MALADIE DE PARKINSON

1. MALADIE DE PARKINSON

10. EPIDEMIOLOGIE 1 cas pour 700 habitants SR = 1 Début entre 40 et 70 ans (55ans)

11. ANATOMOPATHOLOGIE Dégénérescence des neuronesdopaminergiques de la pars compacta du locus niger Dépigmentation Perteneuronale Corps de Lewy (inclusions éosinophiles)

12. PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence de la voienigro-striatale (dopaminergique) Raréfactions des terminaisonsdopaminergiquesstriatales Diminution de la concentration de dopamine dans le striatum et le locus niger Augmentation de l’activité des neuronescholinergiques du striatum

13. Le système extrapyramidal: striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locus niger (LN), thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys, noyau rouge…) joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire. • L’atteinte de la boucle dopaminergique nigro-striée . • La diminution de la synthèse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage des récepteurs) entraîne une levée de l’inhibition normalement exercée sur les neurones cholinergiques du striatum (par l’intermédiaire de neurones GABAergiques).

18. + - + - - - + + - - - - +

19. SEMIOLOGIE Généralités Début progressif Unilatéral Triade : Akinésie Hypertonie Tremblement

20. 2. Akinésie Lenteur et rareté des mouvementsautomatiques et volontaires Diminution de la mimique, du clignement, de la gestuelle Réduction du balant des bras au mvt passif À rechercher par des manœuvres de mouvementsalternatifsrapides Marche à petits pas, penché en avant (piétinement, freezing) Micrographiesvttrésprécoce Dysarthrie : parole lente et monotone

21. 3.Hypertonieextrapyramidale Plastique Résistance constante à l’étirement Résistance en tuyau de plomb Céde par a-coups : Rouedentée Manœuvres de facilitation (Froment, , calcul mental) Attitude générale en flexion

22. 4. Tremblementparkinsonien De repos Faible amplitude Lent (4 à 6 cycles secondes) Extémités du mbre sup++: mvtd’émiéttementroulerune cigarette, mbreinf: mvt de pédalage Sensible au stress, calcul mental Disparait au mvtvolontaire et pdt le sommeil Souventunilatéral Ne touchejamais la tête, parfois le menton Peuts’associer à un tremblementd’attitude

23. 5. Signesassociés Signesvégétatifs Hypersialorrhée Hypersécrétionsébacée Hypersudation hypoTAorthostatique Réflexenaso-palpébralinépuisable Troubles des fonctions sup et psy Dépression Démence hallucinations

24. 6. Signesnégatifs Pas de déficitsensitivo-moteur Pas de syndrome pyramidal Pas de syndrome cérébelleux Pas de trouble oculomoteur Pas de chutes précoces

25. Maladie de Parkinson : critèrespositifs Syndrome parkinsonien Critèresévolutifs : Début unilatéral Améliorationsignificative et durable Apparition de dyskinésiessous L DOPA

26. Maladie de Parkinson critèresnégatifs Absence de critèresd’exclusion : ATCD : AVC répétés Traumatismesrépétés TraitementNeuroleptiques Signes plus Absence d’améliorationsous fortes doses de L DOPA

27. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Syndrome parkinsonien aux neuroleptiques, toxiques (co, Mn…) Vasculaire: Etatlacunaire, AVC Encéphalite Post-traumatique Hydrocéphalie à pressionnormale

28. 6.Maladie dégénérative (syndomespark plus): PSP (paralysiesupranucléaire progressive) DCB (dégénérescencecorticobasale) DCL (démence à corps de Lewy) MSA (atrophiemultisystématisée) Maladie de Wilson -Atteinteneurologique : -Tremblement +++ (attitude ou action) -Mouvementschoréiques -Syndrome park (akinésie ++) -Troubles psychiques -Atteintehépatique -Atteinteophtalmologique -Trouble du métabolisme du cuivre

29. Traitement médical • Symptomatique/ médicaments dopaminergiques (n’agissent ni sur la progression de la maladie ni sur la cause) • But: restaurer la transmission dopaminergique striatale: • En le taux de la dopa (administration de son précurseur la L-dopa associée à l’inhibiteur de la dopa décarboxylase périphérique) • En stimulant les récepteurs directement / agonistes dopaminergiques • En la dégradation de la dopamine par l’utilisation d’inhibiteurs enzymatiques de la MAO bêta ou de la catécol-o-méthyl-transferase (COMT)

30. Deux autres médicaments: • Les anticholinergiques de synthèse: agissant essentiellement sur le tremblement • L’amantadine: antiviral ayant une activité anti park légère sur l’akinésie en favorisant la libération de la Dopa , ainsi qu’une activité antiglutamatergique

31. TRAITEMENT

32. TRAITEMENT Médicamentsutilisés L DOPA Akinésie + hypertonie Effetsindésirables Digestifs Cardio vasculaires Psychiques Évolution des patients traités par L DOPA Perted’efficacité Mouvementsanormaux Fluctuations d’activité

33. Agonistesdopaminergiques 2 types : Dérivés de l’ergot: bromocriptine (Parlodel*) lisuride (Dopergine*) pergolide (Célance) Non ergotés: ropinirole (Requip*) Apomorphine (Apokinon*) Piribebile (Trivastal*) Actifssurakinésie et hypertonie Effetsindésirables

34. Médicamentsjouantsur le turn over Selegiline (Otrasel*) Entacapone (Comtan*) : inhibiteurde la catécol-o-méthyl-transferase Anticholinergiques: (Artane*, Lepticur*) actifssurtremblement et rigidité réduisentactivitécholinergiquestriataleconséquence du défautd’inhibitionlié au déficit en dopa EI++: sécheressebuccale, glaucome, adénomeprostatique. Amantadine (Mantadix*): mode d’action mal connu (inhibe la recapture, antago RNMDA…)

35. Conduite à tenir Au début de la maladie Moins de 60 ans Plus de 70 ans Maladiedevenantinvalidante Effets de la dopathérapie se détériorent Fractionnement Médicamentsjouantsur le turn over Amantadine Apomorphine Rééducationfonctionnelle, mesuresergonomiques, soutienpsychologique Traitement chirurgical