CASO CLINICO

1. CASO CLINICO

3. Tumor pituitario y evidencia radiológica de anormalidades en el hueso del cráneo Crecimiento se detuvo, cambios humorales Región frontal izquierda, , Gano 13.6 Kg 18 MESES DESPUES

4. CT CON MEDIO DE CONTRASTE: • Senos para nasales: normales • Cráneo: base y clivus con apariencia de apolillado, con destrucción de porción cortical.

5. MRI: • Lesión quística expandible, de 2cm de diámetro, en región selar y supraselar, con compromiso del quiasma óptico y una masa solida heterogénea, con niveles indicativos de líquido hemorrágico o material proteíco; que envuelve el clivus, se extiende desde el hueso petroso hasta el ángulo cerebelo-medular

7. NEUROCIRUJANO: - Leve parálisis NC. VI - Hemianopsia bitemporal - Signo positivo de Hoffman’s en lado izq. - Estrías en hombros axilas cintura. - Hiperpigmentación en hombro derecho. - Etapa 4 de pubertad • OFTALMOLOGO: - Hemianopsia bitemporal - Agudeza visual 20/50: *20/30 derecho * 20/25 izquierdo • ENDOCRINOLOGO: • - Vello púbico • - Olor de adulto • - Acné desarrollado a los 13 años. • -Peso: 82.4 Kg • - Talla: 168 cm • - IMC: 29,2 • - Acantosis nigricans en cuello y axila. • - Soplo en borde esternal izq. Grado 2/6 de • - Borde del hígado 5-6 cm. • NEUROFISIOLOGICO: • - Promedio alto de habilidades • - Dificultad memoria a corto plazo • - Mayor desarrollo en las habilidades no verbales • PATOLOGIA: • - Biopsia: adenoma pituitario secretor de prolactina Tratamiento con levotroxina

9. POST-OPERACION

11. BIOPSIA: • Biopsia transfenoidal de masa en la silla turca. • Biopsia transmastoidal de hueso petroso.

12. DISCUSION • Atípico, adenoma hipofisario invasor. • Síndrome de McCune-Albright: Adenoma pituitaria benigna y displasia fibrosa. hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, y hipercortisolismo • Hiperprolactinemia causado por incidencias del osteoblastoma sobre el tallo hipofisario, con degeneración quística de la glándula pituitaria.(prolactina no suele ser superior a 200 ng por mililitro)

13. Adenoma hipofisario, secretor de prolactina, con características atípicos y una alta fracción de proliferación. Osteoblastoma del cráneo.

14. ADENOMA HIPOFISIARIO Son un tipo de Neoplasia benigna que se origina en la hipófisis. Los adenomas hipofisarios suponen un 10% de los tumores intracraneales, y suponen la causa más frecuente de síndromes de aumento o disminución de secreción de hormonas hipofisarias.

15. TIPOS DE ADENOMAS HIPOFISARIOS Prolactinoma; 40% hormonaque esta constituida Prolactina sintomas Amenorrea,Galactorrea. Somatotrófico :25 % hormona que esta constituida GH síntomas Acromegalia,Gigantismo . Corticotrófico :10% hormona que esta constituída ACTH sintomas Síndrome de Cushing . Mixto:10 %.

16. Hormonas Prolactina y produce un prolactinoma. Hormona de crecimiento produce adenoma somatotropo. ACTH produce un adenoma corticotropico. TSH produce un adenoma tirotropo. LH Y FSH produce un adenoma gonadotropico.

17. Histopatologia

18. Sintomatología Las manifestaciones clínicas del adenoma hipofisario van a depender de dos aspectos principales: • de la secreción de hormonas adenohipofisarias. • los síntomas derivados de su crecimiento.

19. Cefaleas • Pérdida de visión • Manifestaciones hipotalámicas: - Alteraciones del sueño - Alteraciones de la atención - Alteraciones de la conducta - Alteración de la alimentación - Alteración de las emociones

20. Diagnóstico • Exámenes de laboratorio y endocrinológicos, Por ello un análisis básico con hemograma, función renal y hepática consecuencias de el exceso de algunas hormonas y a la vez los niveles de TSH, GH, Prolactina, y ACTH • la Tomografía computarizada (TC ó escáner), y la radiografía de la silla turca.

