Rétrécissement mitral

1. Rétrécissement mitral

2. Le retrecissement mitral se définit par l’existence d’un obstacle au remplissage du ventricule gauche .

3. Etiologies

4. -Rhumatisme articulaire aigu+++ -calcifications dégénératives massives de l'anneau mitral -endocardites bactériennes avec végétations exubérantes -maladie carcinoïde cardiaque -fibrose endomyocardique -Maladies inflammatoires (lupus érythémateux) -polyarthrite rhumatoïde

5. COMPRENDRE Le rétrécissement mitral provoque une élévation de la pression dans l'oreillette gauche et une dilatation progressive de l'oreillette. Cette dilatation est à son tour responsable d'une fibrillation auriculaire, ou d'un flutter . La circulation sanguine est ralentie, ce qui provoque parfois la formation de caillots et donc l'apparition d'embolies .

6. Cette élévation de pression dans l'oreillette se répercute en amont, dans les veines, les capillaires, puis les artères pulmonaires, pouvant être à l'origine d'un œdème aigu du poumon . Au stade suivant, l'hypertension artérielle pulmonaire entraîne une hypertrophie, puis une dilatation du ventricule droit, et, en conséquence, une insuffisance ventriculaire droite.

7. Anapath

8. -La lésion caractéristique est la symphyse plus ou moins complète des commissures. -L'orifice central résiduel est rarement circulaire, plus souvent en forme de fente curviligne et sa surface est réduite (2 cm2 dans les formes modérées, inférieure à 1,5 cm2/m2 ou 1cm2/m2 de surface corporelle dans les formes serrées).

9. -Les valves sont altérées à des degrés divers, au minimum épaissies, le plus souvent scléreuses, parfois calcifiées. -Appareil sous-valvulaire :Il est lui aussi altéré. Les cordages sont épaissis, raccourcis et fusionnés. -l'oreillette gauche est dilatée, dépassant habituellement 150 cm3 pour une contenance normale de 50 à 60 cm3 -Thromboses intra-auriculaires gauches sont fréquentes (5 à 20 % des cas selon les séries) et plus souvent localisées dans l'auricule que dans l'oreillette elle-même .

10. Examen clinique

11. -Symptômes Dans la grande majorité des cas, c'est la dyspnée d'effort qui amène le patient àconsulter. La dyspnée peut s'accompagner de véritables accès d'oedèmepulmonaire d'effort, d'hémoptysies ou d'une simple toux d'effort.

12. -Inspection : -Faciès mitral, mélange d'érythrose et de cyanose prédominant aux pommettes dans les formes évoluées avec insuffisance ventilatoire. -Retentissement staturo-pondéral fréquent dans les formes sévères de l'enfant avec nanisme mitral encore signalé dans les populations soumises à un haut risque de rhumatisme articulaire aigu. 

13. Palpation: -un frémissement diastolique (ou frémissement cataire évoquant le ronronnement du chat) perçu à la pointe, renforcé en décubitus latéral gauche, équivalent tactile du roulement auscultatoire ;

14. -la fermeture de la valve mitrale peut être palpable à la pointe comme une brève vibration contemporaine du choc apexien et du premier bruit ; -quand le ventricule droit est hypertrophié, ses battements peuvent être palpés dans l'angle costoxiphoïdien gauche (signe de Harzer), et il est fréquent de noter un soulèvement systolique parasternalgauche témoignant de l'hypertrophie-dilatation de l'infundibulum pulmonaire.

15. -Auscultation : • c'est l'étape fondamentale du diagnostic clinique : en rythme sinusal, rythme mitral deDUROZIER comportant :  - l'éclat du 1er bruit perçu à la pointe,  - le claquement d'ouverture mitrale perçu à l'apex mais souvent plus distinct à l'endapex et en bord gauche sternal. Il survient après le 2ème bruit, 4 à 12/100èmes de seconde, et d'autant plus court que la sténose est plus serrée.  - le roulement diastolique : à la pointe, débutant immédiatement après le claquement d'ouverture, à renforcement pré-systolique si le rythme est sinusal (contraction auriculaire pré-systolique). 

