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Anemias hemol ticas autoinmunes valoraci n inmunohematol gica Dr. Alfredo Roja

Anemia hemol

Gabriel
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Anemias hemol ticas autoinmunes valoraci n inmunohematol gica Dr. Alfredo Roja

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Presentation Transcript

    1. Anemias hemolíticas autoinmunes (valoración inmunohematológica) Dr. Alfredo Rojas 24 noviembre 2009

    2. Anemia hemolítica autoinmune Condición clínica en la cual anticuerpos IgG y/o IgM se unen a la superficie de los glóbulos rojos e inician su destrucción vía el sistema del complemento y el sistema reticuloendotelial.

    3. Anemia hemolítica autoinmune Clasificación 1-AHAI Ac calientes primaria secundaria (SLP, LES, neoplasmas) 2-AHAI Ac fríos primaria secundaria (mieloma, CMV, mononucleosis,) 3-Hemoglobinuria paroxística a frigore primaria secundaria (gripe, varicela, sarampión, sífilis) 4-AHAI droga inducidas

    4. autoanticuerpos Su etiología es generalmente desconocida Disfunción del sistema inmune Relación con síndrome linfoproliferativos y otras neoplasias sugiere una disfunción de la vigilancia inmunológica Clona maligna de células B.

    5. Autoanticuerpos características

    8. Hemólisis intravascular

    9. Hemólisis extravascular

    10. Anemia hemolítica autoinmune Ac calientes forma más frecuente hemólisis extravascular (bazo) IgG TCD + IgG sola (20%), IgG + C3d (67%), C3d solo (13%) IgG: IgG1 – IgG3 (mayor capacidad lìtica) 80% autoAc libre en el suero especificidad .anti-Rh (80%), más frecuente mezclas .anti-S, anti-Kell, anti-Jk

    11. Anemia hemolítica autoinmune Ac fríos hemólisis intravascular IgM TCD + C3d (única globulina detectada en el suero) amplitud térmica y título alto especificidad .anti-I, anti-i, anti-P anti-I benignos y patológicos

    12. Anemia hemolítica autoinmune criohemolisina bifásica frecuente en niños hemólisis intravascular IgG criohemolisina bifásica de Donath-Landstainer TCD + débil IgG + C3d especificidad .anti-P

    13. 1-Evidencia serológica de un autoanticuerpo: TCD positivo Autocontrol positivo Identificación de un autoanticuerpo en el eluato y suero. 2- evidencia clínica o de laboratorio de Hemólisis .hemoglobinemia-hemoglobinuria .LDH .bilirrubinemia Anemia hemolítica autoinmune criterios diagnósticos

    14. Anemia hemolítica autoinmune investigación de autoAc Historia clínica del paciente Terapia con drogas Embarazos previos Transfusiones diagnostico Evaluación serológica estudios o test pretransfusionales

    15. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica Muestra: se requiere una adecuada cantidad y calidad de muestra. Muestras ideales: Suero: separado a 37ºC; para permitir la cuidadosa evaluación de la amplitud térmica y titulación de cualquier autoanticuerpo frío presente. Esto permite evitar la absorción de anticuerpo frío por los GR. Sangre colectada con EDTA; para la determinación de grupo ABO y Rh, TCD, producción de eluatos y para estudios de autoabsorción EDTA inhibe la activación de complemento in vitro, por lo tanto cualquier componente del complemento detectado será debido a activación in vivo

    16. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica A- Test de rutina *Grupo ABO y Rh (discrepancias) *TCD *TCI *Elución *Pruebas de compatibilidad

    17. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *TCD SAGH monoespecifico: naturaleza del Ac SAGH poliespecífico: indica sensibilización de ER TCD- *autoAc IgA o IgM *baja afinidad de autoAc *bajo número de moléculas IgG adheridas al ER TCD (falso +): . 0,01 al 0,1% de donantes sanos . 1 al 15% de enfermos hospitalizados

