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Les malformations vasculaires spinales. Evelyne EMERY DES – Avril 2003. Malformations vasculaires spinales. MAV spinales Cavernomes exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal. Rappel anatomique. Vascularisation de la moelle épinière. Vascularisation de la ME.
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Les malformations vasculaires spinales Evelyne EMERY DES – Avril 2003
Malformations vasculaires spinales • MAV spinales • Cavernomes • exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal
Rappel anatomique • Vascularisation de la moelle épinière
Epidémiologie - classification • Fréquence: rare • incidence : 2% à 11% • Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 • MAV im : 1/1Million d ’habitants • Classification de Spetzler : concept du nidus • analyse angiographique • 4 types : I à IV
Classification • Type I : MAV durale = fistule durale AV • la plus fréquente • a.afférente durale radiculaire • jonction avec un micronidus intradural • drainage veineux à la surface dorsale de la ME • Type IA : 1 branche a.afférente • Type IB : pls branches a. afférentes
Classification (2) • Type II : MAV intra-médullaire ( idem MAV cérébrale) • nidus compact dans le parenchyme médullaire • alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure • drainage veineux périmédullaire
Classification (3) • Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire • rare, patient jeune • malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux
Classification (4) • Type IV : FAV intradurales périmédullaires • à la partie antérieure de la ME • alimentée par l ’a. spinale antérieure • drainage veineux direct dans une veine périmédullaire • IV A • IV B • IV C IVA
Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique • hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire • hémorragie • compression médullaire par anévrismes ou varices • vol vasculaire ischémie • thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire
Diagnostic radiologique • Myélographie? A éviter • IRM médullaire ++++ • Angiographie médullaire sélective +++ • AngioMR ?
Fistules durales AV • 70% de toutes les malformations vasculaires spinales • région thoracique basse et cône médullaire • bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire • sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 • origine acquise (trauma?)
Fistule durale AV • Physiopath • nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral • alimenté par a. radiculaire (sans composante d ’a. médullaire) • un pédicule afférent (le + svt) • shunt à vitesse de flux basse
Fistule durale AV • Physiopath: • du gradient de pression artérioveineuse • chronique de la pression veineuse • vasodilatation des veines intramédullaires • engorgement médullaire démyélinisation • perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires
Fistule AV durale • Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans • myélopathie progressive • douleurs, fatigabilité à la marche +++ • faiblesse motrice • troubles sensitifs • syndrôme pyramidal • troubles sphinctériens • Aggravation à l ’effort • tableau subaigu rare
Fistule AV durale • Diagnostic: • IRM : • Vx dilatés périmédullaires • hyper T2 intramédullaire (oédème) • pas de visualisation de la fistule • Artério sélective: • localiser la fistule (nidus intradural) • un pédicule afférent • veine de drainage dilatée périmédullaire • vérifier afférence médullaire Place de l ’angio MR ?
Fistule AV durale • Diagnostic différentiel: • Vx dilatés à l ’IRM et A° négative • compression tumorale • CLE • obstruction veine cave • Hyper signal T2 • tumeur médullaire • myélite • SEP
Fistule Durale AV • Artériographie • localisation précise de la fistule • chercher 1 ou pls afférences artérielles • le plus souvent fistule postérolatérale • le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe
Fistule durale AV • Traitement • Chirurgie ou Embolisation
Fistule durale AV • Chirurgie : • coagulation et section de la Veine de drainage • coagulation du nidus dural (+/-) • geste simple, facile, définitif • repérage artériographique précis • morbidité très faible
Fistule durale AV • Résultats de la littérature • Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés • 65% d ’amélioration si gravement atteints • 80% d ’amélioration si atteinte modérée • Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés • amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes
Fistule AV Durale • Eskander et al, J. Neurosurg, 2002 • 26 patients : 23E°, 3Chir • 9 échecs d ’E° (39%)
Fistule AV durale • Embolisation: • injection d ’histoacryl après KT super sélectif de l ’a. radiculaire • occlure le segment initial de la veine • occlure la région de la fistule et la partie finale de l ’artère afférente • pas d ’occlusion de la veine ascendante de drainage ++++
Fistule AV durale Après E°
Fistule AV durale • Embolisation: • peut être faite pendant l ’A° Dc • Informer le patient • succès dans 70% des cas • risque de reperméabilisation chirurgie • morbidité faible
Fistule durale AV • Quel traitement choisir? • Terrain fragile : E° • Fistule antérieure : E° • Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie • Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible chirurgie
Type II MAV intramédullaire • Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans), • congénitale • alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME
Type II • Symptomatologie brutale : • hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal • Traitement : E° +/- Chirurgie • chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) • technique idem à MAV cérébrale
Type III« Juvenile MAV » • Très Rare, sujet jeune, ht débit • MAV intramédullaire et extramédullaire • symptomatologie brutale • Traitement : E° • pronostic grave
Type IVFistules Périmédullaires IVA IVB IVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire
Type IV • Type IV A : petite fistule, bas débit • Type IV C : grosse fistule, Ht débit • symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°
Cavernomes intramédullaires • Très rare, F>H, • cavernomatose familiale ou sporadique, • topo cervicale ou thoracique • 3 tableaux cliniques révélateurs • accès de déficit neurologique régressif • aggravation neurologique lente • déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle
Cavernomes intramédullaires • Diagnostic IRM • TTT : Chirurgie si symptomatique • exérèse complète