CATETERISMO CARDIACO DESTRO NELL’IPERTENSIONE POLMONARE: A CHI, COME, QUANDO ?

1. CATETERISMO CARDIACO DESTRO NELL’IPERTENSIONE POLMONARE:A CHI, COME, QUANDO? D.Zanuttini, S.Terrazzino Azienda Ospedaliero-Universitaria S.Maria della Misericordia

2. IPERTENSIONE POLMONARE PAP media ≥ 25 mmHg a riposo (≥ 30 mm Hg durante sforzo)* IP LIEVE : mPAP = 25-35 mmHg IP MODERATA : mPAP = 36-45 mmHg IP SEVERA : mPAP > 45 mmHg * l’ IP da sforzo è attualmente in corso di rivalutazione

3. Classificazione Venezia 2003 1. Ipertensione arteriosa polmonare 2. Ipertensione polmonare determinata da patologie del cuore sinistro 3. Ipertensione polmonare associata a malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia 4. Ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico e/o malattia embolica 5. Miscellanea di patologie che coinvolgono direttamente i vasi polmonari

4. Classificazione Venezia 2003 ARTERIOSA (PRIMARIA) - 3.5% IL DANNO ENDOTELIALE E’ PRIMITIVO (arteriopatia ipertensiva polmonare) 1. Ipertensione arteriosa polmonare • Idiopatica (39.2%) • Familiare (3.9%) • Associata a • Associata a coinvolgimento del distretto venoso capillare (malattia veno-occlusiva polmonare; emangiomatosi capillare polmonare) • Ipertensione polmonare persistente del neonato 1. malattie connettivali (sclerodermia/sdr CREST) 2. malattie congenite con shunt polmonari 3. ipertensione portale 4. HIV 5. tossicità da droghe e farmaci (anoressizanti orali) 6. altro (distiroidismi, glicogenosi, mal. Gaucher, TEE, emoglobinopatie, disorgini mieloproliferativi, splenectomie) PCP <15 mmHg

5. Classificazione Venezia 2003 ASSOCIATA A (SECONDARIA) IL DANNO ENDOTELIALE E’ SECONDARIO ALL’AUMENTO DI RESISTENZA AL FLUSSO 2. Ipertensione polmonare associata a patologie del cuore sinistro -78% 3. Ipertensione polmonare associata a malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia -10% 4. Ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico e/o malattia embolica 5. Miscellanea di patologie che coinvolgono direttamente i vasi polmonari PCP > 15mmHg

6. FISIOPATOLOGIA DELL’IPERTENSIONE POLMONARE

7. FISIOPATOLOGIA DELL’IPERTENSIONE POLMONARE Ispessimento dell’intima e della media Lesione plessiforme Fibrosi intimale e trombosi in situ

8. DIAGNOSI DI IPERTENSIONE POLMONARE ECG - Rx TORACE -ECOCARDIOGRAMMA

9. Insufficienza tricuspidale

10. Funzione ventricolare destra: escursione sistolica dell’anello tricuspidale (TAPSE) valore normale > 17mm Funzione ventricolare destra: indice di Tei valore normale <=0.3

11. Geometria del ventricolo destro:ipertrofia e dilatazione in M-mode valore normale spessore VD ≤ 5 mm

12. Compressione del VS (indice di eccentricità) valore normale= 1 Predittore di event-free survival Raymond, JACC 2002

13. In presenza di un buon jet di rigurgito tricuspidalico vi è una buona correlazione (0.57-0.93) con la pressione sistolica in arteria polmonare misurata al cateterismo destro Ma l’errore standard non è trascurabile (5-8 mmHg) J Am Coll Cardiol 1985; 6: 750-6

14. SOGGETTI ANZIANI Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43: 461-466

15. DEFINIZIONE DI IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE (IAP) 1.Pressione arteriosa polmonare (PAP) media a riposo > 25 mmHg 2. Pressione capillare polmonare (PCP)/ pressione telediastolica (PTD) Vsx  15 mmHg 3.Resistenze vascolari polmonari > 3 mmHg/l/min (unità Wood) DEFINIZIONE EMODINAMICA

16. CATETERISMO CARDIACO DX 1. Confermare la diagnosi 2. Stabilire l’entità della compromissione emodinamica 3. Test di vasoreattività

17. CATETERISMO CARDIACO DX: COME? Procedura invasiva caratterizzata da ridotta morbilità e mortalità • Vena femorale • Vena basilica • Vena giugulare • Vena succlavia VIE D’ACCESSO Procedura che può essere eseguita in regime ambulatoriale

