1 / 40

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 28 Ağustos 2013 Çarşamba DR ÖZDEN AKSU. 5,5 yaş, Kız hasta Şikayet: nöbet geçirme.

zelia
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 28 Ağustos 2013 Çarşamba DR ÖZDEN AKSU

  2. 5,5 yaş, Kız hasta Şikayet:nöbet geçirme

  3. 16/07/2013 te servisimize yatırılan hasta sabah 08.00 den itibaren 5 kez fokal nöbet geçirmesi üzerine acil polikliniğimize başvurmuş. Son 1,5 yıldır dirençli fokal epilepsi tanısıyla, çocuk nöroloji polikliniğinden takip edilmekte.

  4. ÖZGEÇMİŞ: • Prenatal: Annenin 2.gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var • Natal: Miadında, C/S ile doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. • Beslenme:1-2 ay anne sütü ile beslenmiş daha sonra mama takviyesi yapılan hastaya 6.aydan sonra ek gıdaya geçilmiş. • Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma öyküsü yok. • Alerji:Bilinen bir alerjisi yok

  5. Soygeçmiş: Anne: 31yaşında, ilkokul mezunu,ev hanımı, sağ, sağlıklı Baba: 29 yaşında,ilkokul mezunu, işçi sağ, sağlıklı Anne ile baba arasında akrabalık yok. 1.çocuk:Hastamız 2.çocuk:10 günlük kız sağ,sağlıklı

  6. Fizik muayene: • Ateş: 36,1°C • Nabız: 90/dk • SS: 24/dk • TA: 90/60mm/Hg • Kilo:20,5kg(75.p) • Boy:108cm(25-50.p)

  7. Genel durum iyi • Cilt: Turgor, tonus doğal, ikter, siyanoz, pigmentasyon değişikliği yok. • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda LAP, kitle yok • Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik. • KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal. • SS: HİHTSEK, ral, ronküs yok. • KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok, ritmik, ek ses yok, AFN +/+

  8. GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, traube açık • GÜS: Haricen kız • NMS:Bilinç açık.Koopere,oryante.DTR ler normoaktif.Patolojik refleksleri negatif. Kranial sinir muayenesi doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok

  9. Laboratuvar: • WBC: 7060 /mm³ • ANS: 3860/mm³ • HGB: 11,4g/dl • PLT: 210 000 /mm³ • MCV: 85,2 fl • CRP: 1,19 mg/dl • Sedimentasyon: 2 mm/saat • Glukoz: 79mg/dl • Üre: 19 mg/dl • Kreatinin: 0,47 mg/dl • AST: 18 U/L • ALT: 17 U/L • Na: 141 mEq/L • K: 3,5 mEq/L • Ca: 9,1 mg/dl

  10. Çocuk nöroloji polikliniğinde hastaya uygulanan antiepileptik tedavilerle (klonozepam,levetirasetam, okskarbazepin,valproik asit)tam nöbetsizlik sağlanamaması üzerine hasta dirençli fokal epilepsi etyolojisini saptamak ve tedavi planlamak amacıyla servisimize yatırıldı.

  11. Gizem BayraktarKraniyal MR incelemesi -2 Nisan 2012

  12. Gizem BayraktarKraniyal MR incelemesi -2 Nisan 2012

  13. ÖN TANI???

  14. EEG:sol fronto santral bölgede sık tekrarlayan zaman zaman jeneralize olan keskin,diken-yavaş dalga aktivitesi izlendi.

  15. Gizem BayraktarKraniyal MR incelemesi -17 Temmuz 2013

  16. Gizem Bayraktar2 Nisan 2012 17 Temmuz 2013

  17. Gizem Bayraktar2 Nisan 2012 17 Temmuz 2013

  18. Gizem Bayraktar2 Nisan 2012 17 Temmuz 2013

  19. Gizem BayraktarKraniyal PET incelemesi -2 Temmuz 2013

  20. ÖN TANILAR????

  21. AYIRICI TANI • İdiyopatik fokal epilepsi • Fokal kortikal displazi • Vasküler malformasyon • Postravmatik sekel bir lezyon • Rasmussen ensefalit

  22. Dirençli fokal epilepsisi mevcut hastanın kraniyal MR,EEG, PET görüntüleri ve hastanın kliniği göz önünde bulundurularak hastadaRASMUSSEN ENSEFALİTİ düşünüldü.

