Internato 2008 – ESCS Pediatria - HRAS Bruno Paiva Farias Larissa Macedo de Camargo

1. Internato 2008 – ESCS Pediatria - HRAS Bruno Paiva Farias Larissa Macedo de Camargo Coordenação: Dra. Sueli Falcão Cardiopatia congênita cianótica www.paulomargotto.com.br Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF 9/6/2008

2. Caso Clínico Data da admissão: 23/05/08 • Identificação • MEPO, feminino, 3 meses, natural e procedente de Planaltina – DF, cuidada pela mãe. • QP • Tosse há dois dias.

3. Caso Clínico • HDA • Mãe refere que há dois dias lactente iniciou quadro de espirros, tosse produtiva, seguida de episódios eméticos após amamentação, dois episódios, de pequena monta e congestão nasal (“como se estivesse incapaz de respirar pelo nariz” – SIC mãe). Há um dia começou a ser realizado nebulizações com soro fisiológico a 0,9%. Evoluiu com piora do quadro, iniciando desconforto respiratório. Nega febre. Procurou o serviço de emergência do Hospital Regional de Planaltina, que impossibilitado de interná-la, encaminhou a paciente ao presente serviço.

4. Caso Clínico • Antecedentes: • Pré-natal: cinco consultas. • GII PII AO CO NO – acompanhada pelo Alto Risco devido o diagnóstico intra-útero de cardiopatia congênita, no 5º mês de gestação. • P: 3020g Comp.: 51cm PC: 32cm Apgar: 3/9 • Paciente permaneceu 20h na máscara de Hood mantendo saturações entre 90-92%. Em seguida foi transferida para o berçário por cinco dias e, enfim, quatro dias no Alcon, recebendo, portanto, alta com nove dias de vida. • Vacinação em dia. • SME até dois meses. Está em uso de NAM. • Desenvolvimento psicomotor normal.

5. Caso Clínico • Patológicos • Não faz uso de medicação contínua. • Em acompanhamento no INCOR. Assintomática até o presente episódio. • Nega outras internações, cirurgias, transfusões, alergias. • Nega outras patologias. • Nega doenças da infância • Familiares • Avó materna era cardiopata (não precisa qual alteração, falecida vítima de choque elétrico). • Tia paterna cardiopata (alteração em válvula mitral). • Pai 22 anos, etilista e tabagista, saudável. • Mãe 22 anos, portadora de Asma. • Irmão de quatro anos, saudável.

6. Caso Clínico • Exame Físico • Ectoscopia: BEG, taquipnéica - FR.: 72irpm, taquicárdica – FC.: 165 bpm, hidratada, cianose central (+/4+), anictérica, afebril (Temp.: 36,5° C), ativa, reativa, ausência de baqueteamento digital, eutrófica (P= 5770g, entre o percentil P10 e P50). • Ap. Resp.: MV rude difusamente, roncos difusos e sibilos, sem tiragem ou batimento de asa de nariz. Sat O2 = 60% ao ar ambiente. • Ap. cardiov.: Tórax calmo, ictus normolocalizado, móvel, meia polpa digital, RCR 2T, BNF com sopro sistólico epicentro em foco pulmonar, audível em todos os focos (3+/6+), com irradiação para o dorso, ausência de frêmito.

7. Caso Clínico • Abdome: semi-globoso, flácido, indolor, fígado palpável a 1cm RCD, RHA presente, ausência de refluxo hepatojugular. • Extremidades: sem edemas, boa perfusão. • Pulsos: radial e femoral palpáveis bilateralmente, isobáricos, simétricos. • SNC: sem sinais de irritação meníngea.

8. Caso Clínico Exames complementares: • Hemograma (23/05/08): • Hemácias: 5000 Ht: 42,1% Hg: 14,2 g/dl VCM: 84 HCM: 28,4 CHCM: 33,8 • Leucócitos: 14.8000 (Seg 33% Bastões 1% Linf 58% Mon: 07% Basófilos: 01% Eos: 00%) • Plaquetas: 274.000 • Raio X tórax (23/05/08): • Infiltrado perihilar à direita. Grande aumento cardíaco.

9. Caso Clínico

10. Caso Clínico • Ecocardiograma: • Situs solitus • Concordância veno atrial • Concordância átrio ventricular • Conexão atrioventricular única – ausente à direita • Discordância ventrículo arterial

11. Caso Clínico • Ecocardiograma: • Atresia Tricúspide II B com vasos em transposição (aorta saindo de VD e pulmonar de VE) • Estenose valvar pulmonar • Gradiente VE- TP 30mmHg • CIA 8,o mm • Fluxo D-E não restritivo • CIV 5,o mm com fluxo E-D não restritivo • PCA 2,0 com fluxo E-D • Presença VCSE drenando em seio coronário • Boa função VE

13. 2 vias Placenta Átrio direito Circulação hepática Forame oval Ventrículo direito Átrio esquerdo Artéria Pulmonar Ventrículo esquerdo Canal arterial Artéria Aorta Artérias umbilicais Corpo Placenta

15. Cardipoatia Congênita é a doença na qual há anormalidade tanto estrutural quanto funcional cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada posteriormente.

