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Céphalées trigémino-vasculaires

Céphalées trigémino-vasculaires. Dr Anne Donnet. Syndromes trigémino-vasculaires. Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et Lipton, 1997) = Céphalée survenant dans le territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le territoire douloureux du système nerveux autonome

Mercy
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Céphalées trigémino-vasculaires

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Presentation Transcript

  1. Céphalées trigémino-vasculaires Dr Anne Donnet

  2. Syndromes trigémino-vasculaires Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et Lipton, 1997) = Céphalée survenant dans le territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le territoire douloureux du système nerveux autonome *Signes vasomoteurs prédominants: AVF (épisodique et chronique) Hémicrânie paroxystique (épisodique et chronique) SUNCT Signes vasomoteurs mineurs: Hémicrania continua *

  3. Céphalées brèves primitives

  4. Les points communs • La douleur Intense en coup de poinçon V (V1++) irradiation possible hémiface ou hémicrâne crises quotidiennes • Les signes végétatifs associés Généraux: / TA et FC pendant la crise

  5. Les points communs • Les signes végétatifs locaux ++ • S de CBH partiel • Larmoiement (blocage temporaire du canal lacrymal) • Injection conjonctivale • Obstruction nasale • Rhinorrhée • Rougeur • Oedème joue incluant le palais et les gencives

  6. Les différences • Durée des crises douloureuses • 15 min à 3 h pour l’AVF • 2 à 30 min pour l’HPC • Nombre de crises /j • Max 8 pour l’AVF • De 15 à 40/j pour l’HPC • Sensibilité aux traitements • Absence de sensibilité au sumatriptan sauf AVF

  7. Les parentés • L’AVF • Les hémicrânies chroniques et paroxystiques • L’hemicrania continua • La névralgie faciale • Le SUNCT

  8. Le plus fréquent des CTV Prévalence en population générale: 0.07% Prépondérance masculine, mais augmentation récente des formes féminines Comorbidité: tabagisme >20 cig/j Début fin adolescence/début âge adulte Possible transmission autosomale dominante dans 5% des cas Algie vasculaire de la face

  9. Algie vasculaire de la face • Douleur insupportable- non pulsatile -installation rapide- pression brûlure broiement- • Topographie unilatérale orbitaire et périorbitaire • Temporale, Max > et <, cervicale et épaule • Durée: 15 min-2h • 1 crise tous les 2 j à 8/j • Agitation • Signes végétatifs locaux: Hyperactivité parasympathique: larmoiement (82-84%) Injection conjonctivale Nez bouché ou rhinorrhée (57 à 69%) Hypoactivité sympathique: S de CBH (57 à 69%) généraux:hypersudation, modifications ECG

  10. Algie vasculaire de la face • A Au moins 5 crises répondant aux critères B-D • B Douleurs orbitaires unilatérales orbitaires, supraorbitaires ou temporales durant de 15 à 180 minutes sans traitement • C La céphalée est associée à au moins un des caractères suivants du côté de la douleur • Injection conjonctivale • Larmoiement • Congestion nasale- Rhinorrhée • Sudation de la face • Myosis-Ptosis • Oedème de la paupière • Agitation • D Fréquence des crises: 1j sur 2 à 8 crises/j

  11. Algie vasculaire de la face • Double périodicité *Cycles 7j=> 1 an • AVF épisodique/ AVF chronique *Caractère horaire des crises dont au moins 1 crise nocturne • Signes prémonitoires *cycle *crise

  12. AVF: les variantes séméiologiques • 3% de crises sans signes végétatifs • Crises avec signes végétatifs sans céphalée • AVF de la femme *Premier épisode + précoce *Fréquence des crises identique mais durée + courte *Coexistence avec des symptômes migraineux

  13. AVF: les évolutions • Forme épisodique • 10 à 20% de formes chroniques Episodique Chronique 13% 33% 53% 7% 80% 14% Episodique Mixte Chronique

  14. Algie vasculaire de la face • Examen neurologique normal sauf S CBH • Pas d’indication d’examen paraclinique sauf atypicité séméiologique ou mauvaise réponse au traitement • => IRM cérébrale: processus expansifs homolatéraux (sinus caverneux, TC..)

