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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. Lupus. Latín. ANTECEDENTES. s. XIII – XIV, originalmente como dermatitis recurrente, ulceraciones faciales floridas 1872: Kaposi. Describe las lesiones dérmicas 1895: Osler. Daño sistémico, exacerbaciones y remisiones. Eritema exudativo: vasculitis

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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Presentation Transcript

  1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

  2. Lupus Latín

  3. ANTECEDENTES • s. XIII – XIV, originalmente como dermatitis recurrente, ulceraciones faciales floridas • 1872: Kaposi. Describe las lesiones dérmicas • 1895: Osler. Daño sistémico, exacerbaciones y remisiones. Eritema exudativo: vasculitis • 1924: Libman Sacks. Daño cardiaco

  4. ANTECEDENTES • 1935: Baehr, Klemperer y Schifrin, describen las características clínicas y que el daño sistémico puede presentarse sin lesión dérmica • 1948: Hargraves, Richmond y Morton, células LE • Posteriormente ANA, antiDNA, complejos inmunes e inmunogenética

  5. DEFINICION • Enfermedad autoinmune, episódica y multisistémica; caracterizada por inflamación extensa de vasos sanguíneos y tejido conectivo; con la presencia de ANAs específicamente anti dsDNA. • Manifestaciones variables e historia natural impredecible. Sin tx progresiva y fatal

  6. CRITERIOS Y CLASIFICACION: • Criterios de ACR 1971, revisados en 1982, modificados en 1997 • En adultos especificidad y sensibilidad de 96% • Lupus incompleto: 50% completan en 5.3 años (media). Sobretodo cuando hay eritema malar y anticardiolipinas positivas

  7. Criterios

  8. EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia en adultos 2 - 7.6 por 100000 por año. Prevalencia 12 -50 por 100 000 • En niños ???. 0.5 - 1 por 100 000; aprox 5, 000 a 10, 000 niños con LES en E.U. • 20% inician antes de los 20 años • Raza: negros, hispanos, americanos nativos, asiáticos

  9. EPIDEMIOLOGÍA • En la infancia ♀ 4.5 veces más que ♂ • Relación ♀:♂ 0 - 9 años 4:3 10 - 14 años 4:1 15 - 19 años 5:1

  10. Antecedentes genéticos • Multifactorial • Cromosoma 1q31, 1q42; 2, 4, 6 y 16 • 10% familiar con LES • Haplotipos susceptibles: DRB1, DR2, DR7 • Genes de MHC III (TNFα) > susceptibilidad • Deficiencia de C1q, C1r, C1s, C4 y C2 • Polimorfismos de citocinas: <TNFα protege desarrollo de GMN

  11. ETIOLOGIA Y PATOGENIA • ??? • Fármacos • Desorden inmunológico • Factores hormonales • Factores ambientales

  12. Alteraciones inmunológicas: • Mediado por anticuerpos: Anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia y SAAF • Complejos Ag-Ab: Nefritis y vasculitis

  13. Células B: • En LES activo existe elevación de cels B, secretoras de IgG: hipergamaglobulinemia • Puede ser secundario a activación por Ag exógenos o anormalidades intrínsecas de cels B • Aumento de respuesta de cels B a IL-6

  14. Complejos inmunes: • Están presentes en suero y dañan tejido: renal, unión dermo-epidérmica, plexos coroides • Activan complemento: hipocomplementemia y presencia de productos del complemento

  15. Linfocitos T • Están disminuidos. Especialmente CD4+ • CD8+ elevados o normales • Cambio de citocinas Th0 a Th2: IL-10, IL-4, IL-5 e IL-6 • Esto mantiene la activación de cels B

  16. Hormonas: • LES ocurre generalmente entre menarca y menopausia • Deficiencia de andrógenos e incremento de estrógenos es característico • Prolactina • Actividad relacionada con uso de anticonceptivos orales • Elevación de FSH, LH y prolactina • Sx Klinefelter: hidroxilación 16alfa de estrona

  17. Factores Ambientales: • Radiaciones UVB: apoptosis de queratinocitos, degradan DNA a nucleosomas que son inmunógenos. • UVB aumenta la producción de IL-8 y TNFα en la epidermis • Infecciones virales: EBV, parvovirus

  18. Factores ambientales: • Fármacos:

  19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

  20. DÉRMICAS • 50 - 80% de los casos al Dx • 85% en el curso de la enfermedad • 4 criterios dermatológicos: Eritema malar Fotosensibilidad Lupus discoide Ulceras orales o nasales

  21. Manifestaciones en piel: • Exposición solar: relación con lesiones cutáneas y recaída sistémica • Lesiones ulceradas: actividad de LES • Eritema malar anuncia recaída • ↓C4: manifestaciones cutáneas severas, resistentes a Tx

  22. Eritema malar • En 1/3 a 1/2 de niños al inicio de LES • NO patognomónico • Simétrico, puede ser fotosensible. No cicatriz

  23. Lupus discoide • En 19% de los pacientes con LES, sólo 2-3% se presenta en niños • 7% progresa a LES en < 5 años • Se presentan en cráneo o extremidades, distribución asimétrica, lesiones pápulo -escamosas delimitadas, con atrofia, cicatriz y cambios de pigmentación. • Más fx en negros

  24. Lupus discoide:

  25. Ulceras orales o nasales • No dolorosas • Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con petequias, superficiales. • En paladar duro o tabique nasal

