NELL'IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO E TERZIARIO

1. Università degli Studi di PalermoFacoltà di Medicina e ChirurgiaDivisione di Chirurgia Generale, dell’Uremico e dei Trapianti d’OrganoDirettore Prof. Maurizio Romano INFLUENZA DEL TRAPIANTO RENALE NELL'IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO E TERZIARIO

2. INFLUENZA DEL TRAPIANTO RENALE NELL’IPERPARATIROIDISMO II E III Il trapianto renale è una terapia efficace nel trat- tamento dell’iperpara- tiroidismo secondario e nel prevenire il terziario. Rimuove gli stimoli metabolici che ne sono la causa.

3. Perché il trapianto è un trattamento efficace? Il rene dell’uremico ha i tubuli danneggiati e una ridotta sintesi di Vitamina D

4. L’iperfosforemia per danneggiamento dei tubuli, l’ipocalcemia per mancata sintesi di Vitamina D, stimola l’iperplasia delle Paratiroidi e quindi l’aumentata produzione di Paratormone con danni sul distretto scheletrico IRC IPERFOSFOREMIA Vitamina D Riassorbimento Intestinale del Ca IPOCALCEMIA IPERPLASIA DELLE PARATIROIDI CON AUMENTO DEL PARATORMONE IPT SECONDARIO

5. IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO • L’ IPT II è la conseguenza di una risposta delle paratiroidi ad una riduzione dell’assorbimento di calcio (dovuto all’iperfosforemia): le ghiandole rispondono con una iperplasia diffusa delle cellule principali cui consegue una iperincrezione di PTH. • Tutti i pazienti con IRC in trattamento HD hanno le alterazioni tipiche dell’ IPT II dopo un anno TOMINAGA Y et aL. SEMIN SURG ONC; 1997

6. Il Trapianto renale corregge tali meccanismi evitando l’Iperparatiroidismo II e III

7. INFATTI DOPO POCHI MESI DAL TRAPIANTO: • I livelli sierici del calcio e del fosforo tendono a normalizzarsi • I valori del PTH intatto crollano drasticamente fino alla normalizzazione entro 6 mesi. • Lenta normalizzazione della fosfatasi alcalina e dell’osteocalcina

8. In alcuni rari casi può persitere l’iperparatiroidismo terziario che può provocare sul rene Trapiantato calcolosi o nefro- calcinosi. La spiegazione fisiopatologica di tale fenomeno è da attribuire ad una iperproduzione di PTH da parte di una o di tutte le paratiroidi, sostenuta da una vera e propria autonomia funzionale che si instaura nel tempo.

9. COME COMPORTARSI PER EVITARE L’IPT II E III E PER SALVARE LA FUNZIONE DEL RENE TRAPIANTATO? LISTA DI ATTESA CON CONTROLLI PER QUANTO RIGUARDA TUTTA LA PATOLOGIA CHIRURGICA DELL’UREMICO: Routinaria Urgenza

10. 1.RICERCA DELL’IPERPARATIROIDISMO ASINTOMATICO 2. RICERCA DELL’IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO 3. RICERCA DELL’IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO

11. DIAGNOSTICA: • ANAMNESI • RADIOLOGIA • ECOGRAFIA • SCINTIGRAFIA • T.A.C. • R.M.N.

12. IPERPARATIROIDISMO:DIAGNOSI • Clinica • Indagini di laboratorio • Indagini radiologiche e strumentali

13. CLINICA • I segni clinici dell’ IPT nell’uremico sono principalmente dovuti alla condizione di squilibrio calcemico • Nausea, vomito, costipazione • Paziente pallido, emaciato • Dermatiti a varie localizzazioni • Prurito, quasi sempre continuo

14. CLINICA • Astenia, neuropatia periferica (rendono difficile la deambulazione) • Dolori ossei con zoppia, osteodistrofia, osteite fibrosa, osteomalacia, osteosclerosi • Ipertensione arteriosa (dovuta a calcificazione dei medi e piccoli vasi) • Pericardite acuta, necrosi ischemica alle estremità (possono dare l’urgenza) • Ulcera peptica (l’ipercalcemia stimola la secrezione di HCl e gastrina) • Pancreatite

15. INDAGINI DI LABORATORIO • Dosaggio del PTH intatto • Dosaggio del calcio totale e del calcio ione • Dosaggio del fosforo • Dosaggio della fosfatasi alcalina (ALP)

16. IMAGING • Reperti radiologici tipici: • riassorbimento osseo subperiostale • cisti ossee a livello delle falangi • demineralizzazione degli strati ossei più esterni a livello clavicolare • scomparsa della lamina dura degli alveoli dentali

17. IMAGING

18. IMAGING • Ecografia

19. IMAGING • Scintigrafia con Tallio/Tc99 o Sestamibi

20. IMAGING • TC collo

21. INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO • Ipercalcemia spontanea persistente superiore a 11 mg % • Iperfosforemia persistente e molto elevata: superiore a 6 mg % • Segni evidenti clinico-radiologici della osteite fibrosa • Calcificazioni tissutali diffuse • Fratture spontanee e rottura di tendini • Prurito intrattabile TOMINAGA Y eT aL. THERAP APHER DIAL; 2004

22. TERAPIA: Paratiroidectomia sub-totale Paratiroidectomia totale Paratiroidectomia totale con innesto

23. TERAPIA: • Paratiroidectomia sub-totale

24. TERAPIA: Paratiroidectomia totale

25. TERAPIA: Paratiroidectomia totale con autoinnesto

27. TERAPIA:PARATIROIDECTOMIA E’ importante seguire una precisa metodologia di ricerca delle paratiroidi avvalendosi della stretta collaborazione dell’anatomopatologo

28. MONITORAGGIO DELLA PARATIROIDECTOMIA • Esame estemporaneo delle probabili ghiandole paratiroidee • Dosaggio intraoperatorio del PTH

29. RISULTATI

34. E’ IMPORTANTE IL TEAM PER I MALATI UREMICI DOVE NON POSSONO MANCARE: IL MEDICO DI BASE, IL NEFROLOGO, LO PSICOLOGO, L’INFERMIERE DEDICATO,L’ANESTESITA E IL CHIRURGO DEDICATO Medico di base Psicologo Il Nefrologo con la Dialisi Infermiere dedicato Paziente uremico Terapia Intensiva Chirurgia Anestesista Chirurgo dedicato U.O. di Chirurgia Generale, dell’Uremico e Trapianti

37. Grazie