Dra Abrate Vanesa Hospital Privado- Córdoba 08 abril 2010

1. Dra Abrate Vanesa Hospital Privado- Córdoba 08 abril 2010

2. DEFINICIÓN HEMODINÁMICA: HIPERTENSIÓN PULMONAR • ↑ Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg en reposo, • evaluada por cateterismo cardiaco derecho. • Promedio normal PAPm en reposo 14 ± 3 mmHg. • Límite superior normal de 20 mmHg. • PAPm 21-24 mmHg inespecífico. • PAPm en ejercicio sin soporte científico.

3. Definición hemodinámica Gradiente transpulmonar (TPG) PAPm – PWP ↑ PWP ↑ PAP

4. Clasificación de Hipertensión Pulmonar (Dana Point 2008) Receptor de proteina morfogenica ósesa

5. CLINICA DE HTP SÍNTOMAS FRECUENCIA Disnea 60-90 Fatiga 19 Dolor torácico 7 Síncope 8 Edema en miembros inferiores 3 Palpitaciones 5 Hipertrofia y dilatación de VD y dilatación de AD S: 55% - E: 70% • HRCT: • Enfisema e ILD • PVOD: edema intersticial, vidrio esmerilado y engrosamiento de septos interlobulares • Hemangiomatosis pulmonar: engrosamiento difuso de septos interlobulares y nódulos centrilobulares • Angiografía: • CTEPH (HP por TEP crónico) • Vasculitis • Malformaciones arteriovenosas ALGORRITMO DIAGNÓSTICO • SIGNOS CLÍNICOS: • Desvioparaesteranal izquierdo • Aumento R2 • Soplo pansistólico de regurgitación tricuspidea • Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar • R3 • En estadios avanzados: • Ingurgitación yugular • Hepatomegalia • Edema periférico y ascitis • Extremidades frías Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Buscar otras causas y/o reevaluar Valoración no invasivo compatible con PH? NO SI Considerar causas comunes de PH Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT • Función pulmonar • DLCO (40-80%) •  Vol. Pulmonares (leve-moderado) • Obstrucción periférica • PO2 : N ó  (leve) • PCO2: (hiperventilación)

6. ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Buscar otras causas y/o reevaluar Manejo no invasivo compatible con PH? NO SI Considerar causas comunes de PH Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT SI “proporcionado” para severidad Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” NO Tratar enfermedad de base y chequear progresión Centellograma V/Q Considerar Grupo 4: CTEPH Defectos de perfusión segmentarios SI Considerar PVOD/PCH NO • AngioTAC: # > sensibilidad TEP • # realizar cuando centellograma • V/Q no es diagnóstico y existe • alta sospecha clínica. • Centellograma V/Q: > sensibilidad CTEPH Centellograma V/Q Sensibilidad : 90 - 100 % Especificidad: 94 - 100 %

7. ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Buscar otras causas y/o reevaluar Manejo no invasivo compatible con PH? NO SI Considerar causas comunes de PH Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT • Cateterismo cardiaco derecho • Diagnóstico • Evaluar severidad • Test de vasorreactividad (NO), positivo: • PAPm ≥ 10 • PAPm ≤ 40 • CO  o N • 10% del PAHI SI “proporcionado” para severidad Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” NO Tratar enfermedad de base y chequear progresión Centellograma V/Q Considerar Grupo 4: CTEPH Defectos de perfusión segmentarios SI • RMN cardíaca: Pobre pronostico •  Volumen sistólico • Volumen fin diástole de VD •  Volumen fin diástole de VI Considerar PVOD/PCH NO Considerar otras causas comunes Buscar otras causas Realizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable) mPAP ≥ 25 mmHg PWP ≤ 15 mmHg NO SI Test diagnósticos específicos Signos clínicos, HRCT, ANA Esquistosomiasis Otro Grupo 5 PVOD/PCH Historia Enf. tejido conectivo Clínico, ecocardiograma, test función hepática Ecocardigrama trnstoráxico o transesofágico, RMN Test HIV Hemólisis crónica Toxicidad por drogas HIV Enfermedad cardíaco congestivo Porto-pulmonar PH idiopática o heredable

8. ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Buscar otras causas y/o reevaluar Manejo no invasivo compatible con PH? NO SI Considerar causas comunes de PH Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT SI “proporcionado” para severidad Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” NO Tratar enfermedad de base y chequear progresión Centellograma V/Q Considerar Grupo 4: CTEPH Defectos de perfusión segmentarios SI Considerar PVOD/PCH NO Considerar otras causas comunes Buscar otras causas Realizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable) mPAP ≥ 25 mmHg PWP ≤ 15 mmHg NO SI Test diagnósticos específicos Signos clínicos, HRCT, ANA Esquistosomiasis Otro Grupo 5 PVOD/PCH Historia Enf. tejido conectivo Clínico, ecocardiograma, test función hepática Ecocardigrama trnstoráxico o transesofágico, RMN Test HIV Hemólisis crónica Toxicidad por drogas HIV Enfermedad cardíaco congestivo Porto-pulmonar PH idiopática o heredable

9. Recomendaciones para la estrategia diagnóstica.

10. MENSAJES PARA LLEVAR Definir HP con un concepto hemodinámico. Diferenciar HP de HAP (grupo I) Conocer índices de sensibilidad / especificidad de los métodos diagnósticos. Evaluación PAPm por Ecocardiograma: limitado valor en screening. Test de vasorreactividad: impresindible para tratamiento de HAP primaria. Importancia 6MWT en seguimiento, evolución y respuesta terapéutica.