Mieux vaut respirer que de cueillir les roses

1. Mieux vaut respirer que de cueillir les roses … JP Frat Réanimation médicale, Poitiers

2. Mr D. 48 ans admis en réanimation pour coma Antécédents : syndrome dépressif avec tentative d’autolyse dessinateur industriel Aucun traitement habituel Traitement récent par Loxapac et Seropram

3. Histoire de la maladie Avril : trouble du comportement avec idées suicidaire IRM cérébrale : normale EEG : ralentissement attribué au Loxapac (agitation) Biologie : hyperleucocytose et myélémie, trace urinaire de furosémide (?) et dextropropoxyphène (?) début Mai : refus de suivi psychiatrique, hospitalisé à trois reprises pour rétention vésicale deux échographies abdominales : petite dilatation des cavités pyélocalicielles droites et un foie stéatosique

4. Histoire de la maladie (fin) 25 au 30 mai : apyrétique, obnubilé, pas de réponse aux ordres simples, réactions adaptées à la douleur, abdomen souple pas de masse palpée. biologie : GB 23000/mm3, myélémie, Hb à 10.7 g/dl, myélogramme normale ammoniémie 200 µmmol/l, LDH 752 UI/l porphyrines en cours TP 86%, TCA 49/33 sec ACE 3.1 (nle < 3), PSA, CA 19.9 normaux PL (traumatique) : protéinorachie 0.47 g/l, hématique Sérologies HIV négative, Lyme et Syphillis en cours EEG : tracé compatible avec encéphalopathie hépatique traitement : Clamoxyl, Solumédrol, Périkabiven, Duphalac

5. Admission 31 mai : transfert en réanimation via la neurologie devant coma , encombrement bronchique et détresse respiratoire aiguë Cliniquement : hémodynamique stable et satisfaisante coma réactif, ROT présents symétriques, cutané plantaire en flexion pupilles réactives, symétriques Biologies : GB 25000/mm3 , myélémie 5%, Hb 18 g/dl pas d’acidose métabolique ammoniémie 280 µmol/l, pas de cytolyse bilirubine 48 µmol/l (libre), LDH 779 UI/l, haptoglobine effondrée

6. Idées diagnostiques ?

7. hyperammoniémie Secondaire Acidose et insuffisance rénale Insuffisance hépatique sévère Shunt porto-cave Hémorragie digestive Acide valproïque Grêle court et insuffisance rénale Chimiothérapie (cyclophosphamide)…

8. prise charge thérapeutique intubation et ventilation mécanique sédation par midazolam, fentanyl inhibiteur pompe à proton

9. Examens complémentaires coma : EEG : non specifique ; TDM cérébrale normale PL : normale et stérile ; hémocultures stériles bilan thyroïdien, TPO et ATT normaux FAN positif au 1/400, anti-DNA négatif, ? CH50 et C3 porphyrines : urinaires élevées, précurseurs normaux

10. Examens complémentaires hémolyse, hyperleucytose, myelémie : RAI négatif myelogramme (X2) : normal électrophorèse protéines sanguines et urinaires : normales mutation Jack II en cours

11. Examens complémentaires recherche d’un trouble de cycle de l’urée: chromatographie des acides aminés : en cours … profil sanguin des acylcarnitines : subnormal (sous Lévocarnyl)

12. Evolution amélioration neurologique, parallèlement à la diminution de l’ammoniémie dès J3, CIVD sévère avec hémorragie des points de ponction des catéthers et rectorragie. stabilisation à J7 : TP 58%, Fib 3.5 g/l, Pl 70000/mm3 scanner abdomino-pelvien

14. quoi faire ? amélioration des troubles neurologiques CIVD en régression et stabilisé étiologie non déterminée : chromatographie en cours…

15. attitude choisie biopsie sous échographie choc hémorragique secondaire, puis arrêt cardio-circulatoire échec embolisation par artériographie puis nouvel arrêt cardio-circulatoire et décès

17. Mieux vaut respirer que de cueillir les roses …Et les plus beaux jardins sont où l’on n’entre pas