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CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. Residencia Bioquímica HZGA San Roque Año 2010. Paciente masculino, 26 años. Proveniente de Bolivar. Actualmente reside en La Plata Estudiante universitario. Soltero con pareja estable. Consulta en el hospital el 3/02/09 por fiebre de 2 semanas de evolución .

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CASO CLÍNICO

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO Residencia Bioquímica HZGA San Roque Año 2010

  2. Paciente masculino, 26 años. • Proveniente de Bolivar. Actualmente reside en La Plata • Estudiante universitario. • Soltero con pareja estable. • Consulta en el hospital el 3/02/09 por fiebre de 2 semanas de evolución. • Dato epidemiológico de importancia: • contacto con agua de laguna • ingesta de chacinados • Hábitos tóxicos: tabaco 10 cigarrillos/día. • El día 1 se decide internarlo para poder estudiar su síndrome febril

  3. Características clínicas al ingreso • Fiebre de 38-39ºC, diaria, de 14 días de evolución (afebril al momento del examen físico de ingreso (37.1ºC) pero con repetidos episodios de hipertermia durante el día) • Mialgias generalizadas • Odinofagia • Artralgias en articulaciones de manos y muñecas • Astenia • Fauces eritematosas • Adenopatías axilares, no dolorosas • Hiporexia y pérdida ponderal • Exantema asalmonado no pruriginoso en tronco y extremidades superiores • Hepatomegalia • Esplenomegalia Tto con amoxicilina 3 días previos al ingreso

  4. Laboratorio • GB: 11800/mm3 82% neutrófilos 8% linfocitos 10% monocitos 0% eosinófilos y basófilos • Se observa apilamiento globular, anisocitosis; granulaciones tóxicas y algunos neutrófilos hipersegmentados • Hto 35% • Hb 11,7 g/dl • VCM 84,0 fl • HCM 28,5 pg • RDW 10,6% • Reticulocitos 1% • Plaquetas 175000 • ERS 80 mm/h

  5. Laboratorio • Glucosa 0,78 g/dl • Urea 0,35 g/dl • Creatinina 9,1 mg/dl • TGP 27 U/l • TGO 32 U/l • FAL 137 U/l • Colesterol 102 mg/dl • TG 185 mg/dl • Proteínas totales 5,7 g/dl • Albúmina 3,4 g/dl • CK 36 U/l • LDH 556 U/l (VR 230 – 460) • PCR 19 mg/dl • Na+ 138,9 mEg/l • K+ 3,62 mEq/l • Sedimento urinario: s/p • Orina 24hs: s/p

  6. Diagnóstico presuntivo FOD Causas infecciosas Causas no infecciosas • Virus • Bacterias • Parásitos - Oncohematológicas - Reumatológicas

  7. Laboratorio Hemocultivo (-) Urocultivo (-) Coprocultivo (-) • Brucelosis (-) • Mycoplasma (-) • Chlamydia (-) • Hantavirus (-) • Triquinosis (-) • Leptospirosis (-) • Antigenemia p24 (-) • Micosis profundas (-) • Reacción de Widal • Ac S. Typhi: NR (VR h 1/80) • VDRL (-) • HIV (-) • Toxoplasmosis (-) • EBV (-) • HBV (-) • HCV (-) • CMV (-)

  8. Laboratorio FAN (-) FR (-) Ac antipéptido cíclico citrulinado (-) C3 75 mg/dl (VR 84 – 100) levemente ↓ C4 12 mg/dl (VR 20 – 40) levemente ↓ Coombs directa (-) PPD 0mm

  9. Paciente persiste febril con exacerbación del exantema y de las artralgias durante la internación. • Ecocardiograma s/p • Ecografía abdominal: esplenomegalia • RX torax y abdomen: hepatomegalia El día 9 el paciente se retira del hospital sin el alta médica El día 19 el paciente vuelve al hospital debido a la continuidad de su síntomas. Se decide atenderlo ambulatoriamente.

