350 likes | 1.27k Views
Periodik Paralisis. Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK-Unand/RS DR M Djamil. Periodik paralisis. Kelemahan akut anggota gerak Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan pertama pada usia menjelang 16 th. Serangan berulang-ulang
E N D
Periodik Paralisis Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK-Unand/RS DR M Djamil
Periodikparalisis • Kelemahan akut anggota gerak • Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan pertama pada usia menjelang 16 th. • Serangan berulang-ulang • Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot pernafasan • Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang tersering)
Periodik Paralisis • Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid. • Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala • Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber hubungan dengan elektrolit kalium • Dikenal 3 jenis yaitu • Periodik paralisis hipokalemik familial • Periodik paralisis hiperkalemik • Periodik paralisis normokalemik
Hipokalemi Periodik Paralisis • Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP) salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.
Hipokalemi periodik paralisis • Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5 meq/L. • Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi karbohidrat • Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.
Ada 2 bentukHypoKPP : • Bentukparalitik • Bentukmiopatik
BentukParalitik • Lebihsering • Serangansecaraepisodik, bervariasi (fattiquehinggaflaksid). • Serangandicetuskanolehturunnyakadar K di serum. • Faktorpencetusutama : berkeringat, makanantinggi CHO dannatrium, tidurdanistirahatsetelah exercise • Sekitar 25% jatuhketipemiopatikataupermanent muscle weakness (PMW)
Bentuk Miopatik • Serangan tidak bervariasi • Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW). • Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik
Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant • 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga • Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1 • Sering ditemukan juga pada hipertiroid
Hipertiroid • Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipokalemia periodik paralisis, belum sepenuhnya diketahui. • Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel). • Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin. • .
Diagnosis • Riwayat kelemahan yang periodik • Kadar potasium (kalium) serum yang rendah • Kadar Creatine phosphokinase (CPK) meningkat saat serangan. • ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2 hipokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)
Komplikasi Kardiak • Sinus bradikardi • Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST). • PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U
Elektrofisiologis • Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP. • Konduksi saraf sensorik normal. • Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.
Pencegahan dan Pengobatan Pengobatan Bila kadar K plasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam Dikoreksi dengan rumus [K normal – Kpasien] x 1/3 BB
Pencegahan : Pemberian preparat KCl oral 60 – 120 meq Makanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll
Periodik Paralisis Hiperkalemik • Bangkit selalu setelah bekerja • Kelumpuhan tidak berlangsung lama • Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L • Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis 2 x 500 mg
Periodik Paralisis Normokalemik • Sukar di diagnosis maupun di terapi • Merupakan variant dari hiperkalemia • Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali • Pemberian kalium memperburuk keadaan