MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO

1. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO A.Urchaga Litago Hospital de Navarra

2. DEFINICION • Origen genético • Sustitución fibroadiposa de tejido miocárdico • Arritmias ventriculares • Muerte súbita cardiaca

3. GENETICA • 50% • Autonómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta (30%)

4. ENFERMEDAD DE NAXOS • Queratosis palmoplantar • Cabello lanoso • MAVD

5. MECANISMOS DESMOPLAKINA PLAKOGLOBINA (Naxos) RIANODINA (MAVD2)

6. ETIOLOGIA • DESCONOCIDA • Genética • Inflamatoria • Congénita (anomalía de Uhl)

7. ANATOMIA PATOLOGICA (1) • TRIANGULO DE LA DISPLASIA • Posterobasal (subtricuspídea) • Ápex • Infundíbulo o TSVD • AFECTACION VI • 40-76%. Aislada • Asocia: edad, TV, IC • DD: MCD con DVD predominante

8. ANATOMIA PATOLOGICA (2) • FALSOS NEGATIVOS • Segmentaria • Biopsia en SIV • FALSOS POSITIVOS • Sujetos sanos (50%) • 3 criterios • 3% grasa • 40% tejido fibroso • 45% miocitos

9. EPIDEMIOLOGIA 1:5000

10. PRESENTACION CLINICA • PALPITACIONES (67%) • Sincope (32%) • Dolor torácico atípico (27%) • Disnea (11%) • I. Cardiaca derecha (6%) • Asintomáticos

11. ENFERMEDAD EVOLUTIVA • Fase temprana o silente • Fase inestable • Fase con fallo VD • Fase con fallo biventricular

12. CRITERIOS DIAGNOSTICOS • Criterios clásicos (1994) • Criterios ampliados (2002)

13. CRITERIOS CLASICOS jj jj jj jj

14. CRITERIOS AMPLIADOS

15. REGISTROS INTERNACIONALES • www. arvd.org • www.arvd.net

16. ONDA EPSILON

17. POTENCIALES TARDIOS ONDA T negativa V1-V3

18. Anchura de S ascendente>55 ms

19. OTROS HALLAZGOS

20. TVMS con BRIHH TV3 TV1 TV2

21. TV1- APEX- EJE SUPERIOR

22. TV2- SUBTRICUSPIDEA- EJE SUPERIOR

23. TV3 – INFUNDIBULO – EJE INFERIOR

24. ECOCARDIOGRAFIA (1) • Primera técnica de imagen • Descartar otras patologías • Valoración morfológica y funcional VD - Dilatación e hipocinesia de VD - Discinesia inferobasal - Aneurismas telediastólicos

25. DILATACION VD

26. RVOT > 30 mm (EL-PE) EL-PE EC-PE

27. AUMENTO ECOGENICIDAD BANDA MODERADORA • Disfunción VD - FAC < 32% o - Alt. Segmentarias • Anillo tricuspídeo

28. ANEURISMA APICAL

29. TRABÉCULAS PROMINENTES EN ÁPEX

30. ANGIOGRAFIA PATRON DE ORO - VD 1.- Aumento trabeculación en “pilas de monedas” 2.- Dilatación e hipocinesia 3.- Alteraciones segmentarias de la contractilidad 4.- Discinesia 5.- Abultamiento y aneurismas localizados

31. RNM CARDIACA VENTAJAS • Caracterización tisular • No ventana acústica • Alta sensibilidad • Formas incipientes (fibrosis) LIMITACIONES • Falsos positivos • Variabilidad interobservador • Grosor parietal insuficiente • Arritmias

32. BIOPSIA ENDOMIOCARDICA • Diagnóstico histológico definitivo • Falsos negativos

33. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Taquicardia ventricular de tracto de salida VD • Miocardiopatía dilatada con afectación predominante derecha • Anomalía de Uhl´s

35. EVALUACIÓN INICIAL Y SEGUIMIENTO

36. ALGORITMO DIAGNOSTICO

37. 1er síntoma (10%) Aumenta con el tiempo Tasa de mortalidad/año desconocida Sin tto: 0.08%- 2,3% Con tto: 1% MSC Y EJERCICIO Desencadenante Disfunción simpática Consejo MUERTE SUBITA CARDIACA

38. ESTRATIFICACIONDE RIESGO • ESTUDIOS DE NECROPSIAS • EVOLUCIÓN CLÍNICA • FV EN PORTADORES DE DAI

39. FACTORES DE RIESGO MSC

40. TRATAMIENTO (1): OBJETIVOS • Supresión de arritmias y MSC • Tratamiento de la disfunción ventricular • Evitar actividad física, competitiva o no, que produzca síntomas

41. TRATAMIENTO (2) • Fármacos • Desfibrilador automático implantable • Ablación con radiofrecuencia • Transplante

42. FARMACOS • Beta-bloqueantes: sotalol • Amiodarona

43. DAI • Pacientes de alto riesgo • No parece que DAI + fármacos sea mas eficaz que DAI solo • Tasa de descarga: 15% anual • Primera descarga: 2 meses-8a • Dificultades técnicas - Colocación del electrodo: dificultad de sensado y estimulación, taponamiento

44. ABLACION POR RF • Casos refractarios • Valor pronostico: la no inducibilidad de TV con o sin fármacos no disminuye el riesgo de MSC

45. TRASPLANTE CARDIACO Fases dilatadas de la enfermedad

46. CONCLUSION

47. Bibliografía • 1.- Srijita Sen-Cowdhry MA et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: clinical presentation, diagnosis and management. Am J Med 2004; 117:685-695 • 2.- Atul Verma et al. Short and Long Term success of substrate-based mapping and ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 2005; 111:3209-3216 • 3.- Sánchez-Rubio J et al. Utilidad clínica de la cardiorresonancia magnética para el diagnóstico de pacientes con sospecha de displasia arritmogénica ventricular derecha. Rev Esp Cardiol. 2005;58(9):1022-8 • 4.- Lindstrom L et al. Echocardiographic assessment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart 2001 Jul;86(1):31-8 • 5.- Thomas Mcrae A et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a cause of sudden death in young people. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2001;68(5):459-467. • 6.- Hulot JS, et al: Natural History and Risk Stratification of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation 2004;110:1879 • 7.- Gemayel C et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81 • 8.- Kottkamp H et al. Right ventricular tachycardia-arrhythmogenic. Eur Heart J 2003;24:787-8 • 9.- Yoerger D et al. Echocardiographic findings in patients meeting Task Force Criteria for Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J Am Coll Cardiol 2005; 45(6):860-5 • 10.- Priori SG et al. Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace 2002;4:3-18 • 11.- Tomé M et al. Actualización en miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho: genética, diagnóstico, manifestaciones clínicas y estratificación de riesgo. Rev Esp Cardiol 2004;57(8):757-67