670 likes | 787 Views
INDICACIONS URGENTS DE LES IMMUNOGLOBULINES EV. Dra. M. Payès Servei d´Urgències Hospital Parc Taulí de Sabadell Novembre 2008. CAS CLINIC (1). Pacient home de 34 a, sense cap AP d´interès. MC: quadre de 12 hores d´evolució de febre fins a 39º, amb calfreds, nausees i vòmits.
E N D
INDICACIONS URGENTS DE LES IMMUNOGLOBULINES EV Dra. M. Payès Servei d´Urgències Hospital Parc Taulí de Sabadell Novembre 2008
CAS CLINIC (1) • Pacient home de 34 a, sense cap AP d´interès. • MC: quadre de 12 hores d´evolució de febre fins a 39º, amb calfreds, nausees i vòmits. • EF: Febril, HDN estable. Afectació de l´estat general. EF per aparells normal.
CAS CLINIC (2) • Expl. Complementàries: analítica bàsica, sed urinari i Rx Tòrax normals. • Hemocultius i urinocultiu. • S´orienta com a bacterièmia sense focus, s´inicia tract ATB empíric amb amoxicil.lina-clavulànic, i es manté en observació.
CAS CLINIC (3) • A les 48 hores, el pacient persisteix febril, molt postrat, i apareixen a l´EF signes meningis. • Es realitza Tc cranial que només mostra sinusopatia maxil.lar D, essent la resta normal. • Es practica PL.
CAS CLINIC (4) Estudi LCR: • LCR macroscòpicament en cristall de roca. • BQ: Gluc 36 mg/dL, prot 1.56 g/L, cèl.lules 365/mm3 (N 5%, L 95%), Hties 20/mm3, T. Gram negativa.
CAS CLINIC (5) • S´orienta com a meningitis linfocitaria vs abortada per tractament ATB inicat, i es decideix modificar la cobertura antibiòtica: ceftriaxona + ampicilina + aciclovir. • Ingrés a Neurologia. • El pacient es queda afebril a les 48 hores.
CAS CLINIC (6) • 24 hores després, el pacient inicia quadre d´al.lucinacions visuals, diplòpia, bradipsíquia, disartria, miosi pupil.lar, discreta ptosi palpebral D, arreflèxia d´EEII i atàxia de tronc, amb augment de la base de sustentació i impossibilitat per la bipedestació.
CAS CLINIC (7) • Es realitza nova PL que mostra augment de les proteïnes, persistint la pleocitosi linfocitaria. • RNM: normal.
CAS CLINIC (8) • Davant la sospita d´una polirradiculoneuritis associada a un procés infecciós, es realitza EMiG que confirma la sospita clinica.
CAS CLINIC (9) • OD: ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF • S´inicia tractament amb IGIV durant 5 dies, amb progressiva milloria clínica del pacient i descens de les prot i les cèl.lules a la PL de control a la setmana de tractament.
CAS CLINIC (10) • A l´alta, el pacient només presenta una paràlisi facial central lleu, marxa atàxica, però sense limitació per la bipedestació, i arreflèxia.
ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF • Sdre caract per l´aparició sobtada d´oftalmoparesia, ataxia i alt del nivell de conciència, precedida dies abans per un procés infecciós, st del tracte respiratori superior. • Símptomes pals: diplòpia, alt de la marxa, alt pupil.lars, paràlisi facial i Babinsky.
ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF • L´estudi del LCR mostra unes proteines elevades, que encara poden augmentar les 2-3 setmanes posteriors, i en 1/3 dels casos, es troba una pleocitosi linfocitaria. • El tractament es basa en la plasmafèresi o l´administració d´IGIV.
IMMUNOGLOBULINES IV • Es tracta d´uns preparats que contenen Ig, obtingudes de plasma de milers de donants (1000-3000). • Contenen majoritàriament IgG (90%) i solen tenir una mínima quantitat d´IgA.
IMMUNOGLOBULINES IV • CRISI DE SUMINISTRAMENT • 45% INDICACIONS “NO APROVADES” • TRIPLICAT el consum des de 1992 fins el 2004 • COST APROXIMAT tract 0.4g/Kg/d durant 5 dies per pacient de 70 Kg (28g) 6.800 euros
IMMUNOGLOBULINES IV • S´administra en infusió lenta (0.6-1.2 ml/Kg/h), i si és ben tolerada les 1eres 2 hores, s´augmenta la v de perfusió (dosi max 2.4-8 ml/Kg/h) • Tª ambient • Precaucions:- Insuf renal - Efecte secundari
IMMUNOGLOBULINES IV EFECTES SECUNDARIS: • Hematològics: hemòlisi, neutropènia, augment de la viscositat, hipoNa. • Anafilàxia • Toxicitat renal • Meningitis asèptica • CV: hipo/HTA, bradi-taquicardia, dispnea. • NRL: cefalea, irritabilitat, letargia. • Cutanis: rash, pruïja, urticaria. • GI: dolor abd, nausees o vòmits, diarrea. • Efectes locals a la zona d´infusió.
IMMUNOGLOBULINES IV INDICACIONS URGENTS DE LES IGIV: • PÚRPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA • SDRE GUILLAIN-BARRÉ • CRISI MIASTÈNICA
PURPURA TROMBOCITOPÈNICA IDIOPATICA (PTI) • Malaltia AI adquirida caracteritzada per la destrucció de les plaquetes circulants, amb aparició de sagnats a nivell cutaneomucós. • Incidència poc coneguda. • Criteris dx: plaquetopènia + resta de series normal, i absència d´altres causes de trombopènia.
