VASCULITIS ANCA POSITIVO:UN RETO DIAGNÓSTICO

1. VASCULITIS ANCA POSITIVO:UN RETO DIAGNÓSTICO Soto Peleteiro A, Villaverde I, Rodríguez-Gómez A, Sousa A, Lorenzo R, Martínez-Vidal A, Gómez-Sousa J, Pérez-Rodríguez MT, Sopeña B, Rivera A, Freire M, Argibay AB

2. Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comprenden : -Granulomatosiscon poliangeítis (Wegeners; GPA). -Poliangeítismicroscópica (PM). -Síndrome de Churg-Strauss. -Vasculitis limitada al riñón. La afectación renal en forma de glomerulonefritises frecuente, llegando a presentarse en el 85% de los pacientes diagnosticados de GPA/PM. El objetivo del caso es destacar la dificultad diagnóstica en ausencia de clínica sistémica.

3. CASO CLÍNICO Mujer de 62 años, con antecedentes de hipertensión y cáncer de mama en remisión. Fue valorada 2 meses antes por febrícula y molestias abdominales leves con tira de orina positiva, recibiendo varias tandas de antibiótico sin mejoría. No clínica respiratoria, digestiva ni urinaria acompañante. La exploración física era anodina. Se descartaron cuadros infecciosos y neoplásicosasí como causas de piuria estéril.

4. Ante sedimento urinario activo  persistente con cilindros y hematíes dismórficos y empeoramiento progresivo de la función renal (creatinina de 4.1 mg/dl), se sospechó vasculitis renal. No presentaba afectación pulmonar ni de senos clínicamente, que se corroboró con pruebas radiológicas. La autoinmunidad fue positiva patrón p-ANCA (título>1/640) con anticuerpos mieloperoxidasapositivos (MPO-ANCA 4.99)

5. La biopsia renal mostró glomerulonefritisnecrotizante segmentaria y focal con proliferación extracapilar y fibrocelular en más del 50% de los glomérulos, compatible con glomerulonefritispaucinmune. Se inició tratamiento de inducción con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida en pulsos. La evolución fue satisfactoria, con normalización de los reactantes, desaparición de la fiebre y el síndrome general y mejoría de la función renal (creatinina al alta de 1.5 mg/dl).

6. CONCLUSIONES Las vasculitis ANCA positivas suelen cursar con síndrome general y pueden presentar otras manifestaciones clínicas como son afectación de la vía aérea alta y baja, renal (un 50-66% evoluciona a insuficiencia renal crónica terminal) y cutánea. Si la forma de presentación es una hematuria asintomática con proteinuria subnefrótica, es necesario la sospecha clínica para el diagnóstico y tratamiento precoz. El estudio de autoinmunidad es útil en el diagnóstico y con mayor frecuencia se asocian los antiMPO a la PM y los antiPR3 a GPA. Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesaria la biopsia del órgano afecto (renal, cutánea o pulmonar) siempre que sea posible.