21. La RM es la prueba diagnóstica de elección: • gammagrafía con octeótrido marcado (Octreoscan), que nos localiza el tumor.

22. Pronóstico Tasa de recidiva del 20 % a pesar de una resección aparentemente completa y que depende de su característica histológica especialmente los acidófilos, los adrenocorticotrópicos, oncocitomas, plurihormonales y tumores con indices proliferativos inusualmente altos. Prolactinomas:La mortalidad quirúrgica en series recientes es<0.5% y curaciones de prolactinomas a largo plazo > del 74%. Resultados similares al tratamiento médico pero evitando los efectos secundarios del tratamiento médico.

23. Tratamientos El tratamiento médico :suele realizarse según sea la hormona hipersecretora predominante. El tratamiento quirúrgico :suele realizarse a través de la nariz, y supone una técnica bastante segura. La radioterapia: suele ser eficaz para frenar el crecimiento de un adenoma.

24. Epidemiología Las afecciones de la región selar son frecuentes en la práctica neuroquirúrgica. Los tumores de esta región suman entre el 10 y el 15% de las neoplasias intracraneales. La incidencia, en series de autopsia alcanza hasta un 25% de la población. En orden decreciente, los adenomas hipofisarios son el tercer tipo de tumor primario del sis­tema nervioso central. Afectando por igual a hombres y mujeres en la tercera y cuarta década de la vida.

25. OSTEOBLASTOMA El osteoblastoma es una neoplasia benigna, rara, de origen osteoblástico. Se caracteriza por ser una lesión de crecimiento lento y asintomático que en ocasiones puede sufrir transformación sarcomatosa. Se localiza en huesos craneomandibulares en el 14.6% de los casos. En ocasiones, aparecen focos multicéntricos de proliferación osteoblástica, así como una menor estructura desde el centro a la periferia. La reacción ósea no es tan intensa. Hay frecuentes células gigantes. La lesión suele tener más de 2 cm. de diámetro.

26. EPIDEMIOLOGIA • Cierto predominio en el varón. El 50% de los casos se manifiesta en la segunda década de la vida. • corresponde a menos del 1% de los tumores, primarios de los huesos, de los cuales el 15% son los localizados en el cráneo, maxilar y mandíbula. • En su mayoría, son lesiones expansivas y destructivas, y 17% presenta esclerosis moderada. • Se observan zonas de hiperdensidad en 31%, 20% rodeadas de una vaina calcificada. Puede haber espondilólisis contralateral.

27. HISTOPATOLOGIA • Se observa entremedio de un estroma fibrovascular se observan trabéculas con aspecto de mosaico, con osteoblastos prominentes

28. SINTOMATOLOGIA Dolor de carácter progresivo, sin agravaciones nocturnas ni respuesta tan clara a la aspirina. Es mayor la afectación local, con signos inflamatorios e impotencia funcional. A nivel vertebral, aparece una escoliosis dolorosa con gran limitación de la movilidad y, en ocasiones, síntomas radiculares.

29. DIAGNOSTICO: RADIOLOGÍA Da una imagen principalmente lítica, aunque un tercio de los casos presentan calcificaciones en su interior. Sus límites pueden ser nítidos o difuminados. También por tomografías, resonancia magnética, biopsia. PRONOSTICO: la curación es frecuente cuando la ablación del nidus es completa.

30. TRATAMIENTO El tratamiento del osteoblastoma, tal como está descrito desde hace tiempo, es el curetaje; pero este tratamiento tiene una alta proporción de recidivas.En el caso de un osteoblastoma agresivo se puede hacer resección en bloque, como si fuese un sarcoma, con margen amplio y con criterio oncológico.En ninguno de los tumores formadores de hueso está indicado ningún otro tratamiento, aparte de la observación, en el caso del osteoma, o de la cirugía, en el caso del osteoma osteoide y del osteoblastoma.

31. Bibliografia • New England Journal of Medicine • http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/adenoma-hipofisiario.shtml. • http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/Medicina/Neurocirugia/Volumen1/tum_hip_1.htm. • http://articulosdemedicina.com/tag/adenoma-hipofisario-secretor-de-tsh. • http://www.arturomahiques.com/tumores_oseos_benignos_generalidades.htm • http://patoral.umayor.cl/tumolef/tumolef.html#oo