HEMATURIA

1. HEMATURIA CASO CLÍNICO Y ACTITUD DIAGNÓSTICA

2. CASO CLINICO Anamnesis • Niño de 4 años que acude a su pediatra por notar la orina más oscura desde hace 24 horas. • La madre refiere que en los últimos días ha orinado menos (no está segura). • No otros síntomas. • Su pediatra realiza: • Labstix  Hematuria y proteinuria • Prueba rápida del estreptococo  Negativa

3. Adenoidectomía en Junio 03. • Vacunación correcta. • No alergias medicamentosas conocidas. • AF: Abuelo materno Tumor cerebral. Abuelo paterno Cáncer gástrico (†). Antecedentes personales y familiares • Amigdalitis diagnosticada el mes anterior, tratada con ATB (no precisan cual) durante 8-9 días.

4. Exploración física • Peso 17,90 Kg. TA 90/52. • BEG, color normal, bien nutrido e hidratado, no exantemas ni lesiones cutáneas, no edemas. • ORL: orofaringe y otoscopia normal. • ACP: normal . • Abdomen: Blando y no doloroso. No masas ni megalias. • SNC: normal.

5. Anamnesis y Exploración Física ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón

6. Anamnesis • Antecedentes personales y familiares • Enfermedades nefrourológicas • Enfermedades de otros órganos o sistemas • Hª actual • Infecciones amigdalares o cutáneas previas • Síntomas asociados generales o nefrourológicos • Traumatismos o relación con esfuerzo • Relación con micción (prueba de los 3 vasos) • Menstruación • Dieta o ingesta de fármacos

7. Exploración física • Estado general • Hidratación y coloración • Tensión arterial • Edemas • Masas abdominales • Dolor abdominal o lumbar • Traumatismos o lesiones en genitales • Exantemas o lesiones cutáneas purpúricas • Articulaciones

8. Exploraciones complementarias en orina y sangre ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón Anamnesis y Exploración Física

9. Tira reactiva en orina Fármacos Alimentos Sustancias endógenas Falsos - - + Sedimento urinario Hematies Hematuria microscópica Hematuria macroscópica No Si Falsa hematuria Hemoglobinuria Mioglobinuria Falsos + Morfología de hematíes Recuento de Addis Proteinuria/24 horas Gram y urocultivo Sangre Iones, urea, creatinina Hemograma VSG y PCR

10. Definiciones Hematuria macroscópica:Detectable a simple vista. > 0,3 - 0,5 cc sangre/1000 cc orina. > 500.000 hematies/min. Hematuria microscópica:Detectable con tira reactiva o al examen con microscopio del sedimento. > 3-5 hematies/campo de gran aumento > 5.000 hematies/min. Falsa hematuria:La orina se tiñe con sustancias coloreadas diferentes de la Hb de los hematies.

11. Importante saber ... • La Hematuria macroscópica es mucho menos frecuente que la microscópica. • La mayoría de las patologías pueden dar Hematuria macroscópica o microscópica. • Los 2 grandes cuadros a considerar ante una Hematuria macroscópica son la ITU y el Síndrome Nefrítico • Hacer siempre Diagnostico Diferencial Hematuria glomerular/no glomerular.

12. Siempre hay que estudiar ... • Hematuria macroscópica que no es una ITU. • Microhematuria asintomática persistente en 2-3 controles realizados con intervalos mensuales. • Hematuria + Proteinuria o Alteración funcion renal.

