1 / 21

Hipertensiune pulmonara severa la o pacienta tanara – care este cauza ?

Hipertensiune pulmonara severa la o pacienta tanara – care este cauza ?. Valerius Smedescu, medic rezident medicina interna an IV Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central “Dr.Carol Davila ”. B.M., sex feminin , 26 ani Mediu urban Fumatoare (5 UPA)

trevor-camacho
Download Presentation

Hipertensiune pulmonara severa la o pacienta tanara – care este cauza ?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hipertensiunepulmonarasevera la o pacientatanara – care estecauza ? Valerius Smedescu, medicrezident medicina interna an IV Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central “Dr.Carol Davila”

  2. B.M., sex feminin, 26 ani • Mediu urban • Fumatoare (5 UPA) • Faraexpunereprofesionala la noxe • Motiveleinternarii (august 2011): scadereatolerantei la efort, dispnee la eforturimedii, scadereponderala de 10 kg in ultimele 4 luni.

  3. Istoriculbolii: simptomele au aparut la inceputulanului, cu agravareprogresiva. • Antecedenteherederocolateralesipersonalepatologice: nesemnificative • Examenul clinic: dedublareasiaccentuareazgomotului 2 in focarulpulmonar, in rest in limitenormale. SaO2=98% • Bilant biologic standard: in limitenormale. BNP normal. D- dimerinegativi. Examen sputa BAAR negativ. • ECG: ritmsinusal cu av 75 bpm, ax QRS la +110*, BRD minor.

  4. Ecografiacardiacatranstoracica VD: DTD=43 mm, TAPSE= 16mm; discontinuitate de substanta la nivelul SIA de 22mm, cu suntstangadreapta. Valvatricuspida- normala. Regurgitaretricuspidiana grad II-III. Gradient maxim VD-AD: 101 mmHg. PAPs= 109mmHg. Arterapulmonara: - dilatare de arterapulmonara (AP la inel= 31mm, AP la trunchi 34mm, ram drept 18mm, ram stang 17mm.). VCI in limitenormale. FEVS 60%. Cavitatistanginormale

  5. Diagnostic de etapa • Insuficientacardiacaclasa II NYHA • Hipertensiunepulmonara in observatieetiologica • Insuficientatricuspidianafunctionalamoderat-severa • Insuficientapulmonarafunctionalausoara • Dilatare de arterapulmonara • Defect de septalatrial cu suntstangadreapta

  6. Investigatiisuplimentare • Ecografievenoasa de membreinferioare: normal • CT toracesi abdomen: dilataritrunchisiramuriarterapulmonara, hemangiom hepatic de 3 cm, in rest faraparticularitati • Ecografiacardiacatransesofagiana: DSA tip ostiumsecundum cu suntstanga-dreapta • TM6M: 600m, faradesaturare. Grad de dispnee 3 pescara Borg

  7. Investigatiisuplimentare • Probe functionalerespiratorii: in limitenormale • Cateterismul cardiac: PAPs= 83 mmHg, pAD=13mmHg (N=4), pVD= 80mmHg (N=15), PCP= 13mmHg, PVR= 1129 dynes/cmp (N=80-120), Qp/Qs= 1 • Scintigramapulmonara de perfuzie: umplereaomogena a patului vascular

  8. Diagnostic • Insuficientacardiacaclasa II NYHA • Hipertensiunearterialapulmonaraasociata cu defect septalatrial tip ostiumsecundum • Insuficientatricuspidianafunctionalamoderata • Insuficientapulmonarafunctionalausoara • Dilatare de arterapulmonara- trunchisiramuri • Bloc de ram drept minor • Hemangiom hepatic

  9. Recomandarisitratament • Se recomandasevrajultabagic. • Masuri contraceptive de bariera • Vaccinareantiviralasiantipneumococicaanuala. • Bosentan 62.5mg x2/zi, cu crestereadozei la 125 mg x2/zidupa 4 saptamani • Acenocumarol in functie de INR cu mentinerea INR intre 2-3 • Faraindicatiechirurgicala de corectie a defectuluiseptal.

  10. Evolutie • martie 2012: revarsatpericardic (8mm), ulterior limfopenie (1400/ul) . • Iulie 2012: episodfebrilasociat cu sindrominflamator (VSH 90mm/1h, PCR 15mg/l, fibrinogen 1000 mg/dl)- nu s-a pututpreciza o etiologieinfectioasa, remis cu tratament antibiotic siantiinflamatornonsteroidian • Valorirelativstationare ale PAPs ecocardiografic • August 2012- cateterism cardiac: PAPs= 93mmHg, PVR= 452 dynes/cmp, Qp/Qs=3, defect de sept atrial de 4 cm. • Octombrie 2012: interventiechirurgicala - corectareadefectuluiseptalatrial cu petec de pericard.

