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Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a:

Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a: evitare comportamenti/terapie che favoriscono l’insorgenza degli attacchi eliminare la mortalità e ridurre le conseguenze degli eventi acuti (terapia dell’attacco acuto)

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Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a:

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Presentation Transcript

  1. Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a: evitare comportamenti/terapie che favoriscono l’insorgenza degli attacchi eliminare la mortalità e ridurre le conseguenzedegli eventi acuti (terapia dell’attacco acuto) ridurre gli effetti invalidanti della malattia che derivano dalla frequente ricorrenza di eventi acuti (profilassia lungo termine) prevenire lo scatenamento di attacchi in condizioni particolari (profilassi a breve termine) TRATTAMENTO DELL’HAE

  2. Fattori che possono precipitare gli attacchi: i microtraumi, interventi chirurgici (soprattutto sul cavo orale) lo stress le infezioni farmaci (ACE-inibitori; estrogeni) nelle donne, i cambiamenti ormonali (ciclo mestruale, gravidanza, parto) NOTA: Molto spesso però gli attacchi si presentano in assenza di fattori scatenanti apparenti. INTERVENTI SULLE CONDIZIONI CHE FAVORISCONO GLI ATTACCHI DI ANGIOEDEMA

  3. TRATTAMENTO DELL’ANGIOEDEMA EREDITARIO PROFILASSIA LUNGO TERMINE PROFILASSIA BREVE TERMINE ATTACCO ACUTO Androgeno attenuati Antifibrinoltici C1 Inibitore Icatibant Androgeno attenuati C1Inibitore

  4. MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE • Trattamento dell’attacco acuto • Prevenire gli attacchi nel lungo periodo • Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche

  5. TRATTAMENTO DELL’ATTACCO ACUTO In considerazione del fatto che l’angioedema da carenza di C1 Inibitore è potenzialmente letale se non adeguatamente trattato, tutti i pazienti, compresi i portatori asintomatici, devono avere accesso immediato alle terapia che si sono dimostrate efficaci in situazioni d’emergenza (il concentrato plasmatico di C1 Inibitore umano, l’Icatibant)

  6. ICATIBANT (Firazyr, Shire) Dose: 30 mg Modalità di somministrazione: inziezione s.c. C1 INIBITORE (Berinert, CSL Behirng) Dose: 1000-2000U I.V. Modalità di somministrazione: infusione e.v. NOTA: in emergenza, nel caso in cui nessuno dei due trattamentifosse disponibile, somministrare 2 unità di Plasma Fresco Congelato TRATTAMENTO DELL’ATTACCO ACUTO

  7. CARATTERISTICHE DELL’ICATIBANT Decapeptide sintetico, non di derivazione plasmatica, con alta specificità e affinità per il recettore B2 della bradichinina (non interazioni con altri recettori) Struttura simile alla bradichinina ma contiene 5 amino acidi non-proteinogenici (D-Arg, L-Hyp, L-Thi, D-Tic, and L-Oic) Stabile e non degradato dagli enzimi che clivano la bradichinina come la carbossipeptidasi N e l’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) Icatibant H-D-Arg-Arg-Pro-Hyp-Gly-Thi-Ser-D-Tic-Oic-Arg-OH (10mer) Bradykinin H-Arg-Pro-Pro-Gly-Phe-Ser-Pro-Phe-Arg-OH (9mer)

  8. CARATTERISTICHE DEL C1-INH DERIVATO PLASMATICO (BERINERT) Fonte: plasma ottenuto da donatori controllati Purificazione: crioprecipitazione, cromatografia a scambio ionico, precipitazione in glicole polietilene Sicurezza: Donatori controllati Test antivirali, sierologici e PCR Inattivazione virale, pastorizzazione, cromatografia J Allergy Clin Immunol 2004

  9. MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE • Trattamento dell’attacco acuto • Prevenire gli attacchi nel lungo periodo • Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche

  10. Indicata in pazienti con più di un attacco al mese e con sintomi severi che provochino inabilità allo svolgimento delle normali attività: Androgeni Attenuati (Danatrol-Stanazololo) AgentiAntifibrinolitici (Tranex-Ugurol) C1 inibitore derivato plasmatico PROFILASSI A LUNGO TERMINE Bowen et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114:629–37

  11. BILANCIO RISCHIO-BENEFICIO DEL TRATTAMENTO CON ANDROGENI Aumento di peso Irregolarità mestruali Alterazioni dell’umore Danno epatico Rischio aterosclerotico Inabilità Rischio eventi fatali Qualità della vita

  12. ATTACCHI DI ANGIOEDEMA IN 449 PAZIENTI CON HAE CON E SENZA PROFILASSI Profilassi Frequenza N°di attacchi N°di pazienti media annualein 12 mesi Androgeno- 6.79 >12 36 (18.9%) derivati 6-11 28 (14.6%) 1-5 82 (42.9%) 0 45 (23.6%) Acido 14.70 >12 14 (46.7%) Tranexamico 6-11 8 (26.7%) 1-5 6 (20.0%) 0 2 (6.6%) Nessuna 7.34 >12 38 (16.6%) profilassi 6-11 49 (21.5%) 1-5 69 (30.3%) 0 72 (31.6%) Cicardi personal case list

  13. MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE • Trattamento dell’attacco acuto • Prevenire gli attacchi nel lungo periodo • Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche

  14. La profilassi a breve termine è raccomandata in condizioni che possono determinare lo scatenamento di un edema laringeo quali traumatismi sul cavo oro-faringeo (interventi odontoiatrici, endoscopie, interventi chirurgici in anestesia con o senza intubazione) o anche per non incorrere in attacchi in situazioni particolari (viaggi, eventi importanti ecc.) DANATROLAdulti: 600 mg/die 5 giorni prima e 3 giorni dopo. Bambini: 10 mg/kg (senza superare i 600 mg/die) C1 INIBITORE1000 U e.v. 1-2 ore prima di intervento In emergenza, se non disponibile il C1 inibitore, somministrare 2 unità di plasma fresco congelato PROFILASSI A BREVE TERMINE

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