Demence „ Tichá epidemie“ „ Ztráta duše“

1. Demence„Tichá epidemie“„Ztráta duše“

2. Demence Progresivní deteriorace intelektu, chování a osobnosti, vznikající jako důsledek difúzního poškození mozkových hemisfér s maximálním postižením cerebrálního kortexu a hipokampu. Demence je syndrom, nikoli konkrétní nemoc! D. vzniká následkem chronického nebo progresivního onemocnění mozku (např. prim. neurodegenerativního onemocnění - AD).

3. Zhoršení paměti je základním diagnostickým kritériem demence (DSM-IV). Většinou dominuje. • Ztráta paměti pro recentní události (novopaměti) je jedním z nejčasnějších projevů demence. • Další kognitivní poruchy (afázie, apraxie, agnózie a narušení exekutivních funkcí či prostorové orientace) jsou velmi časté. Pro dg. demence (podle DSM-IV) musí být přítomna nejméně jedna z vyjmenovaných! • Časté jsou další nekognitivní poruchy – poruchy chování a nálady (toulání, agresivita, poruchy příjmu potravy, apatie, deprese, agitace, halucinace, bludy, …). AKTIVITY DENNÍHO ŽIVOTA?! • Zprvu může být u pac. zachován náhled onemocnění, v pozdější fázi tento obvykle mizí. • Ve finální fázi onemocnění dochází ke ztrátě soběstačnosti, toulání, inkontinenci a paranoi.

4. Demence musí být odlišena od deliria, jímž se rozumí přechodný, akutní stav zmatenosti, toxické, metabolické či infekční etiologie. Typický je náhlý začátek, zastřené vědomí a měnlivý (fluktuující) průběh. Úzdrava většinou do 4 týdnů. Deprese se může dobře maskovat jako iniciální fáze demence = pseudodemence. Odlišení deprese a demence velmi důležité – deprese je kurabilní (psychoterapie, antidepresiva)

5. Demence se může objevit v jakémkoli věku, nicméně nejčastěji se objevuje ve vyšších věkových kategoriích. Prevalence ve věkové kategorii mezi 50 a 70 lety je cca 1% a s narůstajícím věkem dramaticky stoupá – ve věku kolem 90 let již postihuje téměř 50% jedinců. Roční incidence je 190/100 000 jedinců.

6. Klinický průběh: Rychlost progrese onemocnění záleží na vyvolávající příčině! Délka trvání potíží napomáhá stanovit příčinu demence: Alzheimerova choroba progreduje velmi pomalu (roky), zatímco encefalitida má většinou rychlý průběh (týdny). Vaskulární demence má průběh atakovitý (stroke by stroke).

7. Demence – klasifikace /podle příčiny/ • Alzheimerova nemoc(~60% demencí) • Vaskulární demence(multiinfarktová d., demence při strategicky umístěném mozkovém infarktu, d. při mikroangiopatii /Binswangerova nemoc, amyloidová angiopatie, … /)(~20%). Smíšená demence (AD+VD) • Neurodegenerativní (DLB, Pickova nemoc /frontotemporální demence/, Huntingtonova chorea, Parkinsonova nemoc) • Infekční (Creutzfeld-Jakobova nemoc, AIDS, progresivní multifokální leukoencefalopatie) • Normotenzní hydrocefalus (1-5%) KURABILNÍ! • Nutriční (deficit thiaminu u chron. ethylismu!, deficit vitaminu B12, deficitkyseliny listové) • Metabolické (jaterní selhání, thyreopatie, Cushingův syndrom) • Chronické zánětlivé (SM, …) • Traumata (opakovaná traumata hlavy častá u ethyliků!) • Nádory (např. frontobazální meningeom) • Farmaky podmíněná demence

8. Demence – klasifikace /podle postižení/

9. Demence – anamnéza a klinické vyšetření • Autoanamnéza + objektivní anamnéza: zjistit rychlost deteriorace intelektu, přítomnost dalších kognitivních a nekognitivních příznaků, event. poruchy sociálních funkcí, jiné zdravotní obtíže, přítomnost onemocnění v možném kauzálním vztahu k demenci (např. CMP, traumata hlavy), nutriční stav, FA, RA stran demence. • Testy hodnotící intelektuální funkce jsou zaměřeny na paměť, abstraktní myšlení, úsudek a specifické fokální kortikální funkce. • Mini Mental State Examination (MMSE); Test hodin • Objektivní neurologické vyšetření zaměřit na výskyt fokálních příznaků, abnormních pohybů, pseudobulbární symptomatologie, poruch chůze.