  11. Evolutie • Postoperator – evolutiefavorabila. • Noiembrie 2012: episodfebrilasociat cu hemoptizii, revarsatpericardic in progresie, pleureziebilaterala mica, limfopenie (950/ul), VSH 80mm/1h. INR normal. Investigatiileimagistice, bacteriologice, bronhoscopia cu LBA nu pot stabili o etiologie. Simptomatologia se remite sub tratament antibiotic siantiinflamator. • Ianuariesifebruarie 2013: incadouaepisoadesimilare.

  12. Evolutie • 2013 - fara o ameliorareclinicasihemodinamica a HTAP • Martie 2013: Sildenafil 20 mg x3/zi, faraamelioraresemnificativaclinicasiparaclinica • Februarie 2014 • trombocitopenie (44000/ul) • limfopenie (950/ul)

  13. Internare in clinica SUUMC • Dispnee la eforturimici • Examen clinic: dedublareazgomotului 2 in focarulpulmonar • ECG: ritmsinusal cu av 75 bpm, ax QRS la + 110*, BRD minor, HVD • Bilant biologic standard: trombocitopenie 80000/ul, anemieusoara (Hb 11.2g/dl), microcitara (VEM 79fl), farareticulocitoza, limfopenie (1100/ul),VSH 22 mm/1h, PCR pozitiva, sideremiescazuta (30 mg/dl), feritinacrescuta • Ecografiaabdominala: hemangiom hepatic

  14. Ecografiacardiaca

  15. Ecografiacardiaca • HTP severa (PAPs 99mmHg), gradient VD-AD 94mmHg. Cavitatidreptedilatate cu VD hipertrofiat cu disfunctieglobalamoderata. Regurgitaretricuspidianamoderata. Regurgitarepulmonarafunctionalamoderata. DSA cu petec de pericardfarasuntrezidualvizibil. Dilatareimportanta de arterapulmonara (AP trunchi 43mm, ram drept 24mm, ram stang 23mm).

  16. Bilantimunologic • Anticorpi anti trombocitarinegativi • Test HIV negativ, AgHBssiatc anti VHC- absenti • cANCA, pANCA, atcanticentromersi anti-Scl70 negativi • Anticorpi anti Ro si anti La negativi Anticorpiantinucleari: 86.4 U/ml (N<40) Anticorpi anti ADNdc: 52 U/ml (N<25)

  17. Diagnostic • Lupus eritematossistemic – 4 criterii ACR din 11: serozita, afectareahematologica, respectivprezenta a 2 tipuri de anticorpi (ANA siADNdc). • Insuficientacardiacaclasa II NYHA • Hipertensiunearterialapulmonara • Status post inchiderechirurgicala a defectuluiseptalatrial tip ostiumsecundum • Insuficientatricuspidianafunctionalamoderata • Insuficientapulmonarafunctionalamoderata • Dilatare de arterapulmonara- trunchisiramuri • Bloc de ram drept minor

  18. Tratamentsievolutie • Masuri contraceptive de bariera • Vaccinareantiviralasiantipneumococicaanuala. • Bosentan 125mg x2/zi • Sildenafil 20 mg x3/zi • Prednison 30 mg/zi (0.7 mg/kgc) • Hidroxiclorochina 200 mg x2/zi • Reevaluarepeste o luna: remitereatrombocitopenieisi a limfopeniei.

  19. Discutii • Prognosticulacesteicategorii de pacientiestegreu de precizat, dar date recentesustin o supravietuire la 3 ani de 74% .** • Etiologiacomplexa a HTAP – idiopatica initial, apoi DSA, apoi LES. • Relatiacauza-efectdintre LES si HTAP este bine stabilita, fiindintalnita in unelecohorte in procentpana la 14%.*, insa nu existastrategii de evaluaresitratament. • Se poateluaconsiderare o evaluare a markerilorautoimunipentru LES de rutina la oricepacienta cu HTP ? * Ali Akdogan, J Clin Rheumatol. 2013;19(8):421-425.  ** Condliffe R,  Am J RespirCrit Care Med 2009;179:151-7.

  20. Vamultumesc !!!

More Related