Myelom jako příčina kostního algického syndromu

1. Doc.MUDr.I.Špička, CSc Myelom jako příčina kostního algického syndromu

2. Co jsme věděli Vleklé bolesti zad (>měsíce) + RHB, lokální či krátkodobá celková léčba bez efektu Náhle vzniklá prudká bolest zad s/bez neurologického deficitu Náhle vzniklá bolest kostní v jiné lokalizaci (žebra, oblast pánve, dlouhé kosti)

3. Další možné symptomy (s nebo bez algického sy) Slabost, únava, dušnost, bledost, resp. projevy anemického syndromu Otoky DK, slabost, oligurie, resp. projevy akutního renálního selhání Opakované bakteriální infekce Poruchy visu, dušnost, cefalea, resp. projevy hyperviskosního syndromu Náhodný laboratorní nález – vysoká FW, vysoká CB, anémie, ren.insuf.

4. Co jsme dělali – špatně (hledisko praktického lékaře) Odeslání pac. k RHB Opakovaně různé způsoby léčby vertebrogenního alg.sy Zvýšení dávek analgetik, sedativa, antidepresiva Alternativní způsoby léčby (např. akupunktura) BEZ VYŠETŘENÍ

5. CRAB – projekt časné diagnostiky myelomu.Organizátor – CMG (Česká myelomová skupina) • C hyperCalcemie (vysoká hladina vápníku) • R Renal (postižení ledvin) • A Anemie (postižení kostní dřeně) • B Bone (postižení kostí) • Cíle: • zlepšit znalosti lékařů prvního kontaktu o počátečních příznacích mnohočetného myelomu • informovat o klinických + laboratorních možnostech diagnostiky myelomu v ordinaci lékaře prvního kontaktu • seznámit lékaře o zlepšujících se léčebných možnostech a prognóze nemocných

6. Projekt CRAB, telefonická anketa: „Jaké jsou podle Vás základní projevy myelomu?“

7. Projekt CRAB, telefonická anketa: Jaká vyšetření by podle Vás měl provést lékař prvního kontaktu při podezření na MM?

8. Co jsme dělali – špatně (hledisko hematologa 1.linie) • Po potvrzení dg. myelomu (sternální punkce) okamžité zahájení léčby • Nasazení „standardní léčby“ – melfalan+prednison p.o. • Informace pacienta a rodiny o špatné prognóze onemocnění • Nenasazení bisfosfonátů („drahá a zbytečná“ léčba)

9. Co jsme se naučili – mnohočetný myelom (MM) 1 % všech malignit, cca 10 % hematologických Průměrné přežití při konvenční léčbě cca 4 roky Průměrné přežití po ASCT 5-7 let ¼ pacientů bez neg. progn. faktorů přežívá 7,resp. 12 let tendence k růstu výskytu onemocnění v nižších věkových kategoriích

10. MNOHOČETNÝ MYELOM CRAB

11. Základní projevy mnohočetného myelomu vedoucí k zahájení léčby. • C hyperCalcemie (vysoká hladina vápníku) • R Renal (postižení ledvin) • A Anemie (postižení kostní dřeně) • B Bone (postižení kostí)

12. Kvalita života nemocných s mnohočetným myelomem závisí na včasnosti diagnózy V současné době je 60-70% nemocných diagnostikováno POZDĚ V současné době má 20% nemocných závažné ireversibilní poškození VSTUPNĚ

13. Co bychom měli dělat(hledisko praktického lékaře) • RTG postižené oblasti • Laboratorní vyšetření - KO, FW, Ca, ALP, urea, kreatinin, celková bílkovina, albumin, ELFO (cca 120 Kč), moč chem. + sed • V případě nálezu – odeslání k hematologovi s otázkou MM? • Event. před tím potvrzení přítomnosti paraproteinu pomocí I-elfo

14. Co bychom měli dělat(hledisko hematologa 1.linie) • Po potvrzení dg. myelomu (sternální punkce) provedení kompletního stagingu onem., odhad prognózy • Zvážení léčebného postupu – stadium onem., aktivita onem., věk, komorbidity • Informace pacienta a rodiny, že MM je většinou nevyléčitelné, ale dlouhodobě léčitelné onem. • Nasazení bisfosfonátů i bez jasného průkazu osteolýzy

15. K zapamatování - kostní postižení u MM osteolýza – jedna z hlavních charakteristik MM (Durie-Salmonova klasifikace) 80% pac. osteolytické léze na RTG 70% patologické fraktury bolest, patol. fraktury, míšní komprese, hyperkalcémie, renální selhání, astenie páteř (35%), kalva, pánev, ostatní skelet (méně ruce, DK pod kolenem) progrese osteolýzy i v případě remise MM dojde-li k porušení struktury trabekulární či kortikální kosti, nehojí se po chemoth. léze ani v remisi onem.

16. Kostní postižení u MM - diagnostika zobrazovací metody – RTG (MR, CT) scintigr., PET, Tc-99m-sestaMIBI RTG průkaz – 50% úbytku k.hmoty, až 20% falešně neg. výsledků (zkušenost radiologa) MR – T 1,T 2 vážené obrazy, STIR („short time inversion recovery“). Fokální a difúzní forma. Prognostický význam. scinti – 30% a více falešně neg. (oj.pozit. při negativitě RTG, CT) kostní biopsie (?) kostní metabolity (?)

17. 03/04 2005 Bortezomib povolen prodruhou linii v USA & EU 1999 První zpráva othalidomidu Vývoj léčby MM za 40 let 1990s Podpůrná th. 1962 Prednison + melfalan 2000s Tandem. ASCT Melfalan od 80. let Myeloablace + ASCT Bortezomib registrován v USA 2003, v EU 2004

18. Závěry Včasná diagnostika MM (projekt CRAB) Volba správné terapie – prognostické faktory (a/ charakteristiky maligního klonu- morfologie, imunotyp, cytogenetika b/rozsah nádoru a produkce cytokinů c/charakteristika pacienta - věk, PS Cíle terapie – dosažení KR, dlouhá remise, opakované remise (odlišné linie léčby, monoterapie, kombinace) Spolupráce s centry CMG

19. Závěry- centra CMG,kontakty • 1.int.klin.VFN a 1.LF UK • OKH FN Královské Vin. • OKH FN Hr.Král. • Hemat.odd. FN Plzeň • IHOK FN Brno,Bohunice • III.int.klin. FN Olomouc • doc.I.Špička (spicka@nbox.cesnet.cz, tel. 224962551, fax 224962133), prim. J.Straub (straub@vfn.cz, tel.224962025)

20. Otázky ? Odpovědi !