16. Signes viscéraux -L'examen clinique peut révéler également des signes pleuropulmonaires (râles crépitants, épanchements pleuraux), ou des signes de stase périphérique (hépatomégalie, oedèmes) en cas d'insuffisance cardiaque droite.

17. L'examen radiologique: -Silhouette cardiaque de type mitral avec dilatation de l'oreillette gauche.  - en bord gauche : arc moyen gauche rectiligne, allongé, voire saillant et convexe, en double bosse (tronc de l'artère pulmonaire, auricule).  - bord droit : doubles contours n° 1, 2, 3. -Recherche des calcifications mitrales

18. -Modifications des poumons La surcharge vasculaire pulmonaire peut se manifester par : une redistribution vasculaire vers les sommets une dilatation de degré variable des branches artérielles pulmonaires des opacités floues périhilaires d'exsudation alvéolaire

19. Rétrécissement mitral (RM) serré, œdémateux : -cœur de volume normal. -Dilatation modérée de l'oreillette gauche. -Surcharge vasculaire pulmonaire.

20. RM évolué : -cardiomégalie. -Importante dilatation des deux oreillettes avec double contour. -Élargissement de l'angle de la bifurcation trachéale.

21. L'électrocardiogramme • - le rythme reste sinusal pendant une durée variable, en fonction de la dilatation auriculaire gauche, - l'onde P est modifiée, bifide, d'une durée allongée supérieure à 10/100èmes de seconde, en D1, V5 V6. En V1, l'onde P est biphasique avec une négativité terminale, 

22. - déviation axiale droite de QRS. Surcharge ventriculaire droite avec une onde R de grande amplitude en dérivation V1, souvent un bloc de branche droit incomplet, inversion du rapport R/S.  • - passage en fibrillation auriculaire dans les formes évoluées souvent précédé d'une extrasystolie auriculaire, les mailles de la fibrillation étant classiquement amples, particulièrement en V1 (fibrillation auriculaire à grosses mailles).

26. L'échocardiogramme L'échocardiogrammeconfirme : - les modifications du tissu valvulaire lui-même, fibrose et calcification, - les altérations de la cinétique des valves mitrales, - la surface mitrale, - les altérations de l'appareil sous-valvulaire, - la dilatation de l'oreillette gauche et d'éventuelles thromboses intra-auriculaire. 

27. - L'échographie transoesophagienne, utile si l'écho transthoracique est impossible ou bien mauvaise évaluation du rétrécissement mitral, mais aussi pour mieux visualiser une thrombose intra-auriculaire gauche ou de l'auricule gauche.

28. Accidents évolutifs -Les troubles du rythme Fibrillation auriculaire ou flutter auriculaire  -Les manifestations pleuro-pulmonaires -la dyspnée d'effort, la plus habituelle,  - la dyspnée paroxystique, pouvant prendre l'aspect d'une crise asthmatiforme -la dyspnée permanente avec orthopnée témoigne d'un stade évolutif avancé.  - les hémoptysies -les épanchements pleuraux

29. -Les accidents thrombo-emboliques -Les embolies systémiques de la grande circulation    -Le syndrome thrombo-embolique de la petite circulation  -L'insuffisance cardiaque -L'angine de poitrine -L'endocardite bactérienne -Le syndrome de Ortner (paralysie récurrentielle gauche)

30. Les formes cliniques • La forme avec hypertension capillaire = RM œdémateux  • La forme avec grande hypertension artérielle pulmonaire = RM suffocant  • La forme avec pressions basse

31. Le traitement • Le traitement médical Il s'adresse à certaines complications de la sténose mitrale : - l'œdème aigu du poumon, - la fibrillation auriculaire, et il est bien entendu que toute sténose mitrale en fibrillation égale traitement anticoagulant, - les embolies systémiques, - l'insuffisance cardiaque. 

32. La commissurotomie mitrale - La commissurotomie mitrale à cœur fermé -La commissurotomie mitrale à cœur ouvert -La valvuloplastie mitrale percutanée • Le remplacement valvulaire

33. N'oublions pas le traitement préventif, A savoir celui de l'éradication du streptocoque bêta-hémolytique responsable de la maladie rhumatismale, avec une antibiothérapie systématique après l'indispensable prélèvement de gorge, ayant permis ainsi dans nos pays industrialisés la régression constante des cardites rhumatismales. 

