Doença Inflmatória Intestinal Camila Vieira – R1 pediatria Hospital regional da Asa Sul

1. Doença Inflmatória Intestinal Camila Vieira – R1 pediatria Hospital regional da Asa Sul 13 de Fevereiro de 2012 www.paulomargtto.com.br

2. Ind: AMRS, 15 anos, natural e procedente de Correntina- PI • Data da internação: 13.12.2011 • QP: “Alteração das fezes desde o nascimento”

3. Pai refere que desde o nascimento criança apresentava fezes pastosas mesmo em SME • Há cerca de 10 meses houvepiora do quadro, com vários episódios de evacuação pastosa/ líquida (cerca de3 a 5 ao dia), sem muco ou sangue, associado a náuseas e vômitos frequentese perda ponderal de cerca de 13 quilos (38-25 kg). • Procurou atendimento no Estado de origem (Piauí) por diversas vezes, sem resolução doquadro. • Há 2 meses e meio veio a Brasília a procura de atendimento médico.

4. Nascido de parto normal, peso: 3600g, sem outros dados no cartão. • Aos 5 anos iniciou quadro de paralisia espastica a esquerda (MSE e MIE) – sequela de AVC - nunca procurou AM para o caso • Irmão: 10 anos portador de colangite esclerosante.

5. HRAN • Novembro – Dezembro 2011 por 22 dias • Iniciado dieta sem glúten e sem lactose. • Apresentou 2 periodos com quadro de vômitos e diarreia • Fez uso de ampicilina/sulbactam por 9 dias.

6. HRAN • Hemoculturas negativas:01/12/11 e 01/01/12 • Coprocultura negativa • Exames de sangue e de imagem

9. HRAN • TC de crânio (25/11/11) • Aspecto de AVEisquemico subagudo/crônico cápsulolenticular-direito.

10. HRAN • TC de abdome (06/12/11) • Fígado, pâncreas, rins e baço de forma, contornos,dimensões e densidades normais. • As glândulas supra-renais têm aspectosanatômico. As estruturas vasculares estão de aspectos anatômicos. • Espessamento de alças de delgado e colon com formação de níveishidroaéreos. • Ausência de ascite. Bexiga semirepleta.

11. HRAN • TC de tórax (06/12/11) • Parenquima pulmonar de densidade normal, sem sinais de nódulos ou infiltrados. Hilos e mediastino de aspecto anatômico, semevidencias de massas ou adenomegalias

12. HRAN • Colonoscopia (07/12/11) - Exame normal biopsia de: • cólon ascendente e cólon transverso : colite crônica leve, não granulomatosa, inespecífica • cólon descendente e sigmóide: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado • reto: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado(presença de acumulo linfóide sem atipias)

13. HRAS • 13/12/11– transferido ao HRAS • Quadro de diarréia, sem mucoou sangue, com leve melhora dos vômitos, hiporexia e sensação de empachamento. Sem febre • Iniciado dieta por SNE, dieta hipercalorica e vitaminas • Durante internação - 2 periodos com quadro de diarréia, vômitos, distúrbio hidroeletrolítico. • Correção do K • Ceftriaxona D12 • Meropenem D7

14. HRAS • Solicitado parecer da • Neurologia • Genética • Hematologia • Imunologia - imunodeficência comum e variável eindicou: • Isolamento de contato • Bactrim dose plena • Gastroenterologia

15. 16/12/11 • IgA : < 23,3 • IgG: 138 • IgM : 151 • IgE : <4,2 • C3: 59,1 • C4: 17,8 • 19/12/11: • CD3: 1779 (VR 800- 3500) • CD 56: 247,9 (VR 70- 1200) • CD 19: 450,6 (VR 200-600) • Fez uso de imunoglobulina (400mg/Kg ) dia 19/12

16. P-ANCA: negativo • C-ANCA: negativo • ASCA (IgA e IgG): negativos • Ac anti fígado: não reagente • Ac anti músculo liso: não reagente • FAN: não reagente

17. 16/12: • Anti Hbc total: não reagente • Anti-HBs: não reagente - vacinaçãopara hepatite B apenas 2 doses • HBsAg: não reagente. • Rubéola - IgG e IgM: não reagente • CMV - IgG: negativo e IgM positivo (1,37)

18. Exames • 14/12/11: • TTPA 39" (referência 31.2") • INR 2.23 • 26/12/11 - após uso de vitamina K • TTPA 36,7" • INR1.10 • 19/12/11: PPD negativo • 20/12: Teste do suor - normal • 02/01: Gasometria arterial – sem alterações.

19. HRAS • Trânsito intestinal (16/12/11) • Processado em termo normal, evidenciandoespessamento do pregueado mucoso duodenal e jejunal, sugerindo processo inflamatório. • USG de abdome (19/12/11) • Discreto aumento da ecogenicidade hepática (hepatopatia parênquimatosa).