    18. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *TCI TCI común: 50% pacientes muestra autoAc TCI con enzimas: 90% pacientes muestra autoAc Amplitud térmica: 4 – 22 – 37°C Suero puede contener: .nada de autoAc .autoAc .autoAc + alloAc .alloAc

    19. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *Elución libera moléculas de Ac de los ER sensibilizados objetivo: recuperar Ac fijados manteniendo utilidad Método: -calor (56°C) -éter -ácida (glicina) Permite demostrar que el Ac presente en el suero es = a ER Si sólo hay complemento recubriendo ER el eluido no muestra actividad serológica

    20. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica A- Test adicionales *Fenotipo ampliado *determinación de rango térmico *especificidad *adsorción

    21. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *Adsorción los Ac pueden extraerse del suero por adsorción mediante ER portadores de los Ag correspondientes objetivo: eliminación de actividad de autoAc para permitir detección de alloAc Pretratamiento con enzimas proteolíticas puede acrecentar la captación de Ac y reducir n° de adsorciones

    22. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *Adsorción *Autóloga sin transfusiones recientes ER del paciente adsorben autoAc desde el suero En general requiere un paso de adsorción Mejora performance tratando ER con enzimas proteolíticas *Alogénica con transfusiones recientes Se utilizan células de distinto fenotipo Si se conoce fenotipo se hace con células de= fenotipo paciente Adsorción secuencial

    23. Detección de alloAc a-Comparación de TCD y TCI TCI causado por autoAc es más débil que TCD el alloAc no adsorbido refuerza el TCI b-panel ER reactividad variable, más intenso con células con Ag correspondientes al alloAc c-Técnica de dilución dilución del suero, se puede observar sólo reacción con alloAc d-adsorción Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica

    24. Anemia hemolítica autoinmune evaluación serológica *Especificidad Significado escaso En general no se selecciona sangre Ag negativa para transfusión Muchas veces no es diagnóstica (ejem anti-I personas sanas) Enfrentar eluido a panel eritrocitario, si reacciona con todas las células se sospecha autoAc

    25. Anemia hemolítica autoinmune problemas serológicos *Tipificación ABO y Rh -Cuando hay autoAc fríos, lavar con SSF a 37°C y clasificar a 37°C -Prueba inversa a 37°C,con ER O y control autólogo -Tratamiento ácido (técnica de elución) *Presencia de alloAc

    26. Anemia hemolítica autoinmune reposición transfusional 1-Uso apropiado selección de sangre 2-Volumen óptimo 100 ml de sangre puede ser apropiado 3-Riesgos/precauciones incrementado riesgo de reacciones adversas a-por autoAc sobrevida eritrocitaria acortada, beneficio transitorio b-por alloAc unidad transfundida sin el Ag correspondiente c-incremento masa globular aumentan ER aumentan disponibilidad de ER destruidos

    27. Anemia hemolítica autoinmune reposición transfusional Decisión de transfundir Valoración de la necesidad de transfundir paciente con AHAI -situación clínica del paciente .anemia estable .anemia severa o severidad progresiva .anemia crónica estable -potenciales beneficios terreno, edad -respuesta a terapias alternativas -diagnóstico inmunohematológico isotipo IgG,rango térmico, fijación complemento,alloAc,etc

    28. Anemia hemolítica autoinmune algoritmo TCD+ TCI+ Panaglutinación en panel No transfusiones Transfusiones ? 3 meses Adsorción autóloga Adsorción allogénica Fenotipo extendido fenotipo reticulocitario No alloAc AlloAc Transfusión Transfusión isogrupo isogrupo Ag -

    29. Elución por calor ER con TCD + lavados 6 veces Incubación 10 min a 56°C Evaluar eluado Adsorción autóloga Papaína + ER autólogos. Incubar Suero Evaluar suero con panel Adsorción alogénica Papaína + ER fenotipados (diferentes muestras). Incubar Suero Evaluar suero con panel Anemia hemolítica autoinmune Métodos

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