Thromboses de la veine cave inférieure / étiologies particulières

1. Thromboses de la veine cave inférieure / étiologies particulières C.Seinturier / EPP Novembre 2007

2. Cas cliniques

3. Cas clinique n°1 • Jeune femme 35 ans • Découverte thrombose cave rétro hépatique et thrombose VSH devant AEG • Extension cavités cardiaques sous HNF/AVK/hépatopathie aigue : Sd Budd Chiari • Thrombectomie • Bilan étiologique exhaustif négatif

5. Cas clinique n°2 • Patiente 50 ans • Découverte thrombose cave isolée devant des douleurs abdominales aigues • Récidive / progression sous AVK • Bilan étiologique négatif • Evolution après 3 ans vers une thrombose asymptomatique VCI sous AVK

6. Questions posées • Thromboses cave inhabituelles • Évolution suraiguë / hépatopathie • Évolution chronique, à rechute • Reste t’on dans le cadre de la MTE classique ? • Existe-t-il des étiologies particulières à rechercher ? • Quels diagnostics différentiels et quels moyens pour y arriver ?

7. Plan Étiologies Quel bilan proposer ? Discussion

8. Etiologies des thromboses cave isolées • MTE <<classique>> • Peu de données (registres) • VCI 5 % / iliocave 10 % • Compressives : • Fibroses rétro péritonéales • Anévrysmes aorte abdo • Kyste de l’ovaire , du mésentère • Malignes • Affections générales • Maladie de Behcet, SAPL, RCUH,Crohn, SMP • Thrombophilies

9. Néoplasies • Tumeurs vasculaires primitives • Léiomyosarcome • Tumeurs extravasculaires à développement intraveineux • Tumeur de Wilms • Carcinome urothélial du rein • Phaéochromocytomes • Cortico surrénalomes • Lymphomes • Tumeurs pseudo inflammatoires

10. Léiomyosarcome • Tumeur mésenchymateuse développée aux dépens des fibres musculaires lisses (média vasculaire) • 95 % des tumeurs primitives VCI • 200 cas décrits (registre) • SR : 5 femmes / 1 homme (cinquantaine 24-83 ) • Évolution locale lente : ¾ cas extension extravasculaire, ¼ intraluminal • Dissémination systémique tardive hématogène foie, poumons

12. Symptomatologie Aspécifique • Douleurs abdominales 2/3 cas • Masse abdominale palpable 43 à 48 % • Oedèmes MI : 35 à 39 % • Budd Chiari : 16 à 22 % • Amaigrissement ¼ cas • Fièvre 9 à 10 %, fatigue 12 à 15 %, nausées, vomissements, sueurs nocturnes… • EP/thromboses MI/ BCS/obstruction tricuspidienne

13. Diagnostic Échographie :masse polylobée, hypo échogéne, homogène ou hétérogène avec qq. éléments kystiques et parfois entourées d’un anneau hyperéchogéne Scanner :masse hyperdense refoulant les structures, hypo vascularisées, parfois kystiques • IRM supérieure : extension organes de voisinage et VCI • Biopsie trans veineuse percutanée ou par voie jugulaire

14. Traitement • Tt / chirurgie radicale (remplacement prothétique VCI)+ chimiothérapie+ RTE néo adjuvante • Survie 5 ans < 50% : problème de la récidive • Pronostic moindre pour segment 3 (excision incomplète)

15. Tumeurs rénales

16. Adénocarcinomes rénaux • 5-10 % cas extension thrombus tumoral (mixte) ds veine rénale et VCI • Scanner / IRM • Facteur de mauvais pronostic 39-50% à 10 ans • Exérèse pour formes N0M0 • Thrombi fibrinocruoriques > tumoraux

17. Autres néoplasies • Cortico surrénalome • Carcinome hépato cellulaire: • Invasion des veines portales +++ • + rarement veines sus hépatiques