  10. Día 19 Pérdida de peso de 7kg Rash asalmonado

  11. Día 19 • Se realiza PAMO que informa normocelular sin células atípicas • Mielocultivo negativo • Proteinograma en acetato de celulosa proteinas totales: 6,9 g/dl (VR 6,1 – 7,9) albumina: 3,4 g/dl (VR 3,5 – 4,8) alfa 1 leve aumento alfa 2 moderado aumento beta 1 normal beta 2 normal gamma normal Ferritina: (VR 30 – 300) 76669 ng/ml

  12. Día 23 • Ferritina: 71355 ng/ml Al paciente se lo medica con AINES, conmejoría clínica parcial Día 27 • Ferritina 57242 ng/ml • Se comienza tto combinado AINES y corticoterapia

  13. Día 33 • Hepatograma completo: • TGO 23 U/L - TGP 33 U/L • FAL 205 U/L - Suero anictérico • Proteínas: 7,5 g/dl - Colesterol total: 145 mg/dl • Albumina: 3,5 • Uremia: 0,29 g/l • Creatininemia: 8,2 • Ionograma plasmático: - Na 138,9 mEq/l - K 4,03 mEq/l • Glucemia 0,82 g/l • Ácido úrico 3,0 mg/dl • Ferritina 17010 ng/ml

  14. Día 48 • Hepatograma completo: - TGO 17 U/L - TGP 14 U/L - FAL 215 U/L (VR h 290) - Suero anictérico - Proteínas: 8,0 g/dl - Colesterol total: 146 mg/dl • Albumina: 3,8 • Ionograma - GB 7900 (73% neutrófilos) - Na 143,6 - Hto 30 - K 4,28 - Hb 9.4 • Uremia: 0,30 - Plq 313000 • Creatininemia: 7,1 • Ferritina: 7998 ng/ml

  15. Niveles de Ferritina AINES Corticoides + AINES Ferritina (ng/ml) Día

  16. Diagnóstico Enfermedad de Still

  17. Tratamiento • Tratamiento: naproxeno corticoterapia • A la semana del tratamiento instaurado, remite el cuadro febril con desaparición de artralgias y mejoría del estado general con recuperación del peso perdido. El exantema persiste por dos semanas más. • Inicia pauta descendente de corticoides

  18. Enfermedad de Still Desorden inflamatorio sistémico Etiología desconocida

  19. RASH FIEBRE ARTRALGIAS ODINOFAGIA Enfermedad de Still

  20. Historia 1897 George Still médico pediatra, descubrió un tipo de artritis reumatoidea infantil en la que el al cuadro articular se asociaban fiebre y manifestaciones generales. Bywaters en 1967 la describe en adultos. Como causa de FOD. Llamándola desde entonces Enfermedad de Still del adulto.

  21. Epidemiología No hay registros en nuestro país Serie francesa 0,16 por 100.000 habitantes Predominio en género femenino Distribución bimodal entre los 15 y 25 años y otro entre los 36 y 46 años. Solo un estudio japonés en mayores de 40.

  22. Etiología Afectan sus manifestaciones y su pronóstico. No completamente clara Factores genéticos Ambientales Neuropsicógenos

  23. Agentes infecciosos? • Parvovirus B19, • Mycoplasma pneumoniae, • Rubeola, • Virus ECHO, • Herpes 6, • Parainfluenza, • VEB, • CMV, • Otros.

  24. Inmunogenética: HLA (DR2,DR4,DR5, DR7, B28,B35) Hallazgos no conclusivos

  25. Balance de interleuquinas en ESA

  26. IL-18: Producida por los macrófagos Es importante en la diferenciación de linfocitos CD4 en TH1 ESA elevación abrupta durante los picos febriles, episodios de erupción y/o artritis que retornan a lo normal después del tratamiento con corticoides Sus niveles disminuyen con el tratamiento y se correlacionan con la disminución de la actividad clínica

  27. Clínica Articular crónica Y sistémica monocíclica Sistémica monocíclica Articular crónica y sistémica policíclica Sistémica policíclica 4 patrones:

  28. Inicio de la enfermedad: Precedido por dolor de gargantaen el 80% de los casos que pueden asociarse con síntomas constitucionales. Mialgias, artralgias, astenia, anorexia, pérdida de peso Orienta frecuentemente a una faringoamigdalitis y uso de antibióticos sin respuesta.

  29. Fiebre: 39º, se suele acompañar de brote máculo-papular de color rosado o salmón. Artralgias/artritis Líquido sinovial presenta : leucocitosis 3.000-40.000/mm3 con predominio de neutrófilos y ↓ del complemento. 50% linfoadenopatías especialmente cervicales, que agregadas al compromiso general y fiebre pueden inducir al diagnóstico de un cuadro linfoproliferativo.

