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44-jähriger Mann

44-jähriger Mann. unerträgliche Kopfschmerzen  Notarzt im Notarztwagen starke Analgetica i.m. und i.v. RR > 200/100  antihypertensive Therapie RR normalisiert, Zufallsbefund: Dissektion A. carotis interna re., A. vertebralis re.

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44-jähriger Mann

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Presentation Transcript

  1. 44-jähriger Mann • unerträgliche Kopfschmerzen  Notarzt • im Notarztwagen starke Analgetica i.m. und i.v. • RR > 200/100  antihypertensive Therapie • RR normalisiert, Zufallsbefund: Dissektion A. carotis interna re., A. vertebralis re. • 2 x 80 mg Lovenox s.c.  Entl. nach ca. 1 Woche (Pat. lehnt Umstellung auf VKA ab) • Weiterer Plan: in 3 Mo Umstellung auf 100 mg ASS

  2. 44-jähriger Mann • 3 Wochen später: starke Schmerzen rechtes Gesäß  Oberschenkel  Notarzt  NFA

  3. Take home message • Blutungen sind häufig • iatrogen oder “unerklärlich” oder werden als solche (über-)interpretiert (Hämtomneigung, Purpura senilis, Zahnfleischbluten) • Blutungen sind selten Folge einer Gerinnungsstörung

  4. 43-jährige Frau • Harnwegsinfekt  AB-Therapie • Schmerzlose Hämaturie  stat. Aufnahme • Gerinnung: NT < 3%, PTT >120’’, Thrombozyten normal, Fibrinogen normal • Faktorenanalyse. F II, VII, IX, X: < 1% • Therapie: mehrfach Vitamin K p.o.  kurzfristiger Anstieg des NT, dann wieder Abfall  Vitamin K i.v.  Normalisierung der Gerinnungsbefunde, Sistieren der Blutung • Gerichtsmedizin: Coumarinspiegel im Blut negativ

  5. Ursachen des Vitamin K-Mangels • Therapie mit einem VK-Antagonisten • “warfarin eater” • Malabsorption • Verminderte VK-Zufuhr • Antibiotika (Cephalosporine)

  6. Ursachen des Vitamin K-Mangels • Therapie mit einem VK-Antagonisten • “warfarin eater” • Malabsorption • Verminderte VK-Zufuhr • Antibiotika (Cephalosporine)

  7. 65-jährige Frau • Schwester der Patientin verstarb an postpartaler Blutung • Keine auffällige BN • 2 x Sectio o.B. • Mehrere Operationen (AE, Gebärmutter, SD, CHE) o.B. • 2008: Knieoperation li: Nbltg (mehrere Blutkonserven, Revision, 42 Tage hospitalisiert) • 2009: Thrombozyten 61 G/L; restl. BB normal, Einzelfaktorenanalyse normal Diagnose: ITP

  8. 65-jährige Frau • Mitte Dez. 2011: Knieop. (TEP) geplant, Thrombo 64 G/L  Prednisolon 1 mg/kg KG  kein Anstieg  Op mit Thrombo 70 G/L + 5000 Fragmin/d • Massive Bltg: 8 Erykonserven, chir. Revision (Compartmentsyndrom), Thrombozytenkonzentrate, hd IgG, Cortison weiter, Fragmin ex, Thrombo ~ 70 G/L • Einzelfaktorenanalyse: F VIII normal, RiCof 21%, vWFAg 30% Diagnose: vWS 2B vWF-Substitution

  9. E.A. von Willebrand, Hereditär pseudohemofili, Fin Läkaresällsk Handl68 (1926), pp. 87–112. „Angeborene Pseudohämophilie“

  10. von Willebrand Faktor – Funktion Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms • Bindet Thrombozyten ans Subendothel (Kollagen VI  vWF  GPIb) • Brückenfunktion zwischen Thrombozyten in Strömungsgebieten mit hoher Scherrate (GPIIb/IIIa  vWF  GPIIb/IIIa) • Trägerprotein für den Faktor VIII, schützt den Faktor VIII vor Proteolyse durch Protein C/S

  11. Epidemiologie (1) - Prävalenz Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms • Häufigste angeborene Ursache einer Blutungsneigung • Prävalenz in der Bevölkerung: 1% • Prävalenz symptomatischer Patienten: 0.05% • Vererbung: • autosomal dominant (Ausnahme: vWS 2N, vWS 3: autosomal rezessiv)

  12. Angeboren Erworben (extrem selten) Antikörper gg. vWF vWF bindet an Tumorzellen vWF bindet an Plasmaproteine (IgM) vWF wird proteolysiert vWF wird mechanisch zerstört (Aortenstenose) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Epidemiologie (2) - Vererbung

  13. Epidemiologie (3) - Typen Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms • Subtyp 1: vWF vermindert (quantitativer Defekt, 80%) • Subtyp 2: vWF defekt (qualitativer Defekt, 20%) • Subtyp 3: vWF fehlt (extrem selten)