16. 0,5-0,8% das crianças nascidas vivas; • 2-3 em 1.000 bebês RN terão sintomas de doença cardíaca no primeiro ano de vida; • A sobrevida até idade adulta aumentou nos últimos 20 anos; • Principal causa de morte em crianças com malformações congênitas; • Maioria dos defeitos congênitos são bem tolerados pela circulação fetal.

17. Anomalia anatômica se torna aparente após nascimento (fechamento canal arterial e forame oval); • Diagnóstico anomalia estrutural • na 1ª semana  40 a 50% • No 1º mês  50 a 60% • Circulação continua a se modificar após o nascimento  primeiras semanas, diminui resistência pulmonar e aumenta o shunt E  D e assim os sintomas se tornam mais aparentes; • Diferenciação por sexo: • Transposição de grandes vasos e lesões obstrutivas lado E  meninos • CIA, CIV, PCA e estenose pulmonar  meninas

18. Diferenciar as cianóticas das acianóticas • Exame físico e oximetria de pulso • Raio X • Congestão pulmonar / oligoemia / normal • Eletrocardiograma • Hipertrofia de VE? VD? Ambos? • Presença de sopro ou bulha característica • Ecocardiograma e/ou cateterismo (para fechar diagnóstico)

19. Causa desconhecida; • Genética ? Multifatorial? • Recorrência aumenta quando irmão ou pai apresentam; • 2 a 4% associados a fatores maternos e efeitos teratogênicos: • Diabete; • Fenilcetonúria; • LES; • Rubéola congênita; • Idade materna • Drogas (lítio, talidomida, anticonvulsivantes, warfarin, etanol).

20. Acianóticas • CIV (25-35%) • PCA (6-8%) • Estenose pulmonar (5-7%) • CIA (6-8%) • Coarctação de aorta (5-7%) • Estenose aórtica(4-7%) • Cianóticas • Tetralogia de Fallot (5-7%) • Transposição das grandes artérias (3-5%) • Atresia de Tricúspide Desvio ED Desvio DE Insuficiência cardíaca Cianose

21. CIANOSE na doença cardíaca: • Obstrução da via de saída de VD, que provoca shunt intracardíaco DE; • Lesões anatômicas complexas causam mistura do retorno venoso pulmonar e sistêmico dentro do coração; • Persistência de vias fetais;

23. Atresia de Tricúspide • Nenhuma saída do AD  VD está presente - (2) • Retorno venoso penetra no AE por forame oval ou CIA - (1) • Sangue flui do VE  VD por uma CIV - (3) • Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado ou dependente de PCA • Geralmente associada a transposição das artérias • Septo ventricular intacto = ventrículo D hipoplásico e atresia pulmonar 80% 80% 100% 60% 80% % Sat O2

24. Atresia de Tricúspide • Manifestações • Cianose, desde o nascimento; • Sopro holossistólico audível BEE; • Policitemia, fadiga, dispnéia aos esforços, episódios hipóxicos fluxo sanguíneo pulmonar comprometido; • Risco de fechamento espontâneo do CIV!!! • Baqueteamento digital; • Hipodesenvolvimento físico; • Posição de cócoras; • ICC.

25. Atresia de Tricúspide • Diagnóstico • Raio X • Aumento moderado de área cardíaca ou normal • Retificação do contorno direito da imagem cardíaca • Eletrocardiograma • Sobrecarga biatrial associada a sobrecarga de VE • Cianose + desvio do eixo para E • Ecocardiograma • Membrana fibromuscular no lugar da Tricúspide; VD pequeno; CIV; VE grande; Doppler revela se há estenose pulmonar.

26. Atresia de Tricúspide • Tratamento • Neonatos gravemente cianóticos • prostaglandina E1 (manter o PCA patente) • Septectomia cirúrgica • Septostomia com balão • Cirurgia  anastomoses sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussing modificada, Fontan modificada e Glenn)

27. Blalock-Taussing Glenn Fontan

29. Indispensável a vida no período fetal; • Sua função é permitir que o sangue oxigenado que vem da veia cava inferior atinja o segmento cefálico do corpo via AE  VE aorta ascendente; • Septo atrial possui 2 membranas que por mecanismo valvular permitem a passagem de sangue.

