1 / 21

SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES Grup heterogeni de trastorns de la stem cell

SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES Grup heterogeni de trastorns de la stem cell Producció ineficaç de cèl.lules: pancitopènia Transformació a leucèmia (Preleucèmia) Resistència a tractament (A. Refractàries) Signes de dishematopoiesi Incidència 4 x 100 3 Edat >50 anys (Mitjana de 65 anys)

velma
Download Presentation

SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES Grup heterogeni de trastorns de la stem cell

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Grup heterogeni de trastorns de la stem cell • Producció ineficaç de cèl.lules: pancitopènia • Transformació a leucèmia (Preleucèmia) • Resistència a tractament (A. Refractàries) • Signes de dishematopoiesi • Incidència 4 x 1003 • Edat >50 anys (Mitjana de 65 anys) • La majoria primàries. 10% secundàries (radiacions, alquilants, benzol) • Diferents tipus segons la clasificació FAB

  2. FACTORS PREDISPONENTS • Hereditaris: • Genétics: Aneuploidies (21,7,8) • dèficits de reparació del DNA: • - Fanconi • - Atàxia telengiectàsia • - Bloom síndrome • Adquirits: • Senescència • Citotòxics • HPN

  3. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Classificació FAB : en base a signes de dishemopoiesi • Diseritropoiesi: sideroblastes (anell) • mitosi • fragments nuclears • cosos de Howell-Jolly • aniso, poiquilo i macrocitosi • Disgranulopoiesi: hipogranulació, Pelger • grums de cromatina • Dismegacariopoiesi: hiposegmentació, micromegacariòcits • Monòcits dismòrfics • Blastes tipus I i II

  4. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Classificació FAB • Té en compte aspectes morfològis de frotis i MO: • Anèmia refractària simple (20%) • Anèmia refractària sideroblàstica (20%) • Anèmia refractària amb displàsia i excès de blastes (40%) • Leucèmia mielomonocítica crònica • Anèmia refractària amb excés de blastes en transformació • Forma especial: • -Síndrome 5q- : cariotipus+clínica

  5. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Altres alteracions: • Anomalies citogenètiques (50%) • - Delecions 5q- • - Trisomia 8 • -Monosomia 7 • -Isocromosoma 7q • -Delecions 17p, 20p • Alteracions immunològiques • - Disminució NK • - Disminució T4

  6. CRITERIS DIAGNÒSTICS DE LA LMMC • Monocitosi absoluta persistent (> 1000) • Cr Philadephia negatiu • <20% mieloblastes + monoblastes+promonócits en SP • Canvis displàstics en vàries línees cel.lulars • formes associades amb eosinofília

  7. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Clínica • Sìmptomes inespecífics en relació a la citopènia: • -Síndrome anèmic • -Infeccions (neutropènia + funció alterada) • -Hemorràgies (trombopènia+ funció alterada) • Manifestacions autoimmunes: vasculitis, artritis) • Signes fìsics: pal.lidesa, pùrpura. • hepato-esplenomegàlia no relevant a excepció de • LMMC • Alteracions de pell (Sweet i cloroma): sols en fase de transformació maligna

  8. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Síndrome 5q- • Deleció del braç llarg del cromosoma 5 • Micromegacariòcits • Trombocitosi • Anèmia macrocítica • Dones d’edat avançada • Evolució relativament favorable

  9. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES Pronòstic segons FAB Mortalitat relacionada amb transformació leucèmica i infeccions Supervivència (mesos) Transfor. leucèmia AR 30-40 10-15% ARS 45-50 5-10% AREB 10-15 40% AREB-t 3-10 50-60% LMMC 10-20 10-20%

  10. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES • Tractament • Control de símptomes de citopènia • Millora de qualitat de vida • Augmentar la supervivència • Disminuir la progressió a leucèmia • Selecció de tractament segons: • Edat • PS • Index pronòstic

  11. SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES Tractament 1.- Suport: Transfusions Factors estimulants: CSF-G, eritropoietina 2.- Inductors de la diferenciació: -Inhibidors de TNF -Thalidomida (5q-) -interferon 3.- QT baixes dosis: citarabina, decitabina.. 4.- QT altes dosis: TAMO

  12. Síndromes mielodisplásicos • El estudiante deberá saber: • Concepto: • Alteración de stem • Mielopoyesis ineficaz/dishemopoyesis • Dishemopoyesis: algunpos signos morfológicos • Nomenclatura y clasificación FAB • Nueva clasificación OMS 2008 • Nivel de blastos 20% • LMMC

  13. Síndromes mielodisplásicos • El estudiante deberá saber: • Clínica: • Incidencia, edad, síndromes frecuentes • Diagnóstico: morfologia, MO y citogenética • Factores pronósticos • Blastos • Grado de citopenia • Alteraciones genéticas

  14. Síndromes mielodisplásicos • El estudiante deberá saber: • Tratamiento • Según edad y estado general. Soporte hematoplógico • Según tipo de SMD • Factores de crecimiento • Lenalidomida en 5q- • Formas agresivas y edad joven: • QT: agentes hipometilantes 5-azatidina, decitabina) • QT intensiva y TPH

More Related