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Les urgences dans la peau . La place de la dermatologie dans un service d ’urgences Docteur X. MARCELLIN Service du Docteur COPPÉRÉ Pavillon N Hôpital Édouard Herriot LYON. Les vraies urgences à reconnaître. Du fait du pronostic propre grave du fait de leur prise en charge spécifique
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Les urgences dans la peau La place de la dermatologie dans un service d ’urgences Docteur X. MARCELLIN Service du Docteur COPPÉRÉ Pavillon N Hôpital Édouard Herriot LYON
Les vraies urgences à reconnaître • Du fait du pronostic propre grave • du fait de leur prise en charge spécifique • du fait de leur orientation diagnostique
Les pathologies de rencontre Pathologies affichantes l ’eczéma les bulles l ’acné Le psoriasis les tumeurs
Les pathologies du grand âge, de la misère • Les ulcères de la jambe • les escarres • les parasitoses - prurigo • les pathologie de la misère + les carences
Les urgences à pronostic grave - Du Lyell à l ’érythème polymorphe. - Les érythrodermies. - La pathologie allergique. - Urticaire. - Œdème de Quincke. - La pathologie infectieuse. - Erésypèle - fasciite. - Staphylococcie maligne de la face. - Kaposi Juliusberg
Nosologie et classification des érythèmes polymorphes et apparentés
Nécrose Epidermolytique Toxique(NET)Syndrome de LYELL • Syndrome cutané grave caractérisé par une nécrose aiguë de l ’épiderme sur toute la hauteur du corps muqueux. La quasi totalité est de cause médicamenteuse • incidence 1 à 1.3/M d ’habitants • prédominance féminine hors HIV • Incidence qui augmente avec l ’âge
Syndrome de LYELL Signes cliniques initiaux : • Asthénie, courbatures, fièvre. • rhino-conjonctivite.
Syndrome de LYELL (suite) Signes muqueux 90 % des cas : • Conjonctivite, kérato conjonctivite • Chéléite, perlèche • Erosions buccales • Génitales
Syndrome de LYELL (suite) Signes cutanés : • Érythème sombre cuisant • Extensif en capeline du visage au tronc • Décollement bulleux avec le signe de NIKOLSKY Signes généraux : • Abattement • fièvre • déshydratation troubles hydroélectrolytiques
Syndrome de LYELL (suite) Signes extra cutanés : • Pulmonaires : œdème, surinfection poumon blanc, détresse respiratoire • Hépatique : hépatite cytolytique +/- fulminante • Pancréatique : déséquilibre glycémique • Digestif : diarrhée • Hématologique : leucopénie, thrombopénie
Syndrome de LYELL (suite) Pronostic : • Fonction de l ’étendue (du retard à l ’arrêt de traitement) • Facteurs de comorbidité • De l ’atteinte viscérale • Cotation selon échelle SAPS II et SCORTEN spécifique • Évolution mortelle dans environ 30% des cas • Septicémie • Défaillance viscérale • Epidermisation dans les 3 semaines • Plus lente sur les zones d ’appui • Séquelles pigmentaires, phanériennes • Surtout oculaire
Syndrome de LYELL (suite) Les causes : • Enquête étiologique/ pharmacovigilance • AINS : Oxicams • Sulfamides, surtout antibactériens • Anticomitiaux : phénobarbital carbamazépine, hydantoïnes, lamotrigine • Allopurinol • Antiretroviral (Niverapine).
Syndrome de LYELL (suite) Le traitement, la prise en charge Symptomatique En réanimation spécialisée, grands brûlés Réchauffement - lit fluidisé Apports hydrosodés, environ 5l/ 50% décollement Remplissage, Dextrans, Amidon Le traitement anti infectieux : Local d ’abord : isolement - chlorhexidine Antibiothérapie si sepsis
Syndrome de LYELL (suite) Spécifique : • Corticothérapie • nocive dans les formes graves • efficacité non démontrée dans les formes bénignes • Plasmaphérèse • Immunosuppresseurs • Les immunoglobulines intraveineuses • Essais en cours
Syndrome de Stevens Johnson et érythème polymorphe • Maladie d ’hypersensibilité à traduction cutanéo-muqueuse d ’origine infectieuse et ou toximédicamenteuse. • Variations cliniques et évolutives ont permis de les séparer
Signes cutanés : la cocarde • Différents cercles concentriques : bulles papules, érythémateux, purpuriques • pouvant être confluents • d ’âge différent
Signes muqueux • Érosions douloureuses buccales, génitales, oculaires • évolution croûteuse
Signes généraux • Fièvre • signes pulmonaires d ’accompagnement ou liés à la cause
Évolution pronostic • Favorable en 2 à 3 semaines • formes graves étendues - voisines du Lyell • séquelles surtout oculaires
Les causes 1- Infection : • virales • Herpès • vaccination antivariolique ; Ofr; nodules des trayeurs • oreillons; poliomyélite; varicelle • infections à adénovirus; grippe • mononucléose infectieuse; hépatite virale • coxsackie B5 • Parvovirus B19 • HIV
Les causes(suite) • Bactériennes • Mycoplasma Pneumoniae • Psittacose; ornithose; maladie de Nicolas-Favre • maladie de griffe du chat • Salmonellose; tuberculose; choléra • foyers infectieux (« pathologie focale »), streptococcies • Mycosiques • histoplasmose; dermatophytes