  14. Aspekte zur Erhebung der Familienanamnese angeborene Blutgerinnungsstörung negative FA schließt vWS nicht aus (fehlende Wahrnehmung einer familiären, meist milden Blutungsneigung) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Anamnese (1)

  15. Aspekte zur Erhebung der persönlichen Anamnese Lebenslange Blutungsneigung? Unterschiedliche Blutungslokalisationen? „Challenges of hemostasis“? (Op im Schleimhautbereich, ZE, Entbindung) Fehlende Wahrnehmung Blutungsereignisse auch bei normaler Blutgerinnung Menorrhagie (17%), kutane Hämatome (6%), Bltg nach ZE (4%), Bltg nach TE (5%) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Anamnese (2)

  16. Nur ein sehr kleiner Anteil wird diagnostiziert leichte Blutungsneigung fehlende Wahrnehmung durch den Arzt fehlende Wahrnehmung durch den Patienten Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Klinische Charakteristika (1)

  17. Defekt der primären Hämostase („Thrombozytenfunktionsstörung“) Blutungsneigung vom „thrombozytären“ Typ F VIII-Mangel („Hämophilie A“) zusätzlich Blutungsneigung vom „plasmatischen“ Typ Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Klinische Charakteristika (2)

  18. „thrombozytärer“ Typ – Haut/Schleimhäute (Typ 1, Typ 2) Hauthämatome, Nasenbluten, Bltg nach Eingriffen im Schleimhautbereich (TE, ZE), Menorrhagie, postpartale Bltg (gastrointestinal, Hämaturie, Hirnblutung > selten) Aggravierung der Blutungsneigung durch Plättchenaggregationshemmer „plasmatischer“ Typ – Muskel/Gelenke (Typ 3, Typ 2N) Gelenksblutungen (Sprunggelenk, Ellenbogen, Knie) Muskelblutungen Hämaturie Postoperative Bltg Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms Klinische Charakteristika (3)

  19. Laboruntersuchungen Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms • Screening • aPTT • [Platelet function analyzer (PFA 100)] • vWF:Ag (ELISA) • F VIII • Ristocetin-Kofaktor (RiCof) • Kollagen-Bindungstest • Typisierung • vWF-Multimerenanalyse • Ristocetin-induzierte Aggregation • Blutgruppe

  20. Algorhythmus Labordiagnostik bei Verdacht auf vWS Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

  21. Therapie Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms • Desmopressin (DDAVP) • vWF-hältiges Gerinnungsfaktorenkonzentrat • Antifibrinoyltika • (Aktivierter F VII, Novo Seven)

  22. 65-jährige Frau • Mitte Dez. 2011: Knieop. (TEP) geplant, Thrombo 64 G/L  Prednisolon 1 mg/kg KG  kein Anstieg  Op mit Thrombo 70 G/L + 5000 Fragmin/d  Massive Bltg: 8 Erykonserven, chir. Revision (Compartmentsyndrom), Thrombozytenkonzentrate, hd IgG, Cortison weiter, Cyklokapron, Fragmin ex, Thrombo ~ 70 G/L • Einzelfaktorenanalyse: F VIII normal, RiCof 21%, vWFAg 30% Diagnose: vWS 2B vWF-Substitution • 2 Tage später: Blutung steht, Thrombo 70  130 G/l, RiCof, vWFAg > 300% • Diagnose: chron. ITP •  Rehab, Thromboseprophylaxe mit 20 mg Lovenox tgl.

  23. 65-jährige Frau • 16.1.2012: re. US deutlich geschwollen  Duplex: US-VT •  AKH • Stand 18.1.2012 • Massive Schwellung re Knie und US • Duplex: kein Hw auf VT • MR-Angio: Pseudoaneursysma (5 x 5 x 18 cm) von A. poplitea re. ausgehend • Peronäuslähmung re. • Labor: Thrombo 69 G/L, kein HW auf vWS oder andere Gerinnungsstörung

  24. Don´t loo too far Take home message • Seltene Erkrankungen sind selten! • Diagnose einer seltenen Gerinnungsstörung ist oft falsch • Zur Diagnose einer seltenen Gerinnungsstörung ist eine profunde Kenntnis der dazu notwendigen Testsysteme erforderlich

  25. Die falsche Fährte • 93-jähriger Mann • Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung • Chronischer Alkoholabusus • Generalisierte AVK (st. p. MCI) • Dauertherapie mit ASS 100 mg/d • Periphere Bypass-OP geplant

  26. Die falsche Fährte • 93-jähriger Mann • Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung • Chronischer Alkoholabusus • Generalisierte AVK (st. p. MCI) • Periphere Bypass-OP geplant • UFH i.v., dann NMH 7500/5000 IE/d + TASS 100 mg/d + Plavix 75 mg/d