  23. RE Tanı Bölüm A • 1. Klinik: fokal nöbetler( Epilepsia partialis continua ile birlikte olabilir) ve Unilateral kortikal defisit 2. EEG : Unihemisferik yavaşlama(epileptiform aktivite ile birlikte olabilir) ve Unilateral nöbet başlangıcı 3. MRI: Unihemisferik fokal kortikal atrofi ve şağıdakilerden en az biri:Gri veya beyaz madde T2/FLAIR ‘da hiperintens sinyal veya kaudat başında ipsilateral atrofi Bölüm B 1. Klinik: Epilepsi partialis kontinua veya Progressive unilateral kortikal atrofi (ler) 2. MRI: Progresif unihemisferik fokal kortikal atrofi 3. Histopatoloji: T hücre ağırlıklı ensefalit ile birlikte mikroglial hücreleri (tipik ancak mutlaka nodüller oluşturan değil ) ve reaktif astrogliozis.Çok sayıda parankimal makrofajlar, B hücreleri veya plazma hücreleri veya viral inklüzyon cisimcikleri A bölümündeki tüm kriterlerin veya B bölümündeki 3 kriterden en az 2’sinin Varlığında tanıya varılabilir.

  24. KLİNİK İZLEM: • Servisimize yatan hastaya Denver-2 gelişim testi yapıldı. • İnce hareket ve dil 1 yaş geride saptanırken kişisel, sosyal alan ve kaba hareketleri yaşıyla uyumlu bulundu. • Lomber ponksiyon yapılan hastanın beyin omurilik sıvısının bir kısmı oligoklonal band bakılması amacıyla Çapa Tıp Fakültesine gönderildi. • Rasmussen ensefaliti düşünülüp 5 gün 0.4gr/kg dan İVİG, 3 gün 30mg/kg dan pulse steroid ardından 2mg/kg gün idame steroid tedavisi planlandı. • Ancak hastanın pulse steroid tedavisini tamamlayıp, 2 gün İVİG tedavisi almasının ardından ateşi yükseldi.Tedavisine ara verildi. • Fizik muayenesi yapılan hastanın sol ayak 2.parmağında şişlik ve kızarıklık saptandı.Akut faz reaktanları ve kan kültürleri alındı.

  25. Yapılan eklem muayenesinde, • SOL DİZİNDEhareket kısıtlılığı,ısı artışı ve ağrı • SOL KALÇASINDAHareket kısıtlılığı ve ağrı saptanması üzerine hasta artrit bulgularıyla Ortopedi Ana Bilim Dalı na konsülte edildi. • Hastanın çekilen kontrastlı MR ında sol kalçasında belirgin sıvı artışı saptanması sonucu eklem debridmanı yapılmak üzere Ortopedi Ana Bilim Dalı’ndan Kaya Hoca tarafından operasyona alındı. • Eklem debridmanı yapılan hastanın ameliyat sonrası eklem sıvısınında hücre sayımında bol lökosit saptandı.

  26. Ateşli dönemde alınan iki kan kültüründe de MRSA üremesi saptanan hastaya iv Teikoplanin+Klindamisin tedavisi başlandı.Tedavinin 15.günde klindamisin stoplandı.Hastanın teikoplanin tedavisinin bir aya tamamlanması planlandı. • İmmunolojik açıdan değerlendirilmek üzere Ç.İmmünoloji bilim dalına danışılan hasta İVİG tedavisi almış olduğu için immunglobulin düzeyleri değerlendirilemedi.Taburculuk sonrası immun yetmezlik ile ilgili tetkiklerin yapılması planlandı. • Hastanın ateşi kontrol altına alınıp,kliniği düzeldikten sonra hastaya kalan 3 doz İVİG tedavisi uygulanarak 5 güne tamamlandı. • Antibiyotik tedavisinin 14. gününde Çocuk enfeksiyon bilim dalına danışılarak hastanın idame streoid tedavisine başlandı.

  27. RASMUSSEN ENSEFALİTİ Rasmussen sendromu (RS) ILAE sınıflamasında, semptomatik epilepsiler arasında çocukluk çağının kronik progresif epilepsia parsiyalis kontinuası adıyla yer alan çok nadir ancak kötü seyirli bir tablodur.ilk kez 1958 yılında birçok fokal epilepsi ameliyatları gerçekleştiren Theodore Rasmussen tarafından tanımlanmıştır.

  28. Hipokampal sklerozis Kalıtılan durumlar Tuberoskleroz Progresif myoklonik epilepsiler Metabolik sendrom Kanal Hastalığı Mitokondriyal Bozukluklar Kromozom Anormallikleri Genetik olduğu zannedilenler Diğer Tümör Glioma DNET Ganglioma Diğer Kortikal Gelişim Malformasyonları Fokal kortikal gelişim malformasyonu Hemimegansefali Epidermal nevüsle birlikte kortikal gelişim malformasyonu Şizensefali Lizensefali Holoproensefali Heterotopik gri cevher Hipotalamik Hamartom İto’nun hipomelanozisi Diğer Vasküler Gelişim Malformasyonları Kavernöz anjioma A-V malformasyon Sturge-Weber sendromu Diğer Menenjit Ensefalit Abseler Diğer SSS enfeksiyonları İmmun aracılı SSS inflamasyonu Rasmussen ensefaliti Vaskülit Diğer Hipoksik iskemik beyin hasarı Fokal iskemik infarkt Diffuz hipoksik-iskemik hasar Periventriküler lökomalazi Hemorajik infarkt Venöz sinüs trombozu Diğer Kafa Travması İntrakraniyal hemorajiyle birlikte kafa travması Penetran kafa travması Kapalı kafa travması Bilinmeyen nedeli yapısal beyin anormalliği Bilinmeyen: Varolan bilgilerle etyolojik faktörün bulunamaması. ETYOLOJİ

  29. RasmussenEnsefaliti • Görülme sıklığı 1/500.000-1.000.000 • Genellikle 14 ay-14 yaş arasında başlar; erişkin dönemde çok nadirdir. • Hastalığın erken yaşta tanı konulabilmesi tedavinin başarısını anlamlı oranda arttırmaktadır.

