1 / 15

Patologiårsmøte 18-19 nov.2005

Patologiårsmøte 18-19 nov.2005. Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF. Makro prep fra 1993. tumor. Høyre nyre. TUMORVEV. MEALAN-A. HMB45. CALDESMON. Revidert diagnose. Ekstirpert nyre med PECom. Perivaskulære Epiteloidcellesvulster (PEComer). Bonetti 1992.

trevor
Download Presentation

Patologiårsmøte 18-19 nov.2005

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Patologiårsmøte18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF

  2. Makro prep fra 1993 tumor Høyre nyre

  3. TUMORVEV

  4. MEALAN-A HMB45 CALDESMON

  5. Revidert diagnose Ekstirpert nyre med PECom

  6. Perivaskulære Epiteloidcellesvulster(PEComer) Bonetti 1992 AML: Angiomyolipom ( vanligvis renalt ) CCST: klarcellet ”Sugar” tumor (i lunge) LAM: Lymfangiomyomatose PEST: Primær extrapulmonal ”sugar” tumor CCMMT: Klarcellet Myomelanocytisk tumor (i ligamentum falciform ) Liknende sjeldne klarcellete tumores: retroperitonealt, i pankreas, uterus, blære, bryst, jejunum, hud og mm..

  7. Perivaskulære epiteloid cellesvulster(PEComer) Co-ekspresjon av: • Melanocytiske markører: Melan-A, HMB45 MITF • Muskelcellmarkører: SMA, Desmin Cadesmon Ultrastruktur: Premelanosomer Glykogen

  8. Perivaskulær Epiteloid Cellesvulster(PEComer) • Ekstremt sjeldne unntatt AML,CCST og LAM • AML i nyre: Mest kjente svulst 50% assosiert med tuberøs sklerose 50-80% sporadisk 2 typer: klassisk og epiteloid

  9. Klassisk type:3 komponenter: Abnormale kar Fettvev og glattmuskulatur (Fokal kjernepleomorfi +mitoser) Epiteloid variant: (1997) Overveiende epiteloide, polygonale, klare/ eosinofile celler, tildes spolfoemede Celler og varierende karmønster IH: HMB45+ SMA + CK -

  10. Generelt benignt forløp… Markert pleomorfisme Høy mitotisk aktivitet Infiltrerende vekst Stor celletetthet Koagulativ nekrose Lokalt residiv Fjern metastaser

  11. PEC var først beskrevet som abnormal myoblast (Apitz, Masson) • Hystogenetisk hypotese (Bonetti): Morfologien av den ”lesjonal” celletype var opprinnelig epiteloid ofte intimt assosiert med karkanaler. Disse har også evne til å vise en spolformet cellemorfologi og vakuolisert / eosinofilt cytplasma ***Ingen tilsvarende normal celle type er identifisert per idag.

  12. Benigne PEComer med fokal aggressivitet oppfattes som borderline tumor, men med god prognose. Trenger langtids oppfølging • Maligne varianter med fjern metastaser har dårlig prognose (1-10 år overlevelse)

  13. Pasientens forløp Residivfri i ca 10 år Oppfølges av sarkomgruppen Siste postoperative kontroll (10.11.05) etter 10 mnd: - Klinisk i god form - CT abdomen/ bekken: Ingen patol. funn

  14. LITTERATUR • World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. 2002 • Pea M, Martignoni G, Zamboni G et al. Perivascular Epithelioid Cell. Am J Surg Patol, 1996; 20(9): 1149-1155 • MAI. KT, Perkins DG, Collins J.P. Epitheloid Cell variant of Renal Angiomyolipoma. Histopathology, 1996; 28:277-280 • Pea M, Bonetti FM, Martignoni G et al . Apparent Renal Cell Carcinoma in Tuberous Sclerosis Are Heterogeneous. Am J Surg Pathol 1998; 22(2): 180-187 • Granter SR, Renshaw A. Cytologic Analysis of Renal Angiomyolipoma. Am Cancer Cytopathology. 1999; 87:135-140 • Gronchi A, Diment J et al. Atypical Pleomorphic Epitheloid Angiomyolipoma lokalized to the pelvis. Histopathology 2004; 44: 292-295 • Rigby H, Yu W, Schmidt MH, Fernandez CV. Lack of Metastatic Renal PEComa to succesive courses of DTIC based-therapy and Imatinib. Pediat. Blood & Cancer. 2005; 45(2): 202-6 • Miller R T. Perivascular EpitelioidcellTumours( PEComas ). ProPath; The Focus, Immunhistochemestry. Februar 2004 • MartignoniG,Pea M, Bonetti F, ZamboniG et al. Carcinomalike Monotypic Epitelioid angiomyolipoma in patients Without Evidence of Tuberous sclerosis. Clinico path and genetics Study. Am J Surg Pathol 1998;22(6):663-672 • Harris G C, McCulbach T A, Perks G and Fisher C. Malignant Perivascular Epithelioid cell Tumor (PEComa) of soft tissu, A unique case AM J Surg Pathol 2004; 28: 1655-1653

More Related