30. Comunicação Interatrial • Septo Primum • Localizado inferiormente e próximo do átrio E • Fibroso e delgado • Septo Secundum • Localizado superiormente e mais próximo do átrio D • Rígido e musculoso • Seio Venoso • Átrio Único

31. Comunicação Interatrial

32. Comunicação Interatrial • Fisiopatologia • Fluxo ED sintomático após 3 anos de vida, pela diminuição da resistência pulmonar; • Grande fluxo sanguíneo pelo lado D  aumento de AD e VD, e dilatação de artéria pulmonar; • Fechamento funcional nas primeiras horas e fechamento anatômico até o 1º ano.

33. Comunicação Interatrial • Sintomas • Com freqüência nenhum (Ostium Secundum) • Dispnéia • Palpitações • Fadiga aos esforços • Infecções respiratórias • Déficit ponderal • Raro: insuficiência cardíaca • Sinais • Desdobramento fixo e amplo de B2 • Sopro sistólico (BEE) • CIA grande: sopro diastólico tipo ruflar em área tricúspide

34. Comunicação Interatrial • Diagnóstico • Raio X • Aumento de área cardíaca; • Aumento da trama vascular (pulmonar abaulada e convexa à esquerda); • Ecocardiograma • Aumento de VD; • Movimento paradoxal do septo interventricular; • Determinar tamanho e localização do defeito; • Eletrocardiograma • Ritmo sinusal,onda P normal; • QRS aumentado; • Hipertrofia de ventrículo D – Raro.

35. Comunicação Interatrial Aumento de área cardíaca Aumento de trama vascular

36. Comunicação Interatrial • Prognóstico • Evolução benigna; • Complicações: insuficiência cardíaca, arritmias, hipertensão pulmonar, insuficiência mitral e tricúspide; • Sintomático em decorrência de sobrecarga hemodinâmica; • Conduta • Cirurgia eletiva  pré-escolar (4-5 anos); • Cirurgia quando relação fluxo pulmonar:sistêmico 2:1.

37. Comunicação Interatrial Antes Depois

39. Comunicação Interventricular • Malformação cardíaca de diagnóstico mais comum 25%; • Fechamento espontâneo nos primeiros 2 anos; • Classificação – localização anatômica (crista supraventricular) • Infundibulares • Infracristais • Musculares

40. Comunicação Interventricular • Fisiopatologia • Desvio de sangue E D • Diminuição da resistência pulmonar  manifestações • Tamanho da comunicação proporcional aos achados clínicos

41. Comunicação Interventricular

42. Comunicação Interventricular • Classificação • Pequeno • Relação fluxo pulmonar com o sistêmico < 1,75 : 1 e 1/3 do diâmetro aorta; • Moderado • Fluxo pulmonar o dobro do sistêmico, hiperfluxo e hipertensão. CIV metade dos ¾ do diâmetro da aorta; • Grande • CIV com diâmetro igual ou maior que o da aorta e o fluxo igual ou superior ao sistêmico  aumento do débito de VD com aumento do fluxo pulmonar, aumento do retorno venoso para AE e sobrecarga de AE e VE, resultando em insuficiência cardíaca.

43. Comunicação Interventricular • Manifestações clínicas • Pequenas • Assintomáticas • Sopro holossistólico em borda paraesternal esquerda inferior (Neonatal – não audível) • Grandes • Hipertensão pulmonar • Dispnéia • Taquicardia • Sudorese • Dificuldade para mamar • Infecções respiratórias • Insuficiência cardíaca

44. Comunicação Interventricular • Exame físico • Ictus deslocado lateral e inferiormente; • Frêmito paraesternal; • Sopro holossistólico, rude e alto; • Componente pulmonar (B2) hiperfonético; • Desdobramento de 2ª bulha – estalido proto-sistólico proeminente.

45. Comunicação Interventricular • Diagnóstico • Raio X • CIV pequeno – normal; • CIV grande – cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e aumento da trama vascular.

46. Comunicação Interventricular • Ecocardiograma • Local de defeito; • Magnitude do shunt E D pelo Doppler; • Eletrocardiograma • Normal; • Sobrecarga atrial esquerda; • Sobrecarga biventricular  E – volumétrica e D – pressórica.

47. Comunicação Interventricular • Tratamento • Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica; • Cirurgia • Defeitos significativos sem controle clínico; • Lactentes 6 a 12 meses e com defeito significativo; • > 2 anos com relação fluxo pulmonar : fluxo sistêmico > 2:1.

48. Comunicação Interventricular Antes Depois

50. Persistência do Canal Arterial • Localizado após a emergência da artéria subclávia esquerda; • Fechamento funcional 12h de vida; • Fechamento anatômico  14 a 21 dias de vida; • Desvio de fluxo aortapulmonar.