20. Esôfago, estômago: normal • Duodeno: enantema moderado difuso do bulbo e da segunda porçãoduodenal; pregas semicirculares de altura habitual e com padrão vilositárionormal. • Laudo da biópsia da EDA: • Estômago com aspecto histológico habitual • Doudenocom duodenite crônica leve com eosinofilia • Não foram evidenciados parasitos, granuloma, sem atrofia vilositária na amostra

21. HBDF • 09/01/12– transferido para a gastroenterologia do HBDF • 17/01 - Iniciado tratamento para doença inflamatória – azatioprina e prednisona • 20/01– realizado imunoglobulina • 25/01 - quadro de vômitos, diarréia e distúrbio hidoeletrolítico • Realizado a colangiorresonancia

22. HBDF • Peso: 25,5Kg • Em uso de: • SNE - neocate • Bactrim profilatico • Azatioprina • Prednisona • Ranitidina e domperidona • Ondansetrona • Vitaminas

23. Diarreia crônica- doença inflamatória intestinal • Desnutrição grave • Imunodeficiência primária em investigação • Paralisia espástica à esquerda • Distúrbio hidroeletrolítico

25. Doença inflamatória intestinal • Composto por 2 doenças principais: • RCU • DC • Colite indeterminada • Pico de incidência: 15-25 anos • 20-30% desenvolvem antes dos 20 anos • A maioria das crianças são diagnosticados no final da infância e adolescência

26. Doença inflamatória intestinal • Incidência: • Masculino = feminino • Fator de risco bem determinado • Parente de primeiro grau com doença inflamatória. • Sintomatologia semelhante porem criança tem algumas exclusivas: • Déficit de crescimento • Puberdade tardia

27. Fezes moles ou diarréia sanguinolenta, • Dor abdominal, • Perda de peso ou falta de crescimento, • Doença perianal, • Anemia, • Artrite, • Atraso no início da puberdade.

28. Ulcerações orais • Envolvimento perianal (fístulas, tag anal, ou fissura) • Erupção cutânea • Artrite

29. Exames • Imagem do intestino delgado – Enema baritado e trânsito intestinal • Colonoscopia com biopsia de cada segmento • EDA • Capsula endoscopica: > 10 anos

31. Doença de Crohn • Processo inflamatório que acomete mucosa/submucosa/muscular e serosa - transmural • Pode envolver todo o TGI (da boca ao anus) • É incomum em crianças menores de 5 anos

32. Doença de Crohn • Indicativos em uma criança com dor abdominal: • Perda de peso • Diarréia • Sangramento retal (frequentemente diagnosticadas como hemorróidas) • Fístula perianal ou abscessos • Retardo do crescimento, atraso puberal • Sintomas digestivos altos (disfagia, piorse, nauseas, vomitos) • História familiar de doença inflamatória intestinal.

33. Doença de Crohn • Endoscopias • Colonoscopia: até o íleo terminal e realizar biopsia de todos os segmentos. • Pequenas úlceras no cólon, colite descontínua, • Proliferacao histiocitária na submucosa, granulomas nao-caseosos identificados na biópsia • EDA: ausência de sintomas gastrointestinais superiores

34. Doença de Crohn • Exames de imagem • Enema baritado e trânsito intestinal- estreitamentos e fístulas comum na DC • TC e RNM- complicações extra-intestinais de imagem • Capsula endoscopica

37. Doença de Crohn • ASCA: • 40 a 80 % dos paciente com DC • São incomuns em pacientes com RCU • P ANCA: • 60 a 80% dos pacientes com RCU • 10 a 27% dos paciente com DC (doenca limitada ao cólon) • Sorotipo pode estar mais associada com a localização da doença do cólon do que com o tipo de doença. • Têm valor limitado na distinção entre Crohn e RCU.

38. Doença de Crohn •   Manifestações extra-intestinais (20%): • Pele • eritema nodoso • Pioderma gangrenoso • Articulações • artrite (10 a 20%) • Fígado • colangite esclerosante primária, • Colelitíase • Hepatite • Olho • Uveite

39. Retocolite ulcerativa • Episódios recorrentes de inflamação limitada à mucosa. • Acomete reto e pode estender-se até o colon proximal. • Inflamação difusa e contínua, eritema, friabilidade e ulceração.

40. Retocolite ulcerativa • Principais sintomas: • Dor abdominal • Sangramento retal • Diferente da DC, em geral, não há perda de peso e manifestações sistêmicas.

44. Medicamentoso: • Aminossalicilatos (Mesalazina, sulfassalazina) • Corticóide (prednisona) • Imunomoduladores (azatioprina, mercaptopurina, infliximabe, metrotexate) • Cirúrgico • Sangramento intestinal incontrolavel, perfuracao intestinal, obstrução

45. Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate • Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Epidemiology and environmental factors in inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate • Tratado de pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria - 1 ed. Barueri, SP: Manole, 2007.