine ensefalomyelit • (ADEM,perivenöz ensefalomyelit) • Monofazik demyelizan hastalık, • virus veya aşılanmadan bir iki hafta sonrasında • başağrısı,letarji,koma gelişir. • %20 fatal ve hızlı gelişme geri kalanlarda tam iyileşme
Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit ANHE,Weston Hurst’un akut hemorajik lökoensefaliti): • Fulminan seyirli, • çocukları ve genç erişkinleri etkileyen, • ÜSYE takiben –M.pneumonia- • Gelişen demyelinizan hastalıktır.
morfoloji • ADEM;mak:beyaz madde damarları çevresinde gri renkli görünüm, • mik:beyaz maddede myelin kaybı,lipid yüklü makrofajlar • ANHE: ADEM e benzeyen morfoloji perivenüler demyelinizasyon,akut hemoraji ve fibrin depolanması • ADEM akut otoimmunreaksiyon, AHNE, hiperakut varyant
Santral pontin myelinozis: Alkol,elektrolit düzensizliği,karaciğer transplantasyonu ile ilişkili olabilir.Hiponatremi? Metabolik bozukluklar ? • Marchifava-Bignami hastalığı