  15. Physiopathologie *Inconnue *Un syndrome, mais plusieurs pistes étiologiques

  16. S VC NPY PS VD VIP V VD CGRP Système intrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  17. S VC NPY PS VD VIP Système intrinsèque V VD CGRP ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  18. S VC NPY PS VD VIP Système intrinsèque V VD CGRP ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  19. S VC NPY Système intrinsèque PS VD VIP V VD CGRP ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  20. S VC NPY Système intrinsèque PS VD VIP V VD CGRP ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  21. PS VD VIP S VC NPY V VD CGRP Système intrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  22. PS VD VIP V VD CGRP Système intrinsèque S VC NPY ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  23. PS VD VIP V VD CGRP Système intrinsèque S VC NPY ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

  24. Studygroup Controlgroup 2 1 0 -1 -2 * * p<0,001 Nitroglycerin-acute Nitroglycerin-headache Nitroglycerin-control Nitroglycerin-no headache AVF / Neuro-imagerie DrCBF May et al. Lancet 1998 ; 352: 275-78

  25. Algie vasculaire de la face • Traitements de la crise • sumatriptan SC(2 inj/j) • O2 (7 à 10l/mn pendant 15 min) • Sumatriptan en spray, zolmitriptan: efficacité trop lente (30 mn) pour crises moins sévères

  26. Algie vasculaire de la face • Traitements prophylactiques Vérapamil AVF épisodique: 240-720 mg AVF chronique => 1200 mg En seconde intention Corticoïdes: 1 mg/kg Méthylsergide: 6 -12 mg/j Antiépileptiques: valproate de sodium- topiramate

  27. Algie vasculaire de la face • En troisième intention et dans les formes chroniques • Lithium 900 mg/j Surveillance lithémie < 1 mEq/l • Puis Vérapamil + Lithium • Traitements chirurgicaux • Infiltration du NGO • Alcoolisation du ganglion sphénopalatin • Intervention sur le V • Implantation d’ électrodes dans la région hypothalamique • Implantation d’ électrodes sous occipitales

  28. Hémicrânie paroxystique chronique • Décrite par Sjaastad (1974) • Ratio H/F: 1/3 début: 34 ans • Fréquence des crises: 15-40/j (au moins 5/j) • Durée: 2 à 30 min ( moyenne:10 min) • Pas de prédominance nocturne (1/3 des crises) • Facteurs déclenchants: mvts du cou/pression externe des apophyses cervicales

  29. Hémicrânie paroxystique chronique • Douleur orbitaire ou temporale, intensité modérée à sévère • En coup de poignard prostration ++ • Signes végétatifs ispilatéraux • Examen neurologique normal • Bilan paraclinique ++ • Formes symptomatiques: tumeur frontale, MAV adénome hypophysaire, méningiome toit sinus caverneux….

  30. L’indométhacine • Sensibilité absolue à l’indométhacine à 150 mg • Inefficacité du sumatriptan (sauf cas rares) • « L’indométhacine est devenue pour la céphalée ce que la L-dopa est pour les mouvements anormaux » (Goadsby) • « Indotest? » car action immédiate (50 mg IM => disparition complète en 2 h) • 25 – 225 mg (moyenne: 150 mg/j)

  31. L’indométhacine • Mode d’action de l’indométhacine ??? (non lié à son action sur la synthèse de prostaglandines) • Suivi à long terme HPC et HC (Pareja, 2001) 10%-23% (150mg-200 mg): effets II digestifs Réduction de 60% de la dose initiale • Sensibilité de l’HPC au celecoxib (200mgx2)