  26. Otras: • Vasculitis • Fenómeno de Raynaud • Livedo reticularis • Eritema periungueal • Alopecia • Lesiones en pabellones auriculares son comunes

  27. Lesión musculoesquelética: • Pequeñas y medianas articulaciones • Corta duración, puede ser migratoria • No simétrica • Mucho dolor con pocas manifestaciones • No erosiva, no deformante

  28. Mialgias relacionadas con vasculitis sistémica • Necrosis isquémica en articulaciones de carga, relacionadas con el Tx • Rupus

  29. Nefritis lúpica: • Proteinuria > 0.5gr/día • Cilindros celulares • Filtración glomerular < 50% • Anormalidades en la biopsia renal • IRCT con diálisis o trasplante

  30. Nefritis lúpica • Determinante de pronóstico • 75% de los niños con LES • Asintomática • Manifestación más fx: hematuria microscópica en 79% • Proteinuria 55% • ↓TFG e hipertensión (50 - 40%) • IRA 1.4%

  31. Nefritis lúpica… • En 75% de los pacientes con LES • Hasta 90% en los primeros 2 años • Daño renal puede ser: Glomerulonefritis Nefritis intersticial Angiitis necrozante • Vasculitis renal sólo en 10%, más fx como microangiopatía trombótica

  32. Nefritis lúpica….

  33. Indicadores de Actividad Proliferación celular Necrosis Cariorrexis Semilunas celulares Asas de alambre Trombos hialinos Infiltración de leucocitos a glomérulos Infiltración intersticial Indicadores de Cronicidad Esclerosis glomerular Fibrosis intersticial Semilunas fibrosas Atrofia tubular Nefritis lúpica….

  34. Manifestaciones neurológicas: • CNS y periférico: en 20 – 90% • Mayor causa de morbimortalidad • 50% se presenta al inicio de la enfermedad • Cefalea (refractaria) y depresión las manifestaciones más fx, pero pueden ser secundarias • 1999: ACR 19 manifestaciones de NLES

  35. SNC: 1.Meningitis aséptica 2.Enf. Cerebrovascular 3.Sx desmielinizante 4.Cefalea 5.Migraña 6.Movimientos anormales 7.Mielopatía 8.Crisis convulsivas 9.Estado confusional agudo 10.Trastornos de ansiedad 11.Disfunción cognitiva 12.Trastornos del edo. de ánimo 13.Psicosis SN Periférico: 14. Sx Guillain Barré 15.Trastornos autonómicos 16.Mononeuropatía 17.Neuropatía cranial 18.Sx Miastenia like 19.Plexopatía NLES:

  36. NLES abordaje: 1.LCR 2.Test neurocognitivo 3.EEG 4.TAC 5.IRM y angioresonancia 6.SPECT

  37. NLES: • Psicosis: en 30-50%, característicamente alucinaciones visuales o de tacto IRM normal, SPECT puede ser anormal descartar que sea secundaria a esteroides • Trastornos cognitivos: 20-57%, dificultad para concentrarse, ↓ rendimiento escolar Menos fx: confusión o coma

  38. NLES: • EVC: 12-30% de los casos microcirculación: angio puede ser normal Cefalea y CC manifestaciones más comunes de vasculitis en SNC. ↑ reactantes de fase aguda Ab. Antifosfolípidos positivos

  39. NLES: • CC: 10-40%, generalizadas • Corea: 5-10% alteración de movimiento más frecuente se relaciona con Ac antifosfolípidos positivos

  40. Alteraciones hematológicas: • 50 – 75% de los casos • Anemia normo-normo es las más fx • 30-40% Coombs +, pero puede haber hemólisis con Coombs – • Trombocitopenia: manifestación inicial en 15% de los niños PTI con ANA+: mayor riesgo de LES Trombocitopenia en LES: > riesgo de eventos trombóticos

  41. Alteraciones hematológicas: • Linfopenia: marcador sensible de actividad, no requiere tx específico. > riesgo de infecciones por herpes • Alteraciones de coagulación: 20 – 30% Antifosfolípidos, deficiencia de protrombina, def. de factor de Von - Willebrand

  42. Manifestaciones cardiacas • La más común es pericarditis en 30% • Pericarditis responde muy bien a AINE o a esteroide a dosis baja • Generalmente asintomática. • Dolor precordial, disnea, frote. • Miocarditis en 15%, se caracteriza por ICC, cardiomegalia, arritmias • ↑FC sin fiebre = daño cardiaco?? = ECC

  43. Alteraciones cardiacas: • Endocarditis: como enfermedad valvular o endocarditis no infecciosa de Libman-Sacks • Relacionada con Ab antifosfolípidos • Enfermedad isquémica relacionada con vasculitis

  44. Endocarditis de Libman - Sacks

  45. Alteraciones cardiacas: • Ateroesclerosis prematura: morbilidad asociada, por múltiples factores de riesgo: dislipidemias, daño al endotelio, nefritis, proteinuria e hipertensión arterial • El > factor de riesgo: inflamación crónica • Factor agregado: esteroides • Factor protector: HCLQ

  46. Pleuropulmonar • 25 – 75% de los casos • Asintomático 60%, sólo PFR anormales: patrón restrictivo, ↓ CVF • Pleuritis más fx • Neumonitis aguda y crónica • Hemorragia pulmonar 5% • Infecciones por: p. jiroveci, herpes, legionella, hongos

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