XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010

1. XII séminaire de gastro-entérologieAlger mai 2010 Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes

2. PLAN • INTRODUCTION • INTERET DE LA QUESTION • PATHOGENIE • MATERIELS ET METHODES • RESULTATS • DISCUSSION • CONCLUSION

3. INTRODUCTION • Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare de l’œsophage ,caractérisée par une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de l’œsophage supérieur. Pathologie fréquente chez la femme de race blanche .Le pic de fréquence se situe en Europe du nord. • Ce syndrome a été décrit pour la première fois par H.Plummer en 1912 puis par P.Vinson à en 1919. D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres. • L'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le plus impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition génétique, processus auto-immunitaire). RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE, . Plummer-Vinson Syndrome. Inter Med. 1995 2008.

4. INTERET DE LA QUESTION • Pathologie rare => rareté des publications mondiales => études avec peu d’effectifs • Préciser les aspects étiologiques ,cliniques ,radiologiques ,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs . • Le syndrome de Plummer-Vinson identifie un groupe de patients à risque accru de carcinome epidermoide de l’oropharynx et de l’œsophage supérieur

5. PATHOGENIE I • La pathogénie de ce syndrome reste inconnue • Les principaux facteurs incriminés sont : • Carence en fer +++ • Phénomène auto-immun=> Association à des maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde,l'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite. • Prédisposition génétique • Malnutrition BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990 .

6. PATHOGENIE II Carence en fer Hb Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP Accumulation du Ca dans le cytosol Atrophie de la muqueuse et formation d’anneau Mort cellulaire BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

7. PATHOGENIE IIi • Carence en fer Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation Développement de carcinome epidermoide de l’œsophage Dysplasie cellulaire JONES R F M.The Patterson brown Kelly syndrom : itsre l ationship to iron deficiency and post cricoidcarcinoma

8. MATERIELS ET METHODES • Nous rapportons une série de 6 observations colligées en 6ans(2003 – 2008). • Les 6 patientes ont bénéficié d’un bilan biologique ( biochimie ,FNS ,sérologie ,bilan d’hémostase ), transit baryte de l’œsophage et d’une endoscopie digestive haute . • Il s’agit dans l’ensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes:21 - 38 ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.

9. RESULTATS I : CLINIQUE • La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas =>Dysphagie haute aux solides indolore dont l’ ancienneté moyenne est de 18mois ; souvent associée à un amaigrissement. • L’ enquête clinique met en évidence : • 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG • 2 cas avec notion de métrorragies • 1 cas avec retard staturo-pondéral + diarrhée chronique • Parmi les patientes , on note : • 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite • 1 cas présentant une splénomégalie.

10. RESULTATS II : BIOLOGIE • l’hémogramme a montré : La sérologie de la maladie cœliaque type Ac anti TRG IgA était positive chez 4 patientes : • 3 cas connus • 1 cas découvert

11. RESULTATS III : MORPHOLOGIE TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l’ œsophage

12. RESULTATS III : MORPHOLOGIE On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales ,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope.

13. RESULTATS IV :traitement - évolution 6 cas =>TRT martial Dose : 100 mg /jr pdt > 3mois (2cas=>Transfusion sanguine) Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle 1 cas de récidive après 1 an Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT martial chez 4 patientes 2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique (2 séances) Aucun cas de dégénérescence

14. discussion i • Le syndrome de plummer vinson reste une pathologie rare. • Le taux d’incidence et de prévalence sont difficiles à établir =>Études avec peu d’effectifs • Le terrain de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans. • La pathogénie est encore inconnue ,mais la carence ferrique semble jouer un rôle principal dans le développement de l’anneau œsophagien. Médecine d'Afrique Noire : 2000, .

15. discussion ii • Le tableau clinique associe: • Dysphagie haute progressive indolore intéressant les solides avec parfois un amaigrissement. • Signes d’anémie (asthénie ,pâleur..) • Parfois : -Lésions buccales ( perlèche commissurale, glossite , chéilite ) -Lésions unguéales : ( koilonychie ) -Splénomégalie Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

16. discussion iii • Le diagnostic repose sur la triade : • Dysphagie haute • Anémie ferriprive (microcytaire hypochrome) 3)Anneau du 1/3 supérieur de l’ œsophage. =>Une ou plusieurs membranes minces horizontales faites d’épithélium pavimenteux +quelques cellules inflammatoires chroniques observées dans la sous muqueuse .Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

17. discussion iv • Le traitement repose sur la supplémentation en fer ,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie . • L’anneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique. • L’évolution à court terme rapidement favorable sous traitement spécifique(TRT martial ,dilatation endoscopique). • Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale . • A long terme l’évolution Augmentation du risque de cancer de l’œsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux. • Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée • Médecine d'Afrique Noire : 2000

18. CAS RAPPORTES

19. conclusion Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare dans les régions d’Afrique où les carences nutritionnelles secondaires à la malnutrition et la malabsorption sont fréquentes. • Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin ,d’ âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive. Médecine d'Afrique Noire : 2000

20. CONCLUSION • Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence?? • Pathologie bénigne mais la surveillance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15% FOGD annuelle

21. MERCI !