10. Demence – další vyšetření • Laboratorní vyšetření krve (k vyloučení hypo/hyperthyreózy, deficitu vitaminu B12 /perniciózní anémie/, thiaminu a folátu, hypo-natrémie, borreliózy, HIV infekce, metabolických chorob a zánětlivých onemocnění, …). • Neurozobrazovací vyšetření mozku (CT nebo/a MRI) (tu, CMP, normotenzní hydrocefalus) • PET a SPECT? • EEG (zpomalení ZA u AD, normální nález u pseudodemence, periodické komplexy u CJD); P300 • CSF (k vyloučení meningo/encefalitidy, SM) • Genetické vyšetření(vzácné – zmnožení tripletů CAG u Huntingtonovy n.,mutace genu kódujícího apolipoprotein E4 u AD). • Biopsie mozku (pokud je suspektní léčitelná příčina)

11. Alzheimerova nemoc (AD) • V současnosti nejčastější příčina demencí. • Vzácně se vyskytuje před 45. rokem života. • Incidence významně narůstá s věkem. • Příčina AD není známá (neurodegenerativní onemocnění). • Až ve 30% případů je výskyt familiární (vazba na chromozom 21 a 19). • Patofyziologie – histologicky v mozku přítomnost senilních plak (extracelulární depozita beta amyloidu – „baptisté“) a neurofibrilárních klubek („tauisté“). • Diagnóza AD může být stanovena během života při výskytu mnestických potíží hned v úvodu onemocnění, při pomalé progresi a vyloučení jiné příčiny demence!

12. Alzheimerova nemoc • CT vyšetření napomáhá stanovit diagnózu AD vyloučením mnohotných mozkových infarktů nebo tu léze. • MRI prokazuje bilaterální atrofii TL. • SPECT obvykle prokáže hypoperfúzi T-P.

13. AD – léčbaKombinace farmakologických a nefarmakologic-kých postupů - Inhibitory acetylcholinesterázy (Donepezil [Aricept], Rivastigmin [Exelon], Galantamin [Reminyl]) – opakovaně prokázána účinnost v časných stádiích onemocnění („kognitiva“). Memantin [Ebixa] je indikován u těžkých stádií AD. Neexistuje kauzální léčba! • Léčba event. deprese (SSRI, cave tricyklická antidepresiva), anxiety, psychotických příznaků a poruch spánku (atypická neuroleptika). • Nefarmakologická léčba: neustálá aktivizace a stimulace pacienta, RHB kognit. fcí, reedukace základních aktivit běžného života, označení předmětů, dávkovače léků, … . Zvýšený dohled, denní asistence, denní stacionář, event. institucionalizace. • Péče o pečovatele pacientů! Poradenství, psychoterapie.

14. Vaskulární demence (VD) • Demence na podkladě cévního postižení mozku (nadužívaná dg.!). • Různé typy VD: Multiinfarktová demence (silent strokes), demence při strategicky lokalizovaném infarktu mozkové tkáně, demence při mikroangiopatii, demence při mozkové hypoperfúzi, …. • Průběh je „schodovitý“ s postupnou kolísavou progresí v závislosti na vzniku nových mozkových infarktů. • Typický ložiskový neurol. nález, HT, DM, hyperlipidémie, nikotinismus… • Častější je u mužů. • Diagnóza vyplyne z anamnézy a je potvrzena CT nebo MRI vyšetřením (přítomnost vícečetných ischemických ložisek). • Léčba: Léčba interkurentních onem. (HT, ICHS, DM, hypercholesterolémie), anti- koagulancia a antiagregancia (aspirin). Inhibitory AChE?

15. Frontotemporální demence (Pickova choroba) • Toto progresivní onemocnění tvoří cca 5% všech demencí. • Výskyt je obvykle sporadický (familiární 40%), častěji postihuje ženy mezi 40. a 60. rokem života. • Histologicky lze ve frontotemporálním kortexu prokázat Pickovy buňky (balónovitě zduřelé neurony) a Pickova tělíska (tau-protein) v non-pyramidových neuronech. • Osobnost a chování jsou alespoň v iniciální fázi více postiženy než vlastní paměť. Typické jsou apatie, ztráta iniciativy a poruchy osobnosti. • CT nebo MRI vyšetření prokazuje atrofii frontálních (a temporálních) laloků, často asymetrickou. Hipokampy méně postiženy než u AD. • SPECT zobrazí hypoperfúzi ventrálně, EEG je obvykle norm. • Léčba neexistuje, SSRI? (inhibitory AChE neúčinné, zhoršení chování?), exitus během cca 3 let od začátku onemocnění.