  30. Hepatomegalia y esplenomegalia en el 40% de los casos. Enzimas hepáticas Puede presentarse como una serositis 30% pericarditis, con líquido pericárdico de tipo exudativo. 40% derrame pleural generalmente bilateral

  31. Laboratorio • No hay exámenes específicos de la afección, pero si parámetros que en su conjunto orientan al diagnóstico.

  32. Laboratorio Compromiso hematológico Leucocitosis neutrofílica (90%) 10.000-40.000/mm3 Leucopenia rara y de mal pronóstico Anemia normocítica-normocrómica (enf crónicas), con anemia hemolítica Coombs (-) En ocasiones reacción leucemoide Trombocitosis

  33. Laboratorio Hipoalbuminemia en 76% Hipergammaglobulinemia en 50% FR y ANA (-)

  34. Laboratorio VSG y PCR FERRITINA por encima de 1.000 ng/ml Se la ha postulado como orientador diagnóstico y como parámetro de evolución.

  35. Diagnóstico • 1º) D. Presuntivo FOD • 2º) D. Definitivo Enfermedad de Still

  36. Fiebre de Origen Desconocido • La FOD se define como: • Magnitud: una T° > 38,3°C medida en varias ocasiones • Duración: más de 3 semanas • Tiempo de evaluación: en la que no se llega a un diagnóstico después de una semana de exploraciones hospitalarias.

  37. Fiebre de Origen Desconocido • Cuatro grandes apartados etiológicos: • Enf. infecciosas (30-40%‏ • Enf. malignas (20- 30%)‏ • Vasculitis-colagenosis (10-15%)‏ • Misceláneas (10-15%)‏ • La distribución varía según grupo etáreo. • El 10-15% de las F.O.D permanecen sin diagnóstico.

  38. Fiebre de Origen Desconocido • Metodología diagnóstica La gran diversidad de las causas etiológicas hacen muy difícil realizar un protocolo de estudios. Anamnesis Examen físico Exámenes complementarios • Se puede considerar realizar distintas etapas de estudio, aunque no necesariamente se hacen la totalidad de las pruebas sugeridas

  39. FOD Etapas de estudio.Primera etapa • Estudios complementarios básicos: hemograma, ERS, bioquímica plasmática y urinaria elementales, proteína C reactiva, proteinograma y sedimento urinario • Anamnesis: antecedentes personales patológicos, laborales, filiatorios, familiares, hábitos, viajes, etc. • Examen físico: lesiones cutáneas, adenomegalias, soplos cardíacos, masas abdominales, etc. • Hemocultivos • Serologías para HIV, CMV, Salmonella, Brucella, Epstein-Barr, Sífilis • Radiografía de tórax • Ecografía abdominal • Reacción de Mantoux • ANA • Frotis de sangre periférica • Cultivo de esputo, heces según cuadro clínico • Serología para hepatitis

  40. FOD Etapas de estudio. Segundaetapa • Considerar SIEMPRE la reevaluación y eventualmente repetir estudios ya realizados en la primera etapa. • Repetir serologías a las 3 semanas • Consumo de Fármacos???? SUSPENSION. • Perfil reumatológico • Cultivos para micobacterias en sangre y orina • TAC tórax y abdomen • Soplo??? Ecocardiograma

  41. FOD Etapas de estudio.Tercera etapa • Biopsias: medula ósea y hepática. Mielocultivo • Gammagrafía, colonoscopía, tránsito intestinal, pruebas de función respiratoria, exploración otorrinolaringológicas y ginecológicas • Serologías (causas raras de FOD): Toxoplasma, Yersinia, Leptospira, Chlamydia, Mycoplasma, Legionella. • Broncoscopía con BAL, electromiografía Cuarta etapa • Punción lumbar • Arteriografía renal y mesentérica • Biopsia de piel, nervio y músculo • Laparoscopía/Laparotomía

  42. Diagnóstico Enfermedad de Still • No existen características patognomónicas clínicas ni bioquímicas requiere una alta sospecha clínica. • Se hace diagnóstico diferencial para descartar muchas patologías diagnóstico de exclusión debiendo cumplirse diversos criterios mayores y menores. • Propuestos más de 6 sets de criterios para diagnóstico