13. Sospecha hematuria glomerular Sospecha hematuria no glomerular ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón Anamnesis y Exploración Física Exploraciones complementarias en orina y sangre

14. Presencia de síntomas/signos generales • Sintomatología urinaria • Alteración de la función renal • Presencia de cóagulos • Orina de color pardo o “coca cola” • Orina de color rojo brillante • Proteinuria de más de 2 cruces asociada (no valorable si macrohematuria) • Proteinuria menor de 2 cruces • Hematuria al final de la micción • Cilindros en sedimento • No alteraciones morfología de hematíes • > 20% hematíes deformados • VCM de hematies en orina < de hematies en sangre • VCM similar al de la sangre periférica Sospecha Hematuria golmerular Sospecha Hematuria no golmerular

15. Infección de vías urinarias • GN postestreptocócica aguda • Nefrolitiasis e hipercalciuria • Nefropatía Ig A (Enf . de Berger) • Anomalias anatómicas • (anomalías congénitas, traumatismos, riñones poliquísticos, anomalías vasculares, tumores) • Hematuria benigna recurrente familiar • Nefropatía hereditaria (Enf. de Alport) • GN membranoproliferativa • Nefritis tubulointersticial aguda • GN rapidamente progresiva • Trastornos hematológicos • (coagulopatías, drepanocitosis, trombocitopenia, trombosis vena renal) • GN membranosa • Colagenopatías ( LES...) • Enf. de Goodpasture • Sindrome hemolítico urémico • Fármacos • Ejercicio, deshidratación y fiebre • Púrpura de Schönlein - Henoch Etiología Hematuria golmerular Etiología Hematuria no golmerular

16. Gram y urocultivo • Cuantificación de proteinuria • Calciuria • C3, C4, C3 nef • Indice de Ca/Cr • Proteinograma e Igs séricas • Radiografía / ecografía abdominal • Crioglobulinas • Urografía i.v. • ASLO, frotis faringeo • Pruebas de coagulación • ANA y otros antianticuerpos • Cistoscopia o cistografía • Serología VHB y VHC • Arteriografía Expl. complementarias Hematuria golmerular Expl. complementarias Hematuria no golmerular

17. Indicaciones de biopsia renal • Microhematuria persistente de alto grado • Microhematuria más cualquiera de los siguientes: • Disminución de la función renal • Proteinuria mayor de 150 mg/24 horas • Hipertensión • Segundo episodio de macrohematuria

18. Labstix (micción espontánea): • D1010, pH7, sangre +++, leucocitos +, proteinas +. • BQ sérica: • Na 134 mEq/L, K 4,1 mEq/L, Cl 103 mEq/L, glucosa 85 mg/dl, • Urea 32 mg/dl, Creatinina 0,6 mg/dl. • HRF: • Hematies 4.29x106 /ml, Hb 12,1 g/dl, Hto 34,5% • Plaquetas 317x103 /ml • Leucocitos 10,4 x103 /ml (N63, L28, M9) CASO CLINICO Exploraciones complementarias

19. Estudio de coagulación: • IP 99%, Fibrinógeno 532 mg/dl, APTT 35,4 sg, APTT control • 34,6 sg. • Recuento de Addis (Volumen 60 ml, tiempo 90 min): • Hematies 1.760.000 mL/min • Leucocitos 1900 mL/min • Cilindros 200 mL/min (Tipos granuloso, hialino • leucocitario y hialino eritrocitario) • Orina: • Proteinas 26 mg/dl. • Morfología hematíes:se observa el 65% de alteración.

20. Impresión diagnóstica GLOMERULONEFRITIS AGUDA

21. Reposo absoluto • Dieta sin sal • Acudirá 2 días después en ayunas a C.E. de Nefrología infantil Tratamiento al alta

22. Historia clínica y Exploración física • Exámenes complementarios C. E. Nefrología infantil

23. BQ sangre: • GPT, GOT, GGT, Ac urico, Fosfato, Proteinas totales, Mg, • FA, TG normal. • Proteinograma: Alb, 1glob, 2glob, glob, glob normal. • Proteinas séricas: IgG 1317 (510-1100), IgA, IgM normal. • C3 60 (82-180), C4 53 (9-36). • Autoinmunidad: • Anticuerpos antinucleares negativo. • CH50 79 (>100). • Serología: • VHA ac IgM, VHB ag S, VHC ac negativo. • Estreptolisinas ac: 200. Exámenes complementarios • HRF: normal.