18. Affections générales • Classiquement Maladie de Behcet, lupus, MICI… • Lupus : 8 à 10 % des TVP du lupus • MICI: observations isolées • SAPL

19. Maladie de Behcet • Fréquence 0.2 à 9% des MB Fréquemment associée TVP MI ,rarement isolée • 16 /519 cohorte tunisienne (3.1 %) • 12 % des TVP de la série de Wechsler (106 TVP) • Localisation diverse : 1/3 inférieur et TVP MI ou 1/3 supérieur et SBC • Pas d’association avec une thrombophilie en général + anévrysme des artères pulmonaires : Sd de Hughes-Stovin • Sd de Budd Chiari fréquent

20. Cas particulier des relations avec le syndrome de Budd Chiari • Syndrome de Budd Chiari : occlusion veines hépatiques associé oblitération portion hépatique de la VCI • Démembrement en deux entités : • Thrombose des veines intra hépatiques : « vrai Budd chiari» • Obstruction VCI dans sa portion hépatique : Obliterative hepatocavopathy ( Obstruction membraneuse de la VCI , séquellaire thrombose ).

21. Oblitération membraneuse VCI • Épaississement localisé de l’intima causée par prolifération d’un tissu conjonctif fibreux -origine congénitale par défaut de fusion -ou plutôt processus cicatriciel séquellaire d’une thrombose • Age de découverte 36 ans • Associations avec déficit prot C, SAPL,SMP • Histologie : thrombus ancien et calcifications dans la membrane • Traumatismes répétées paroi veineuse au niveau du diaphragme • Plus fréquent Inde, japon, chine

22. Manifestation cliniques • Durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 6 ans • Diagnostic d’une hépatopathie (HMG/HTTP) • Échographie :dysmorphie hépatique, ascite, SMG, aspect irrégulier et tortueux des VSH, sténose VCI • Diagnostic de la membrane par IRM +++ • Angioplastie percutanée / dérivations chirurgicales

24. Thrombophilies • Recoupements avec Sd de Budd Chiari (case report) • Syndrome myéloprolifératif (recherche de pro géniteurs sur sang périphérique, recherche mutation JAK 2) • Hémoglobinurie paroxystique nocturne (test de Ham Dacie, phénotypage lymphocytaire) • SAPL • Déficit prot C, prot S, antithrombine • RPCA, mutation II

25. En conclusion Thrombose cave isolée • Éliminer une cause compressive ou néoplasique locale (foie, rein) par une imagerie TDM ou IRM • Rechercher des signes anamnestiques ou cliniques pour Behcet, lupus… • S’assurer de l’absence d’hépatopathie (Biologie / imagerie) • Réaliser un bilan de thrombophilie poussé • Suivi clinique

26. Quelle imagerie ? Enjeux : surtout pôle supérieur du thrombus, extension pariétale Assez équivalents au total

27. Quel bilan biologique ? • NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, PA,GGT,TP, TCA, anticoagulant circulant • Prot C, S, AT, RPCA, II Leyden • ACAN , APL • Pro géniteurs sur sang périphérique et recherche mutation JAK2

28. Bibliographie • Léiomyosarcome VCI : • JMV 2006,31,2 : 79-84 • J surg oncol 1997;6:205-17 • J chirurgie 2003,140,3:140-48 • Angiomyolipome rénal : • J radiol 2006;87: 572-4 • Int J Urol 2004;11:897-902 • Maladie de behect : • Ann Med Interne 1999,150,587-90 • J Thrombosis Thrombolysis 2001;11:137-141 • Ann Med interne 1999;150,8:587-90. • Obstruction membraneuse de la VCI : • Gastroenterol clin biol 1997,21:265-273 • J gastroenterology hepatol 2001;16:1179-83 • Hepatology 1998;28:1191-98 • Cancer du rein: • Progrés en urologie 2003,13:885-920 • Imagerie : • Curr probl Diagn radiol ;35,90-101