PURPURA TROMBOCITOPÈNICA IDIOPATICA (PTI) MANIFESTACIONS CLINIQUES: • Petèquies o púrpura • Epistaxis, gingivorràgies, metrorràgies, hematúria o sagnat digestiu • Hemorràgia intracranial o diatesi hemorràgica fatal
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI) • Clínica variable segons l´edat i la xifra de plaquetes • En nens, antec frequent d´infecció en dies previs. • Dx d´EXCLUSIÓ (no GOLD STANDARD)
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI) CAUSES DE TROMBOPÈNIA:
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI) FARMACS QUE PROVOQUEN TROMBOPÈNIA
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI) Altres expl. complementàries a realitzar: • Frotis de sang perifèrica • BMO • Funció Tiroidal • Serologia VIH, Hepatitis • Determinació d´AC antiplaquetars
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT OBJECTIU: evitar sagnats majors EVITAR tractaments innecessaris El tractament anirà dirigit a mantenir una xifra de plaq > 40-50.000
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT INDICACIONS: • Presència de SAGNAT • Risc de traumatisme • Risc de trombopènia, sagnat o infecció
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT GLUCOCORTICOIDES: • Tract d´ELECCIÓ (Grau evidència 1B) • PREDNISONA 1 mg/Kg/d 2-4 set • 2/3 casos responen, però elevada RECIDIVA al disminuir o suspendre el tractament. • Si persisteix simptomatologia o plaq < 10-20.000, afegir un 2on tractament (Grau evidència 1B).
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT GLUCOCORTICOIDES: DEXAMETASONA (ESTUDI GIMENA): Dosi: 40 mg/d 4-8 dies, en 4 cicles cada 14 dies Therapy with high-dose dexametasone in previously untreated patients affected by idiopathic thrombocytopenic purpura: a GIMENA experience. Mazzusoni, MG. Blood, 2007.
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT RESULTATS ESTUDI GIMENA: Therapy with high-dose dexametasone in previously untreated patients affected by idiopathic thrombocytopenic purpura: a GIMENA experience. Mazzusoni, MG. Blood, 2007.
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT IGIV: • Dosi: 0.4 g/Kg/d durant 5 dies vs 1g/Kg/d durant 2 dies * • Resposta RÀPIDA, però TRANSITÒRIA * Intravenous immunoglobulin for adults with autoimmune thrombocytopenic purpura: results of randomized trial comparing 0.5 abd 1 g/Kg b.w.. Godeau, B. Br J Haematol, 1999.
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT INDICACIONS IGIV: • Sagnat actiu important i xifra de plaq < 10.000 • CI corticoides • Manca de resposta als 10-14 dies de tto corticoides
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT ESPLENECTOMIA: Tract de 2ª linia RITUXIMAB: Tract alternatiu TROMBOPOIETINA
PURPURA TROMBICITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI): TRACTAMENT TRACTAMENT CASOS GREUS: Tranfussió de plaquetes +: • IGIV 1g/Kg/d 1-2 dies + prednisona oral • Bolus de metilprednisolona 1 g/d 3 dies + prednisona oral Intravenous immunoglobulin or high-dose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severa autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomized, multicentre trial. Godeau, B. Lancet, 2002.
SDRE GUILLAIN-BARRÉ • Polirradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria aguda, d´origen AI, freqüentment greu, i de curs fulminant. • 75% dels casos, precedida per procés infecciós agut, sobretot respiratòri o intestinal.
SDRE GUILLAIN-BARRÉ • Es caract per una PARÀLISI motora flàccida, SIMÈTRICA i ARREFLÈXICA, d´inici a EEII, ASCENDENT en hores o dies, fins afectar EESS, musculatura respiratòria i PPCC. • És frequent l´afectació de PPCC baixos i l´afectació bulbar. • És caract l´abolició dels ROTs.
SDRE GUILLAIN-BARRÉ • Absència de febre. • Dolor muscular. • Afectació del sist nerviós autònom.
SDRE GUILLAIN-BARRÉ: DIAGNÒSTIC • Paràlisi motora aguda ascendent i simètrica • Abolició de ROTs • DISSOCIACIÓ ALBUMINO-CITOLÒGICA al LCR • EMiG
SDRE GUILLAIN-BARRÉ: TRACTAMENT OPCIONS TERAPÈUTIQUES: • PLASMAFÈRESI: 2-4 sessions • IGIV: 0.4 g/Kg/d 5 dies No diferències significatives*. * “EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases” Eur J Neurol 2008.
SDRE GUILLAIN-BARRÉ: TRACTAMENT ALTRES TRACTAMENTS: • HBPM • Analgèsia • Tract dels trast de la TA • Tract de l´ili • Tract de les aritmies
SDRE GUILLAIN-BARRÉ: TRACTAMENT CRITERIS D´INGRÉS A UCI (ROPPER): • CVF < 12 mL/Kg • CVF < 18-20 mL/Kg + signes de fatiga diafragmàtica • Tos escassa, acúmul de secrecions a vies respiratòries, pneumònia per aspiració • Debilitat progressiva + alt deglució • Alteracions autonòmiques majors • Sèpsia o pneumònia • Dolor toràcic • Inestabilitat hemodinàmica
SDRE GUILLAIN-BARRÉ: PRONÒSTIC • 85% casos recuperació complerta. • 10-15% sequeles permanents. • <5% MORTALITAT (30% casos greus)