  27. Die falsche Fährte • 93-jähriger Mann • Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung • Chronischer Alkoholabusus • Generalisierte AVK (st. p. MCI) • Periphere Bypass-OP geplant • UFH i.v, dann NMH 7500/5000 IE/d + TASS 100 mg/d + Plavix 75 mg/d • massives Wundhämatom – Revision • Blutung aus Drains und Stichstellen

  28. Laborbefunde Die falsche Fährte • Hb 12.0 g/dl • Thrombozyten 120 000/µl • aPTT 49 sec. • NT 59% • Fbg 228 mg/dl

  29. Ursache der Blutung Die falsche Fährte • Thrombozytopenie • Faktorenmangel • Hepatopathie • Operation/Chirurg

  30. Laborbefunde Fortsetzung Die falsche Fährte • Thrombozyten 99 000/µL • Faktor II, VII, IX, X normal • Faktor V normal • Faktor VIII 256% • Faktor XI 34% • Faktor XII 78%

  31. Die falsche Fährte Diagnose • F XI Mangel • Ursache der Blutung • Körpergewicht 44 kg • antithrombotische Behandlung (NMH 12 500 IE/d + ASS +Plavix) • Operation

  32. 68-jähriger Mann Vorerkrankungen: Hypertonie, Hypercholesterinämie Therapie: RR-Senker, Statin, ASS 7/2009: Thrombozyten 14 – 40 G/L (Gesundenunters.) Hämtomneigung  ASS ex 68-jähriger Mann

  33. ThrombozytenzahlNormalwerte 150,000 - 350,000 / ul 150 – 300 G/l

  34. ThrombozytopenieUrsachen • Bildungsstörung • Verteilungsstörung • Thrombozytopenie oft einziger Befund bei Splenomegalie • Zerstörung • meist immunologisch • Kombinationen

  35. Bildungsstörung • Megakaryozyten im KM vermindert • Normale Überlebenszeit • Beispiele • Aplastische Anämie • Leukämie, MDS • Zytostatika • Perniziöse Anämie

  36. Verteilungsstörung • Megakaryozyten im KM normal • Normale Überlebenszeit • Pooling (Milz) • Beispiele • Leberzirrhose • Malaria • Milzvenenthrombose

  37. Zerstörung • Megakaryozyten im KM normal • Kurze Überlebenszeit • Meist durch Bildung von Antikörpern bedingt (Ausnahme: Verbrauchskoagulopathie) • Beispiele • Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) • Akute ITP • Chronische ITP (M. Werlhof) • Heparin-induzierte Thrombopenie • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

  38. ThrombozytopenieBlutungsneigung hängt ab • Thrombozytenzahl • Schnelligkeit des Abfalls • Alter • Pathogenese (Bildungsstörung vs Immunologisch) • Zusätzliche Funktionsstörung (Aspirin) • Lokale Läsionen (Operation)

  39. ThrombozytopenieKlinische Symptomatik • 150.000 – 80.000 Keine Blutungsneigung • 80.000 – 30.000 Keine Spontanblutungen, Nachblutung nach Operationen möglich • < 30.000 Spontanblutungen möglich Hämatome, Nasenbluten • < 10.000 – 20.000 Petechien ( Haut, Mund) Nasenbluten, Hämaturie, Hirnblutung

  40. ThrombozytopenieKlinische Symptome • Petechien • Hämatome • Schleimhautblutungen • Mundschleimhaut • Epistaxis (Nasenbluten) • Menorrhagien (verl. Regelblutungen) • Selten • Cerebrale Blutung ( < 1%) • Hämaturie (meist Mikrohämaturie) • Gastrointestinal (oft Folge von Epistaxis)

  41. ThrombozytopenieDiagnostik • Genaue Anamnese und klinische Untersuchung • Blut- und Differentialblutbild • „Blutchemie“ (Leberwerte, Nierenwerte, ...) • „Spezialbefunde“ (Thrombopoetin, retikulierte Thrombozyten, Nachweis von Antikörpern, ...) • Ev. KM-Punktion

  42. 68-jähriger Mann Vorerkrankungen: Hypertonie, Hypercholesterinämie Therapie: RR-Senker, Statin, ASS 7/2009: Thrombozyten 14 – 40 G/L (Gesundenunters.) Hämtomneigung  ASS ex 19.10.2009: 28 G/L  Cortison 1 mg/kg  konsek. Dosisreduktion 21.10.: 93 G/L, 2.11.: 41 G/L, 23.11.: 10 G/L, 2.12.: 1 G/L 1.12.: keine Blutungsneigung 21.12.: Hämatomneigung 68-jähriger Mann

  43. ITP – Diagnostik (obligat)

  44. ITP – Diagnostik (optional)

  45. ITP – Diagnostik (optional)

  46. ITP – Therapie (first line) • Cortison (1 mg Prednisolon/kg KG p.o., stufenweise Dosisreduktion) • Bei klinisch relevanter BN zusätzlich: • Hd IgG (1 g/kg KG jeweils an 2 Tagen) • Thrombozytenkonzentrat

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