16. Demence s Lewyho tělísky (DLB) • Jeden z nejčastějších typů progresivní demence (7-10%). • Základním neuropatologickým rysem DLB jsou Lewyho tělíska = eozinofilní sférické intraplasmatické inkluze, obsahující zejména protein alfa-synuklein. Tato tělíska se nacházejí v neuronálních jádrech těch cerebrálních oblastí, které kontrolují specifické aspekty paměti a motoriky. Lewyho tělíska jsou často nacházena také v mozku pacientů s Parkinsonovu nebo Alzheimerovou nemocí. Vztah DLB, PN a AD je nejasný, koincidence dvou onemocnění?  • DLB se obvykle vyskytuje sporadicky, vzácně byly popsány i familiární případy. Začátek onemocnění obvykle v 7. Deceniu, častější je výskyt u mužů. • Progresivní kognitivní deficit s výraznými fluktuacemi a kombinovaný s následujícími příznaky: rekurentní zrakové halucinace, paranoidita, depresivní syndrom a parkinsonské motorické symptomy, jako je rigidita a hypokinéza.  • Terapie: Atypická neuroleptika, antiparkinsonika, SSRI, inhibitory AChE?

17. Normotenzní hydrocefalus (NPH) Potenciálně dobře léčitelná příčina demence! Symptomový komplex charakterizovaný klinickou triádou: • Demence • Poruchy chůze • Močová inkontinence objevující se u pacientů s hydrocefalem a normálním tlakem mozkomíšního moku. Dva typy: • Idiopatický NPH (50%), příčina není známá. • Sekundární NPH, způsobený poruchami zhoršujícími resorbci mozkomíšního moku (SAK, meningitida, jindy v anamnéze trauma hlavy, neurochirurgický zákrok, tu, cysty, aneurysmata, …).

18. Normotenzní hydrocefalus (NTH) Etiologie je nejasná. Hypoteticky v určitém předchozím období došlo u postiženého jedince v důsledku poruchy rovnováhy mezi produkcí a vstřebáváním likvoru k rozšíření komorového systému, které pak přetrvává dlouhodobě (i po normalizaci nitrolebního tlaku?) a způsobuje klinické potíže.

19. Normotenzní hydrocefalus (NTH) Diagnóza je založena na klinickém nálezu a CT/MRI průkazu rozšířeného komorového systému. NPH musí být odlišen od rozšíření komorového systému v důsledku celkové atrofie mozku (např. AD)! Zatímco pacienti s NPH většinou profitují ze zavedení ventrikulo-peritoneálního shuntu, u pacientů s AD ke zlepšení nedojde (spíše naopak).

20. Trauma hlavy • Snížení intelektuálních schopnosti je časté po těžkém poranění hlavy. • Chronický subdurální hematom se taktéž může manifestovat jako progredující demence. Zejména u starších jedinců je nutno na tuto eventualitu myslet! • Dementia pugilistica (Punch-drunk encephalopathy) je deteriorace kognitivních funkcí po opakovaných cerebrálních traumatech. Vyskytuje se u amatérských i profesionálních boxerů a kromě projevů „subkortikální“ demence se manifestuje také dysartrií, ataxií a expy příznaky. Léčba neexistuje.

21. Nádory • Vzácně může být demence způsobena intrakraniálním nádorem, zejména pokud se tento vyskytne v určitých anatomických oblastech (frontální laloky, nádory III. komory a v corpus callosum). • Na druhé straně u 50-70% všech mozkových nádorů se objevují mentální nebo behaviorální změny. • Kognitivní poruchy se mohou také vyskytnout jako non-metastatická komplikace systémové malignity.

22. Demence – diagnostický postup

23. Mírný kognitivní deficit (MCI) • MCI je relativně recentní pojem, užívaný k popisu osob, které mají mírné potíže s pamětí, ale u nichž ještě nejde o demenci (testy mohou být v normě). • Odhaduje se, že mírný kognitivní deficit postihuje cca 15% populace. • U některých z těchto jedinců (80%?) představuje MCI časnou fázi Alzheimerovy nebo jiné demence. U jiných je však MCI výsledkem stresu, anxiety, deprese, fyzické nemoci,… . • V současnosti probíhá intenzivní výzkum MCI. • Specifická léčba není t.č. pro nedostatek důkazů indikovaná.