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CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS. CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS. Inicia con la eliminación del grupo amino. Degradación de los esqueletos carbonados. . CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS. Degradación de los esqueletos carbonados ( 7 productos metabólicos): Acetil – CoA Acetoacetil – CoA
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CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS. • Inicia con la eliminación del grupo amino. • Degradación de los esqueletos carbonados.
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS. • Degradación de los esqueletos carbonados ( 7 productos metabólicos): • Acetil – CoA • Acetoacetil – CoA • Piruvato • Alfa- cetoglutarato • Succinil – CoA • Fumarato • Oxalacetato
Los productos metabólicos de la degradación de esqueletos carbonados de acuerdo a requerimientos se utilizan para síntesis: Ácidos grasos Glucosa energía Aminoácidos cetogenicos pueden convertirse en ácidos grasos o cuerpos cetónicos. Aminoácidos glucogénicos se degradan a: Piruvato Intermediario del ciclo del ácido cítrico (gluconeogenesis). CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSDESAMINACION • Eliminación del grupo alfa – amino de los aminoacidos. • Dos tipos de reacciones químicas: • Transaminacion. • Desaminacion oxidativa. • Reacciones reversibles. • Los grupos amino se desvían a la; • Síntesis de aminoácidos • Síntesis de urea cuando los aminoácidos se encuentran en exceso.
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSTRANSAMINACION Músculo • Los grupos amino sobrantes se transfieren al alfa - cetoglutarato para formar glutamato. • Alfa – cetoglutarato + L - aminoacido←→ L – glutarato + alfa- cetoacido.
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSTRANSAMINACION • Los grupos amino de las moléculas de glutamato se transportan en la sangre al hígado mediante el ciclo de la alanina. • Piruvato + L – glutarato ↔ L- alanina + alfa - cetoglutarato.
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSTRANSAMINACION • En el hígado • El glutanato se forma al invertirse la reacción catalizada por la alanina transaminasa. • La desaminación oxidativa del glutarato da alfa - cetoglutarato y NH4+. • El amoniaco que se reproduce en los tejidos extra hepáticos por la liberación del grupo amonio del glutarato se transportan hasta el hígado en forma de glutamina L – glutamato + NH4 + ATP →glutamina • La glutamina se hidroliza para formar glutamato y NH4. • La conversión de glutamato en alfa cetoglutarato por la glutarato deshidrogenasa genera otro NH4.
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSPRODUCCION DE AMONIACO • La mayoría de la degradación de los aminoácidos es la desaminación oxidativa. • Otras reacciones catalizadas por las enzimas: • L – aminoacido oxidasas (higado y riñon) • Serina y trionina deshidrasas (la serina y la trionina no son sustratos de reacciones de transaminacion; sus grupos amino se liberan por las enzimas hepáticas, los productos; piruvato y el alfa cetobutirato). • Ureasa bacteriana; 25% del amoniaco del hígado se produce por la acción de bacterias del intestino (enzima ureasa).
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSSINTESIS DE UREA • Organismos ureotelicos; organismos que producen urea. • Ciclo de la urea ( ciclo de la urea de Krebs o ciclo de Krebs – Henseleit) la urea se forma a partir de : • Amoniaco • CO2 • Aspartato • La síntesis tiene lugar en el hepatocito • Una vez formada difunde al torrente sanguíneo y se elimina por el riñón. • En la síntesis de una molécula de urea se consumen cuatro fosfatos de energía elevada( 4ATP)
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSSINTESIS DE LA UREA • Comienza con la formación de carbamoilfosfato en la matriz mitocondrial • Los sustratos ; • NH4+ • HCO3 • Cataliza la enzima carbamoilfosfato sintetasa I • Reacción irreversible
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSSINTESIS DE LA UREA • Reacción de carbamoilfosfato con la ornitina para formar citrulina cataliza la enzima ornitinatranscarboxilasa
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSCICLO DE LA UREA • La citrulina es transportada al citoplasma donde reacciona con el aspartato para formar arginosuccinato para la arginosuccinato sintasa • La arginosuccinato liasa rompe el arginosuccinato para formar arginina ( precursor inmediato de la urea) y fumarato • La hidrólisis de la arginina por la arginasa( solo presente en los hepatocitos) para formar ornitina y urea
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSBICICLO DE KREBS • El fumarato se hidrata para formar malato,componente del ciclo del ácido cítrico • El oxaloacetato del ciclo del ácido cítrico puede utilizarse para convertirse en glucosa o aspartato
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOS • Los alfa-aminoácidos se agrupan en clases de acuerdo con sus productos finales : • Acetil – CoA • Alfa- cetoglutarato • Succinil-CoA • Oxalacetato • Acetoacetil-CoA
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSCATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOSAMINOACIDOS QUE FORMAN ACETIL-CoA • Se dividen : • Piruvato como intermediario por la enzima piruvato deshidrogenasa : • Alanina • Serina • Glicina • Cisteina • Treonina • Formación de acetil-CoA por rutas que no involucran el piruvato: • Leucina • Lisina • Triptofano • Tirosina • fenilalanina
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSCATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOSAMINOACIDOS QUE FORMAN ALFA-CETOGLUTARATO • Se degradan a alfa-cetoglutarato; • Arginina • Prolina • Histidina • Glutamato • glutamina
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSCATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOSAMINOACIDOS QUE FORMA SUCCINIL-CoA • Metionina • Isoleucina • Valina • treonina
METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOSCATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOSAMINOACIDOS QUE FORMAN OXALACETATO • Aspartato • asparagina