  32. Hémicrânie paroxystique épisodique • Rareté (20 cas) • Une à plusieurs salves annuelles de >3 ou 4 mois • 6 à 30 crises/j crises de 1 à 30 min • Pas de prédominance féminine • Sensibilité absolue à l’indométhacine • Possibilité d’évolution vers une forme chronique

  33. Hémicrânie paroxystique épisodique • Observations avec rythme saisonnier (Veloso, 2001)=> forme en continuité avec l’AVF (en particulier chez la femme) • Formes rares d’AVF sensibles à l’indométhacine (Geaney, 1983; Buzzi, 2003)

  34. Hemicrania continua • Sjaastad, 1984 • Prédominance féminine (2.5/1) • Environ 90 cas (2001) • Hémicrânie continue intensité modérée (continue ou pulsatile), parfois associée à des signes végétatifs homolatéraux + paroxysmes sévères ( coup de poignard) avec troubles végétatifs

  35. Hemicrania continua • Exacerbation nocturme (Diagnostic différentiel AVF et céphalée hypnique) • Pas de déclenchement pas des mouvements du cou • Souvent associé à des céphalées idiopathiques en coup de poignard

  36. Hemicrania continua • Signes de la lignée migraineuse (70%):nausées, phonophobie, photophobie • Formes épisodiques et chroniques • Sensibilité complète à l’indométhacine (50-300 mg/j) - Indotest + • Autres MDC efficaces: ibuprofene (800mg/j) rofecoxib • Diagnostic différentiel: CCQ avec abus d’antalgiques

  37. SUNCT • Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing • 3H/1 F • Âge: 50 ans • 3 à 200 crises/j • Douleur orbitaire ou péri-orbitaire (V1) • Pas d’extension dans le V2 et V3 • en coup de poignard, brulure, décharge électrique • Modérée à sévère

  38. SUNCT • Durée des crises: 5-240 sec(moyenne: 50 sec) • Signes vasomoteurs +++ Injection conjonctivale et larmoiement constant Bilatéralisation des symptômes végétatifs pendant la crise. Bradycardie (activation parasympathique centrale) Persistance de troubles végétatifs entre les crises (Sjaastad, 1989, Schwaag, 2003) => activation parasympathique continue (en dehors des crises) comme dans l’AVF

  39. SUNCT • Facteurs déclenchants: zone gâchette, toucher, mastication, mvts cou, émotions…. • Tableau proche NF V1 (diagnostic différentiel ++) • Environ 70 cas

  40. SUNCT • Symptomatiques 1 fois sur 2 MAV angle ponto-cérébelleux Cavernome TC Adénome hypophysaire++ (prolactinome) • IRM cérébrale +++ • Formes de passages NF =>Sunct

  41. SUNCT • Résistance thérapeutique +++ • AINS, sumatriptan, lithium, tricycliques, corticoides, propanolol, méthylsergide= 0 • Aggravation sous vérapamil • Antiépileptiques ? (Tégrétol, Neurontin, Epitomax, Dilantin +, Dihydan =0) • Lamictal++ (125-200 mg/j) • Traitements chirurgicaux (injection rétrogasserienne de glycérol/ ballonnet)? Gamma unit inefficace- Débouclage inefficace ou efficacité transitoire • Efficacité perfusion de lidocaïne?++

  42. LASH • Long-lasting Autonomic Symptoms with Hemicrania • Symptômes dysautonomiques prévalents, signe cardinal++ • Crises avec ou sans céphalée • Le plus souvent épisodique!! mais 2 cas… • Bilan neuroradiologique: normal • Sensibilité à l’indométhacine complète • LASH  hemicrania continua et CPH • => formes de passage……. • => diagnostic des signes végétatifs sans céphalée (AVF, LASH, SUNCT)

  43. Les différentes algies faciales paroxystiques

  44. Conclusions • Rareté++ • mais connaissance diagnostique nécessaire car: *formes symptomatiques: IRM cérébrale++ (SUNCT, HPC) *test thérapeutique à l’indométhacine *Améliorer la prise en charge thérapeutique de l’AVF++

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