34. Insuffisance mitrale

35. L'insuffisance mitrale est caractérisée par le reflux systolique du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche, liée à l'incapacité de l'appareil valvaire mitral d'occlure l'orifice auriculo-ventriculaire pendant la contraction ventriculaire. 

36. Étiologies • -L'insuffisance mitrale rhumatismale(RAA) • -Insuffisances mitrales dégénératives et dystrophiques idiopathiques • -Insuffisances mitrales ischémiques • -Les autres causes : • - Traumatiques • - Congénitales : dans le cadre d'une malformation plus complexe type canal atrio-ventriculaire. - Myocardiopathies Obstructives - Myxomes, tumeurs de l'oreillette gauche associant un rétrécissement mitral intermittent et un souffle de régurgitation. 

37. Les éléments du diagnostic

38. Les signes fonctionnels -fatigue et dyspnée d'effort contemporaines de l'installation d'une arythmie complète. Ces signes sont améliorés par le repos, masqués par les diurétiques souvent prescrits.

39. Les signes d'examen - Frémissement systolique apexien en cas de grosse fuite avec un choc de pointe d'amplitude exagérée, déplacé en bas et à gauche. 

40. L'auscultation est le temps essentiel : • * Souffle holosystolique de forte intensité, en "jet de vapeur", apexo-axillaire mais pouvant aussi irradier en bord gauche sternal, fixe et non modifié par la respiration ni par le rythme cardiaque.  • * Signes diastoliques associés si la fuite est importante : 3ème bruit, galop protodiastolique.  • * Modification du 1er bruit, diminué dans certaines I.M. importantes, augmenté lorsque la grande valve est souple. 

41. Radiographie thoracique - Le degré de cardiomégalie est variable - La silhouette dite mitrale est le fait d'une dilatation du ventricule gauche et surtout de l'oreillette gauche, expansive en systole dans l'I.M. volumineuse .- Les signes d'hypertension veino-capillaire sont souvent nets. Les signes d'oedème pulmonaire sont observés dans les formes aiguës. - Recherche des calcifications mitrales, rares dans l'insuffisance mitrale pure

42. Radiographie thoracique de face d’une insuffisance mitrale. Noter la dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche et l’aspect de stase veineuse.

43. Électrocardiogramme – une fibrillation auriculaire, conséquence de la dilatation auriculaire gauche ; elle est observée dans les trois quarts des cas ; – une hypertrophie auriculaire gauche lorsque le rythme est sinusal ; – une hypertrophie ventriculaire gauche dont l’aspect le plus caractéristique est celui de la surcharge diastolique avec des ondes Q profondes, des ondes T positives dans les précordiales gauches ;

44. Échocardiogramme -Le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la fuite -Évaluation de l'état myocardique : - Dilatation de l'oreillette gauche,  - Appréciation de la dilatation ventriculaire gauche et de la fonction ventriculaire. -Le Doppler pulsé permet de bien localiser le jet de régurgitation.

45. INSUFFISANCE MITRALE PAR PROLAPSUS. Incidence longitudinale. TM aspect en hamac pendant la systole sur la valve mitrale.

46. INSUFFISANCE MITRALE PAR PROLAPSUS. Incidence longitudinale.Doppler couleur en systole montrant le reflux dans l'OG en bleu.

47. INSUFFISANCE MITRALE PAR PROLAPSUSProlapsus de la petite valve en 4 cavités apicale.

48. TRAITER L'insuffisance mitrale est une maladie qui évolue lentement, et l'on se contentera le plus longtemps possible d'un traitement médical. Celui-ci comportera les mesures d'hygiène habituelles, veillera à la prévention des infections (soins dentaires, prise d'antibiotiques avant la moindre intervention). En cas de troubles du rythme cardiaque, les anticoagulants et un traitement anti-arythmique sont nécessaires.

49. À un stade supérieur, lorsque l'insuffisance cardiaque est trop importante, il faut envisager la mise en place d'une prothèse mitrale à bille ou à disque chez le jeune, ou d'une bioprothèse (index, Chirurgie du cœur) chez les personnes âgées.