  43. Diagnóstico ESA • Francia: Estudio prospectivo con 65 casos de ESA concluyó que el set diagnóstico de Yamaguchi (japonés) tendría sensibilidad 92% y especificidad 80% para detectar la patología

  44. Diagnóstico Enfermedad de Still Criterios de Yamaguchi: • 1º)Criterios mayores -Fiebre >39ºC, intermitente, más de 1 semana -Rash o brote típico -Artralgias -Rto leucocitario > 10.000/mm³ • 2º)Criterios menores -Linfadenopatías y/o esplenomegalia -Alteración de función hepática -ANAS y FR negativos -Odinofagia • 3º)Exclusión -Infección -Malignidad -Enf. Reumática • Deben cumplirse como mínimo 5 criterios de los cuales al menos 2 deben ser criterios mayores. FERRITINA???

  45. Diagnóstico Enfermedad de Still • Fautrel y col (2001) publicaron una nueva serie de criterios donde se tienen en cuenta los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, aumentando la especificidad del diagnóstico de ESA, pero con menor sensibilidad (↑ E y ↓ S).

  46. Diagnóstico Enfermedad de Still • Criterios de Fautrel: • 1º) Criterios mayores -Fiebre >39ºC -Artralgias -Eritema transitorio -Faringitis -PMN >80% -Ferritina glicosilada <20% • 2º) Criterios menores -Brote maculopapular -Rto GB >10.000/mm³ 4 criterios mayores o 3 mayores + 2 menores

  47. Diagnóstico ESA: Ferritina • Multisubunidad proteica de ↑ PM, con Fe. • Su nivel plasmático refleja el almacenamiento de Fe en el cuerpo. • Se encuentra en todos los tejidos, abundante en hígado y corazón. • VN ♂ 30 – 350 ng/ml ♀ 20 – 250 ng/ml • Condiciones normales 50-80% ferritina glicosilada. • Reactante de fase aguda moderado: Se eleva 2 a 5 veces (<4.000 ng/ml) en estados inflamatorios. Se libera por macrófagos e histiocitos bajo el estímulo de diversas citoquinas especialmente IL-1,6,18 y TNF. • Existen condiciones donde es >4.000 ng/ml: hemocromatosis, neoplasias (leucemias, linfomas), necrosis hepatocelular, múltiples transfusiones generalmente tienen hallazgos típicos de laboratorio y clínicos que ayudan al diagnóstico.

  48. ¿¿¿Por qué Ferritina en ESA??? • Ferritina sérica >4.000 ng/ml (reportados casos 250.000 ng/ml) • Ferritina glicosilada <20% • Causa inexplicable aún Hipótesis: A) Incremento en la síntesis de ferritina por los hepatocitos y otras células en rta a citoquinas inflamatorias. B) Hiperactividad de sist. macrófago-histiocítico que puede llevar a hemofagocitosis con producción de ferritina por cél de Kupffer o MØ esplénicos. C) Síndrome hemafagocítico: IL-3,6 e IFN-γ inducen este síndrome. D) Destrucción y fuga por daño de las membranas de los hepatocitos.

  49. Tratamiento • Conductas: 1º) AINES: Como monoterapia tienen baja eficacia. Pacientes con moderado incremento de ferritina (1.300-3.300 ng/ml) buena rta. Ibuprofeno, naproxeno, diclofenac. 2º) AINES + CORTICOIDES: Dosis 0,5-1mg/kg/día prednisona, mejora síntomas sistémicos y articulares. Pacientes con ferritinemia severa (18.000-25.000 ng/ml) buena rta. Betametasona, prednisona, hidrocortisona, dexametasona, triamcinolona. No logra modificar la progresión del daño radiológico en las formas crónicas de la enfermedad. • 3º) AINES + CORTICOIDES + DMAR (drogas modificadoras de la artritis reumatoidea) en pacientes que no responden a corticoides se administra metotrexato. Otras ciclosporina, hidroxicloroquina, penicilamina. • En conclusión, se observó experimentalmente que la ferritina sérica podría ser utilizada como: -Apoyo diagnóstico -Marcador de la actividad de la enfermedad -Selección de tto adecuado y su monitorización

  50. Conclusión • Paciente FOD • Tétrada característica : Fiebre Odinofagia Rush Artralgias • Exclusión de enfermedades infecciosas, oncohematológicas y reumatológicas • Valor ↑↑↑ ferritina Tener en cuenta: ENFERMEDAD DE STILL

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