DISSECTION AORTIQUE Définition

1. DISSECTION AORTIQUEDéfinition • Marquées par une évolution spontanée vers le décès dans 70 % des cas durant la première semaine et dans 90 % des cas durant les trois premiers mois, les dissections aortiques (DA) sont les lésions aortiques les plus graves. Elles sont favorisées par une atteinte primitive de la média, congénitale ou acquise. • Elles sont définies comme un clivage longitudinal de la paroi aortique sous la pression d’une partie du flot sanguin aortique ; celui-ci progresse dans la média, dans un faux chenal, créé par délamination, à partir d’une déchirure intimale ou porte d’entrée. La porte d’entrée est située sur l’aorte ascendante dans 70 % des cas, sur la portion horizontale de la crosse dans 10 % des cas et à la partie supérieure de l’aorte thoracique descendante dans 20 % des cas. • A la classification historique de Bakey en trois types, ( I : aorte ascendante et crosse : 50 à 60 % environ, II : aorte ascendante uniquement 15 %, III : aorte descendante et aval 25 %), s’est substituée la classification de Stanford qui distingue selon que l’aorte ascendante et la crosse de l’aorte sont ou ne sont pas intéressées par le processus, les formes de type A proximales et les formes de type B distales.

2. Etiologie et Physiopathologie • Etiologie • La dysplasie de la paroi aortique qui peut s’observer isolément ou dans le cadre du syndrome de Marfan et de la maladie annulo-ectasiante est un facteur étiologique important des formes du sujet jeune et l’HTA celui des formes du sujet âgé. L’incidence de la maladie est de 5 cas par an et par million d’habitants. • Physiopathologie • Le clivage caractéristique de la maladie se propage dans le sens circonférentiel et longitudinal et de façon antérograde et rétrograde. Il est généralement étendu à tout le trajet de l’aorte dans les formes de type A et à l’aorte thoraco-abdominale dans les formes de type B. • Dans le cadre général de ces deux formes schématiques principales, l’extension éventuelle du processus au niveau des collatérales aortiques d’une part et l’existence ou non d’une réentrée artérielle, à l’extrémité du front de progression du faux chenal aortique ou collatéral d’autre part, dessinent une forme anatomique pratiquement individuelle à chaque cas.

3. COMPLICATIONS • La rupture précoce de l’aorte ascendante disséquée dans le péricarde est la cause de décès la plus fréquente des D.A de type A, par hémopéricarde. • L’insuffisance aortique aiguë, de grade variable, résulte de la désinsertion du système d’attaches commissural de l’appareil valvulaire aortique. • Les occlusions des branches collatérales de l’aorte : l’extension de la dissection aux collatérales aortiques et l’éventualité d’une réentrée secondaire expliquent qu’elles peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques avec des signes d’ischémie parfois transitoire, coronaire, cérébrale, médullaire, rénale, digestive, ou des membres inférieurs. • Le passage à la chronicité ne s’observe guère que dans les D.A de type B ou dans les D.A de type A traitées. Elles se caractérisent par la persistance au niveau de la crosse de l’aorte, ou de l’aorte thoraco-abdominale, de deux lumières circulantes juxtaposées, dont les parois fragilisées sont propices au développement d’anévrysmes exposés au même risque évolutif que tous les autres anévrysmes, en particulier celui de rupture.

4. CLINIQUE • Le symptôme principal des DA est la douleur thoracique brutale, très intense, parfois syncopale, de siège rétrosternal, volontiers migratrice, avec irradiation postérieure secondaire, puis dorso-lombaire et alors évocatrice. • Le diagnostic peut être soupçonné quand : • elle survient sur un terrain évocateur (syndrome de Marfan authentique ou morphotype marfanoïde), ou maladie annulo-ectasiante déjà connue), • le tableau clinique pseudo-infarctoïde ne comporte aucun signe de souffrance électrique sur le tracé ECG, • la douleur est associée à des signes d’ischémie persistants ou transitoires dans un des territoires des collatérales aortiques ou d’un organe cible, notamment sous forme d’ischémie aiguë d’un membre( asymétrie tensionnelle ou disparition d'un pouls). • sont également très évocateurs, la découverte d’un souffle d’IA non connu antérieurement ou des signes clinique ou échographique de tamponnade.

5. DIAGNOSTIC • Différentes techniques, de grandes sensibilité et spécificité, permettent actuellement le diagnostic positif et topographique par la mise en évidence du voile intimal caractérisant la lésion, si bien que leurs indications restent en pratique affaire surtout de disponibilité dans la cadre de l’urgence. Ce sont : • L’échographie : diamètre aortique supérieur à 42 mm, parois aortiques, épaissies et dédoublées, et surtout à l’ETO visualisation de toute l’aorte, de la paroi d’entrée. • La tomodensitométrie • L’aortographie par Seldinger qui réalisée par un opérateur entraîné, reste un examen très fiable et le plus informatif concernant les collatérales de l’aorte. • L’IRM, très informative théoriquement, n’est en pratique pas compatible avec l’urgence, par sa durée et ses conditions d’examen.

6. TRAITEMENT • Le traitement des DA de type A est une très grande urgence chirurgicale cardiovasculaire. • Il a pour but d’éviter la mort par rupture intrapéricardique grâce au remplacement de l’aorte ascendante par une prothèse tubulaire en Dacron, sous circulation extra-corporelle, parfois associé à un remplacement valvulaire aortique, ou étendu, par nécessité, à la crosse de l’aorte. • Il s’agit d’une chirurgie lourde, longue et difficile dont le taux de succès, largement bénéfique en regard du pronostic spontané, n’est cependant encore que de 60 à 80 %. • Le traitement des DA de type B en phase aiguë est médical consistant essentiellement en un contrôle rigoureux de la TA. Contrôle rigoureux de la tension artérielle et d’en surveiller l’évolution par des examens d’imagerie annuels, tomodensitométrie et surtout IRM.