  30. RasmussenEnsefaliti Epilepsia parsiyalis kontinua: • Genellikle hayatın ilk on yılında başlayan, ancak hemen her yaşta görülebilen bir parsiyel epilepsi şeklidir. • Hastada neredeyse devamlı bir şekilde süren basit parsiyel nöbetler mevcuttur. • Genelde bu nöbetin başlaması Rasmussen ensefaliti adını taşıyan, sadece bir hemisferi tutan kronik bir ensefalitin bulgusu olarak görülür • Etyolojide bu kronik ensefalitten başka kortikal displazi, tümörler, vasküler lezyonlar sorumlu olabilir.

  31. RASMUSSEN ENSEFALİTİ: • Etyopatogenezi henüz tam anlaşılamamıştır. • Ana patoloji; T hücrelerin dominant olduğu inflamasyon, mikroglial aktivasyon, mikroglial nodüllerin gelişimini takip ederek gelişen nöronal kayıp ile karakterizedir.Astrosit hücre kaybı arttıkça nöronal dejenerasyon ağırlaşmakta, nöbetler şiddetli ve dirençli hale gelmektedir • Bulgular nöronal hücrelere karşı gelişen sitotoksik T hücre atağını işaret etmektedir.

  32. RE İmmunopatogenezi

  33. RE Tedavi Antiepileptik ilaçlar Steroid IVIg Interferon Plazmaferez Takrolimus Cerrahi Tedavide iki ana amaç epileptik nöbet kontrolü ve progresif nörolojik hasarı engellemek. C. G. BienPathogenesis, diagnosisandtreatment of Rasmussenencephalitis A EuropeanconsensusstatementBrain (2005), 128, 454–471

  34. İmmunoterapi • İVİG 2gr/kg(toplam doz 5 günde) veya İV metilprednizolon 20-30mg/kg/gün den (3-5 gün) • Pulse steroid tedavisini takiben 12-24hafta steroid tedavisi(1mg/kg/gün)

  35. Plazmaferez Dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıyla özellikle refrakter status epileptikus önlenebilmektedir • Plazmaferez her 2-8 hafta arasında tekrarlanacak şekilde ardışık günlerde 3-6 kez tek seferlik değişimlerle uygulanabilir. • A Protein uzun süreli tedavi yönetiminde özellikle erişkin hastalarda olumlu sonuçlar verebilmekte • Her iki tedavinin nörolojik fonksiyonlar da iyileşme ve nöbet sıklığında azalma olabilmektedir. C. G. Bien, Pathogenesis, diagnosisandtreatment of Rasmussenencephalitis A EuropeanconsensusstatementBrain (2005), 128, 454–471

  36. Tacrolimus Bir kalsinörin inhibitörü olan tacrolimus ile bazı hastalarda serebral hemiatrofi gelişimi geciktirilmekte,aynı zamanda nörolojik fonksiyonlar korunmakta olduğu gözlenmiş. Ancak Tedavi sırasında nöbetlerde iyileşme bulunamamış.Bunun yanında kognitif fonksiyonların korunmuş olması, sık yan etkilerinin gözlenmemes tacrolimus tedavisinde sevindirici gelişmelerdendir. C. G. Bien, Pathogenesis, diagnosisandtreatment of Rasmussenencephalitis A EuropeanconsensusstatementBrain (2005), 128, 454–471

  37. Rasmussenens. cerrahi Anormal hemisferin diskonneksiyonu veya rezeksiyonu (parsiyel kortikotomi ,subpial transeksiyon, hemisferektomi, hemisferotomi) Peki ne zaman ???

  38. CERRAHİ • Bazı ekoller hastalık tanısından hemen sonra cerrahi önerirken bazılarıda nörolojik defisitlerin ortaya çıkmasından sonra cerrahiye sıcak bakmaktadır. • Cerrahinin nöbet kontrolü sağlanmasında önemli katkısı bulunurken postop birçok komplikasyonu (hemianopi,motor defisit,konuşma kusuru… vb) olması ve uzun dönem hasta rehabilitasyonu gerektirmesi dezavantajlarıdır. • Cerrahi kararı verirken ayrıntılı tetkiklerin yapılması ve hastanın ailesinin uygunluğu da göz önünde bulundurulmalıdır.

  39. Help Us Make A Difference

More Related