Les causes(suite) 2-produits chimiques • médicaments : de nombreux médicaments mais surtout : • AINS ; Sulfamides; Anticonvulsivants; Pénicilline • exposition au 9-bromo-fluorène et autres toxiques 3- agents physiques • froid ; rayons du soleil ; rayons X
Les causes(suite) 4- Maladies générales • lupus érythémateux systémique • colites ulcéreuses ; maladie de Crohn • maladie de Behçet ; syndrome de Reiter • cancer
Le traitement • Symptomatique local • antiseptiques • anesthésiques, dermocorticoïdes • général • corticoïdes • thalidomide • acyclovir dans les formes liées à l ’herpès
Les érythrodermies • Éruption érythémateuse plus ou moins squameuse parfois suintante, généralisée sans espace de peau saine, d ’installation aiguë ou subaiguë
Les érythrodermies • incidence 1 à 2/100000 habitants • mauvaise tolérance, retentissement général, évolution prolongée, risque vital, imposent l ’hospitalisation, en secteur dermatologique
clinique 1- Lésions cutanéo-muqueuses et phanériennes • Érythème +/- œdème et pachydermie,squames • ectropion • prurit • chéilite conjonctivite • épaississement des ongles, alopécie
Clinique (suite) 2- Adénopathies diffuses 3- Signes généraux • Fièvre/hypothermie • frissons • tachycardie • déshydratation par perte transépidermique
Clinique (suite) • Tout ceci mime un sepsis d ’autant qu ’il peut y avoir des signes biologiques : syndrome inflammatoire, anémie, leucocytose, perturbations hépatiques. • Et le sepsis est la complication majeure de l ’érythrodermie faire des hémocultures.
Étiologies Cause des érythrodermies acquise chez l ’adulte • dermatoses érythrodermiques (27% à 66%) : • eczémas • dermatite séborrhéique • psoriasis • lichen plan • Pemhigus foliacé • Pityriasis rubra pilaire • érythrodermies médicamenteuses 5 à 40%
Étiologies (suite) • Hémopathies à localisation cutanée (2 à 18%) • mycosis foncoïde, syndrome de Sézary • érythrodermies de causes diverses (0 à 13%) • infectieuses : • microbiennes • fongiques • parasitaires (gale) • érythrodermie du SIDA • réaction du greffon contre l ’hôte • paranéoplasiques • Idiopathiques (10 à 46%)
Étiologies (suite) Nouveau né et nourrisson • ichytoses • dermatite séborrhéique (Leiner-Moussous) • staphylococcique (épidermolyse staphylococcique aiguë). • Dermatite atopique • histiocytose X • causes des érythrodermies de l ’adulte
Étiologies (suite) Cause des érythrodermies acquises de l ’adulte • dermatoses érythrodermiques • eczémas • psoriasis • autres : lichen plan, pemphigus foliacé, pityriasis rubra pilaire, pseudo lymphomes actininiques • érythrodermies médicamenteuses • hémopathie à localisation cutanée • mycosis fongoïde • syndrome de sézary
Étiologies (suite) • Érythrodermies de causes diverses • infections : bactériennes, virales, fongiques, parasitaire (gale crouteuse) • érythrodermie du SIDA • réaction du greffon contre l’hôte • pranéoplasique • idiopathiques
On attirera particulièrement l ’attention sur les causes médicamenteuses • Syndrome d ’hypersensibilité = DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms)
D.R.E.S.S = S.H.M(Drug Reaction Eosinophilia and Systematic Symptoms) • Apparaissant en moyenne 4 à 6 semaines, après introduction du médicament • éruption maculo-papuleuse confluente, avec volontiers œdème du visage, évoluant vers l ’érythrodermie+/- pustules • parfois atteinte muqueuse.
D.R.E.S.S = S.H.M • Signes généraux : fièvre, asthénie • signes biologiques : leucocytose, éosinophilie, syndrome mono nucléosique, cytolyse hépatique
D.R.E.S.S = S.H.M • Évolution prolongée • indication fréquente de corticothérapie • responsables : • anticonvulsants • Allopurinol • Sulfamides • Minocycline • Spironolactone • Omeprazole • Flumindione • Terbinafine
P.E.A.G • Responsabilité : • antibiotiques • Céphalosporines • Macrolides • Acarbose • Carbamazépine • Produit de contraste iodés.... • Évolution en quelques semaines • Corticothérapie locale
Le traitement des érythrodermies • Se fait sans délai en service spécialisé pour orientation étiologique, traitement symptomatique, et spécifique • la biopsie cutanée sera pratiquée
Le traitement symptomatique • Évaluer et compenser les pertes hydriques et caloriques • prévenir et surveiller les complications infectieuses, prélèvements, isolement, traitement adapté • améliorer le confort : diminuer le prurit habillages dermocorticoïdes
Le traitement étiologique ......
L ’urticairel ’œdème de Quincke Angio-œdème fugace et transitoire se traduisant par des lésions érythémateuses, oedémateuses bien limitées mobiles et fugaces
L ’urticairel ’œdème de Quincke • Mécanismes multiples au centre duquel se trouve le mastocyte • mécanismes immunologiques • Ig E : hypersensibilité immédiate • activation du complément • mécanismes non immunologiques • pharmacologiques : • curare • venins • aliments : fraise, blancs d ’œufs • rayons UV • 30 % de la population a fait ou fera un épisode urticarien