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Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles, José Antônio Garbino

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA. Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles, José Antônio Garbino. Introdução sobre Dermatomiosite. Doença adquirida Pertence ao grupo das miopatias inflamatórias (doença multissistêmica)

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Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles, José Antônio Garbino

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  1. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles,José Antônio Garbino

  2. Introdução sobre Dermatomiosite • Doença adquirida • Pertence ao grupo das miopatias inflamatórias (doença multissistêmica) • Etiologia é variada: associação com antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e autoimunidade • Acomete a musculatura estriada e apresenta lesões de pele típicas, o que a diferencia da polimiosite

  3. Lesões de pele típicas: eritemas específicos e necrose Úlceras típicas de necrose de pele: bordas bem delimitadas e a pique com fundo purulento ou não - expressão clínica de vasculites na pele Eritema justa-articular: pápulas e máculas de Gotron

  4. Lesões de pele típicas: eritemas específicos Eritema periorbitário(heliotropos) e da Região malar

  5. Introdução sobre Dermatomiosite • Formas: • DM infantil ou juvenil dos 5 - 14 anos • DM da idade adulta, de maior prevalência na quinta e sexta década • dermatomiosite associada à colagenose, síndrome de sobreposição/overlap • DM associada a neoplasia • O diagnóstico das MI é realizado pela dosagem sérica das enzimas musculares, ENMG e biópsia muscular.

  6. Objetivo Avaliar os procedimentos diagnósticos dos pacientes com suspeita de MI referidos ao Ambulatório do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) e a relevância nesse grupo de doentes.

  7. Método • Estudo retrospectivo • Prontuários entre 2000 a outubro de 2010 dos pacientes do ILSL de Bauru, São Paulo • Dos 24 pacientes com prontuário referindo diagnóstico de dermatomiosite, 15 preenchiam os critérios de inclusão que eram de ter realizado a investigação e o diagnóstico da doença, DM, no ILSL

  8. Resultados • 73% do sexo feminino • Média de idade de 33,8 anos (9 a 56 anos) • Incidência no Ambulatório do ILSL de 2,4 pacientes/ano. • Os pacientes demoraram em média 9,6 meses para chegar ao ILSL desde o aparecimento dos primeiros sintomas • Média de 6,1 meses entre a chegada ao ILSL e o diagnóstico

  9. Resultados • Os diagnósticos diferenciais • Farmacodermia (46,6%), • Lúpus Eritematoso Sistêmico (33,3%) • Doença Múltipla do Tecido Conjuntivo (20%) • Comorbidades mais freqüentes: • HAS (46,6%) • Hipotireoidismo (20%) • CA de mama metastático (13,3%) • Diabetes mellitus (13,3%). • Schwanoma retroauricular (1 caso)

  10. Resultados • Os sintomas mais encontrados foram: • lesões de pele (93%) • fraqueza muscular (86,6%) • lesões articulares (60%) • disfagia (40%) • aumento das enzimas musculares: • CK (53% ) • DHL (53%) • dispnéia (6,66%)

  11. Resultados • 12 pacientes que realizaram a biópsia de pele • 10 com resultado compatível DM • 2 realizaram biópsia muscular com o mesmo resultado • 7 pacientes fizeram ENMG (46,6%): • 6 com miopatia de leve a pronunciado comprometimento • 1 sem anormalidades

  12. Eletromiografia Maior sensibilidade no Bíceps braquial: potenciais da unidade motora de curta duração As atividades espontâneas são importantes para avaliar necrose muscular

  13. Resultados • 1 caso de DM infantil • 1 caso sobreposição de dermatomiosite com esclerodermia • nos demais, até o momento do estudo, não foram encontradas sobreposição ou neoplasia

  14. Discussão • predominância do sexo feminino • tempo de chegada ao ILSL é demorado • após o momento de chegada ao Centro de Referência demora mais seis meses para investigação da doença, atingindo, no total, mais de um ano e três meses para o diagnóstico. • No ILSL o fluxograma da investigação foi considerada adequado pelos autores. • Para a confirmação diagnóstica a biópsia da pele foi mais utilizada do que a ENMG e este mais utilizado do que a biópsia de músculo. • A ENMG foi solicitada para confirmação do diagnóstico em 47% dos casos, menos da metade dos casos, mas também foi útil no auxílio à terapêutica em casos com suspeita de necrose muscular significativa.

  15. Conclusões • A prevalência é baixa no Serviço: 2,4 pacientes/ano • O algoritmo da investigação foi considerado lógico e adequado • diante da gravidade do quadro priorizar o atendimento de pacientes com sintomas de fraqueza muscular, disfagia, dores articulares associadas a lesões de pele. • Ampliar o acompanhamento para previnir as doenças associadas

  16. Obrigado! Museu do ILSL

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