24. Orina: • Fosfato, Ac urico y Mg normal. • Proteinas 25 mg/dl. • Recuento de Addis • Hematies 653.400 ml/min (0-3000) • Leucocitos 2.700 ml/min • Cilindros 97 ml/min (tipos hialino leucocitario, hialino eritrocitario y granuloso hemático) • Morfología hematíes: 80% alteracion. • Estudio funcion renal (24 h): • Normal • Cl Cr 0,44 ml/dl. • Proteinuria 8,7 mg/m2/hora.

25. Diagnóstico GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA

26. No tto. • Cita Nefrología infantil próximo control: • HRF con VSG • Título de ASLO • C3, C4, CH50 • Labstix Plan

27. GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA Etiología • Estreptococo  hemolítico del grupo A (cepas nefrotóxicas - proteina M en pared). • Infección faringoamigdalar • + frec invierno • epidemias serotipo 12 • Infección cutánea • + frec verano • epidemias serotipo 49 • Curso + frec esporádico.

28. Patogenia Inmunocompejos circulantes  Activación complemento vía alternativa  Se depositan en el glomérulo los IC y el C3  Respuesta inflamatoria

29. Microscopía óptica • Aumento tamaño glomérulos • Isquemia relativa • Aumento difuso células mesangiales • Aumento matriz mesangial • PMN en primeras fases • Casos graves Semilunas e inflamación intersticial Anatomía Patológica

30. Microscopía electrónica • Depósitos electrodensos o “jorobas” en la cara epitelial de la MBG. • Inmunofluorescencia • Depósitos de Ig G granular y C3 en las MBG y en el mesangio.

31. Macrohematuria • Síndrome Nefrítico Agudo Edema • HTA • IRA Clínica • Periodo de latencia de 1-3 semanas. • Presentación + frec niños, media 7 años, 2:1 varones. • Afectación renal variable: Microhematuria asintomática  • Síndrome Nefrítico Agudo  Insuficiencia Renal Aguda • Síntomas inespecíficos

32. Diagnóstico • Clínica y datos analíticos compatibles con un Sd Nefrítico agudo. • Pruebas de infección estreptocócica reciente. • Infección por Estreptococo  hemolitico grupo A cepa • nefritógena en faringe o piel. • Respuesta inmunitaria a uno o más enzimas • estreptocócicas (ASLO, ASK, AH…) • Descenso transitorio de C3 y C4

33. Diagnóstico diferencial • LES • Crioglobulinemia mixta esencial o asociada a Hepatitis víricas • Nefropatía Ig A • Exacerbación aguda de Glomerulonefritis crónica • Endocarditis...

34. Sobrecarga de volumen • Insuficiencia cardiaca • HTA • Hiperpotasemia • Hiperfosfatemia • Hipocalcemia • Acidosis • Encefalopatía urémica Complicaciones

35. Tratamiento antibiótico sistémico precoz • A veces no evita el riesgo de Glomerulonefritis • A veces se realiza cultivo y tto de familiares si resultado positivo Prevención

36. No tto específico. • Medidas de sostén si IRA. • A veces ciclo de tto antibiótico sistémico con Penicilina durante 10 días. Tratamiento

37. Pronóstico • Remisión espontánea  95 % • Remisión de los síntomas • HTA e IRA remiten en primer lugar. • Macrohematuria en 2-3 semanas. • Proteinuria en 6 meses. • Microhematuria en 1 año. • Glomerulonefritis rápidamente o lentamente progresiva  5%

38. Valorar realizar biopsia renal • Datos atípicos • Insuficiencia renal aguda o Síndrome Nefrótico. • Ausencia de pruebas de infección estreptocócica. • Ausencia de hipocomplementemia. • Hematuria o proteinuria intensas. • Persistencia de los síntomas • HTA, oligoanuria o macrohematuria más de 3 semanas. • Disminucion de la función renal o niveles disminuidos • de C3 más de 3 meses. • Proteinuria más de 6 meses. • Microhematuria más de 12 meses.