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LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE

LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE. Prof. Enrico Maria Pogliani Università degli Studi di Milano Bicocca. LINFOMI MALIGNI (NON-HODGKIN). LINFOMI MALIGNI (NON-HODGKIN). GRUPPO ETEROGENEO DI MALATTIE NEOPLASTICHE ORIGINATE DALLE ALTERAZIONI DEL SISTEMA IMMUNITARIO

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LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE

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Presentation Transcript

  1. LEZIONI DI EMATOLOGIA:LINFOADENOPATIE Prof. Enrico Maria Pogliani Università degli Studi di Milano Bicocca

  2. LINFOMI MALIGNI (NON-HODGKIN)

  3. LINFOMI MALIGNI (NON-HODGKIN) • GRUPPO ETEROGENEO DI MALATTIE • NEOPLASTICHE ORIGINATE DALLE • ALTERAZIONI DEL SISTEMA IMMUNITARIO • SOPRAVVIVENZA DA 1 A +20 ANNI. • EVOLUZIONE CLINICA CORRELATA A: • - CELLULA DI ORIGINE (PICCOLA, GRANDE, BLASTI) • - TIPO DI CRESCITA (NODULARE, DIFFUSA)

  4. Processi neoplastici che tendono a riprodurre le caratteristiche morfologiche, fenotipiche, genotipiche e/o funzionali dei processi di maturazione e trasformazione degli elementi linfoidi. I linfociti interessati esprimono il fenotipo B o T Linfomi non Hodgkin (NHL)

  5. Struttura del linfonodo normale e zone di origine dei linfomi non-Hodgkin a cellule B. MALT: tessuto linfoide associato alle mucose, Ig: immunoglobulina

  6. Linfomi non Hodgkin (NHL) A partire dagli anni 80’ la classificazione del NHL ha subito una serie di modificazioni. 1974: Kiel Classification 1982: Working Formulation 1991: Real Classification 1994: nasce la WHO Classification

  7. CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE LINFATICHE SECONDO LA WORLD HEALTH ORGANIZATION WHO

  8. WHO CLASSIFICATION

  9. WHO CLASSIFICATION

  10. CARATTERISTICHE IMMUNOFENOTIPICHE E MOLECOLARI NEI LINFOMI NON-HODGKIN

  11. CITOGENETICA: PRESENTE COME ALTERAZIONE IN UNA PERCENTUALE CHE VARIA DAL 50% AL 90% • t (14-18) 90% dei linfomi follicolari • t (11-14) 70% dei linfomi mantellari • t (8-14) linfoma di Burkitt • t (2-5) 50% linfomi a grandi cellule anaplastiche • t (11-18) nei linfomi MALT

  12. NHL: BASI MOLECOLARI • BCL-1: CONTROPARTE MOLECOLARE DELLE t 11-14 PRESENTE NEL 70% LINFOMI MANTELLARI • BCL-2: CONTROPARTE MOLECOLARE DELLE t (14-18) 90% LINFOMI FOLLICOLARI (IMPLICATO NELLA APOPTOSI) • BCL-6: 40% LINFOMI DIFFUSI A GRANDI CELLULE HANNO PROGNOSI MIGLIORE

  13. NHL: BASI MOLECOLARI • Npm/alk: linfomi anaplastici con t (2-5) • C-myc: controparte della traslocazione t(8-14) sono linfomi di Burkitt

  14. LINFOMI NON-HODGKIN

  15. LINFOMI NON-HODGKIN

  16. NHL: INCIDENZA • 3% tutti i tumori maligni: 10 casi /100.000 abt/y, aumenta in maniera esponenziale con età (~50anni), maschi>femmine • NHL a basso grado aggressività adulti-anziani (~50-60anni) • NHL ad alta aggessività (aumenta incidenza 30-40y) • Eziologia= EBV Burkitt = HTLV-1 linfomi T

  17. NHL: esordio • Coinvolgimento di + stazioni linfonodali+milza+M.O. ed altre sedi extranodali • Disseminazione + / - generale • NHL aggressivi persistono + a lungo in forma localizzata rispetto ai linfomi indolenti • Localizzazioni extranodali (20-30%) • MALT: mucosa associated lymphoid tissue • SALT: skin associated lymphoid tissue

  18. NHL: CLINICA • FEBBRE, SUDORAZIONE, CALO PONDERALE PRESENTE NEL 20-30% ALL’INIZIO DELLA MALATTIA • I LINFONODI PIU’ FREQUENTEMENTE INTERESSATI SONO LATEROCERVICALI, SOPRACLAVICALI ED INGUINALI • SPLENOMEGALIA ~15cm • EXTRANODALI: G.T., cute, SNC, testicolo, polmone

  19. Fattori associati ad aumentato rischio di insorgenza di linfoma non-Hodgkin (II) • Cronica stimolazione antigenica • Malattie autoimmuni •  Sindrome di Sjögren •  Tiroidite di Hashimoto •  Artrite reumatoide •  Lupus eritematoso sistemico • Morbo celiaco • Gastrite da Helicobacter pylori • Flogosi croniche intestinali • Dermatite erpetiforme • Sostanze tossiche e farmaci • Utilizzate per lo più in ambiente lavorativo •  Erbicidi •  Pesticidi •  Solventi • Tinture per capelli • Fumo • Difenilidantoina • Virus • EBV • HTLV-I • HTLV-II • HHV-8 • HHV-6 • HIV • HCV Allergie?

  20. NHL: CLINICA • NHL ad alto grado (40%): • Adenomegalia superficiale profonda • Bulky mediastinico • M.O. 30% • NHL indolenti 5%: • Adenopatia superficiale simmetrica a lenta crescita • Diffusione per via ematologica • Presenza di C.M.

  21. NHL: LABORATORIO • MODESTA ANEMIA • CELLULE ATIPICHE NEL SANGUE PERIFERICO • LDH AUMENTATO • B2 MICROGLOBULINA • STAGING • BIOPSIA LINFONODALE E/O ORGANI INTERMEDI • TAC • BIOPSIA OSSEA • RACHICENTESI IN NHL A GRANDI CELLULE B • PET

  22. NHL: PROGNOSI • IPI (International Prognostic Index) • Età • Performance Status • LDH • Localizzazioni extranodali • Bulky • Stadio II III IV

  23. STADIAZIONE SECONDO LA CLASSIFICAZIONE DI ANN ARBOR

  24. INDICE PROGNOSTICO INTERNAZIONALE (IPI)

  25. Linfoma a grandi cellule B diffuso (DLBCL) • 30-40% dei NHL • Cellule di grande taglia (~20щ) con polimorfismo nucleare e citoplasma basofilo • Varietà morfologiche: • Centoblastica • Immunoblastica • Ricco di linfociti T e/o istion • Anaplastica Clinica: • età ~64y • Febbre presente (continua, remittente) • Adenomegalia presente • Localizzazioni extranodali • Epato-splenomegalia frequente • Stadio i-II nel 50% casi • Sopravvivenza globale ~60% a 4 anni

  26. Linfoma diffuso a piccoli linfociti Linfoma diffuso a grandi cellule PTLD

  27. PRINCIPALI SCHEMI CHEMIOTERAPICI NEI LINFOMI NON-HODGKIN

  28. CRITERI DI VALUTAZIONE DELLA RISPOSTA ALLA TERAPIA

  29. Non Hodgkin’s linfoma Linfoma diffuso a grandi cellule B. Sopravvivenza globale di 200 pazienti

  30. Linfoma follicolare • Più frequente ed indolente • Maschi>femmine • Età >50anni Morfologicamente vengono distinti in tre gradi in funzione del numero dei centroblasti x campo microscopico: • Grado I (0-5 centroblasti) • Grado II (6-15 centroblasti) • Grado III (>15 centroblasti) Profilo immunologico: CD20 CD10 bcl-2+ Citogenetica: 80% t (14-18)

  31. Linfoma follicolare Clinica: Esordio subdolo, febbre, sudorazione sporadica Diagnosi fatta con malattia avanzata Decorso: lento Trasformazione in DLBCL

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