18. COMPLICANZE • MORTE • IMA • ARITMIE • FISTOLE ARTERO VENOSE • EMORRAGIE • PERFORAZIONE DELL’ARTERIA POLMONARE • INFARTO POLMONARE • SEPSI E INFEZIONI • BLOCCO COMPLETO e/o ARRESTO CARDIOVASCOLARE • DANNI ANATOMICI (es. a livello valvolare) • PNEUMOTORACE • TROMBOSI N.B. In centri esperti > morbilità = 1.1%, mortalità = 0.055% J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2546-52

19. CATETERE DI SWAN GANZ

20. PARAMETRI EMODINAMICI • Frequenza cardiaca, pressione arteriosa sistemica • Pressione atriale dx (PADx) • Pressione ventricolare dx • Pressione in arteria polmonare (sistolica, diastolica, media) • Pressione di incuneamento capillare polmonare (PCP) • Portata cardiaca (termodiluizione/metodo di Fick) • Resistenze vascolari polmonari e sistemiche • Saturazione in ossigeno arteriosa (SaO2) e venosa mista (SvO2); saturazione anche nella vena cava superiore e inferiore in caso di shunts sistemico-polmonari.

21. La valutazione precisa dei valori di PCP è fondamentale per la diagnosi differenziale tra IPA (PCP15mmHg) e IP secondaria a patologia del cuore sx (PCP>15mmHg) Tuttavia in alcuni casi può essere difficile distinguere tra le 2 forme (disfunzione diastolica Vsx con FE conservata, in terapia diuretica) > EMODINAMICA DA SFORZO ?

22. Definizione Parametri • IP precapillare • IP precapillare ipercinetica • IP postcapillare • IP postcapillare ipercinetica PAPm  25mmHg PCP  15mmHg PC normale o ridotta (l/min) PAPm  25mmHg PCP  15mmHg PC aumentata (l/min) PAPm  25mmHg PCP > 15mmHg PC normale o ridotta (l/min) GTP < 12mmHg GTP > 12mmHg PAPm  25mmHg PCP > 15mmHg PC aumentata (l/min) RAP < 2mmHg/l/min (UR) Passiva Reattiva

23. European Heart Journal 2004; 25:2253

24. Resistenze Vascolari Polmonari (RVP) sono espressione funzionale dell’alterazione anatomica del sistema vascolare polmonare risultante da quattro elementi fondamentali: Vasocostrizione Rimodellamento vascolare Infiammazione Trombosi

25. TEST DI VASOREATTIVITA’

26. Valutazione dinamica • Valutazione della capacità residua di vasodilatazione del circolo polmonare • La risposta in acuto ad un vasodilatatore “short acting ” è predittiva del beneficio a lungo termine del trattamento con Ca-antagonista Ossido nitrico (NO) per via inalatoria • Vasodilatatore endogeno prodotto dall’endotelio polmonare • Meccanismo d’azione legato alla produzione di cGMP • Emivita breve, rapido legame a Hb, effetto vasodilatatore selettivo • Prostaciclina e adenosina ev > minor selettività • Iloprost per via inalatoria, sildenafil > potente effetto vasodilatatore in acuto, che non correla con gli effetti a lungo termine del Ca- antagonista

27. CRITERI DI RISPOSTA AL TEST DI VASOREATTIVITA’ CRITERIO CLASSICO Riduzione PAPm e RVP > 20% con aumento della PC CRITERIO ATTUALE Riduzione PAPm ≥ 10mmHg che raggiunge un valore assoluto ≤ 40mmHg, associata ad incremento o assenza di variazione della PC Soggetti RESPONDER (10-15%)

28. Solo il 50% dei pazienti responder in acuto mantengono effetti favorevoli (parametri clinici/emodinamici) a lungo termine RIVALUTAZIONE EMODINAMICA DOPO 3-4 MESI RESPONDER a lungo termine

29. Sibon et al Circulation 2005 111; 3105-11

30. TEST DI VASOREATTIVITA’ > TERAPIA European Heart Journal 2004; 25:2253

31. Malattie tessuto connettivo • Cardiopatie congenite • Infezione da HIV TEST DI VASOREATTIVITA’ ? E’ consigliato, ma l’indicazione e la risposta al trattamento con Ca-antagonista in cronico deve essere valutata caso per caso

32. CATETERISMO CARDIACO DX: A CHI? • Pazienti sintomatici (EARLY) • IP all’Ecocardiogramma > PAPs 36/50 mmHg, velocità del rigurgito tricuspidalico di 2.8/3.4 m/sec (PADx 5 mmHg) • Sospetto di IPA (escluse altre cause di IP)

33. CATETERISMO CARDIACO DX: QUANDO?

34. Sospetto di IP Diagnosi di IP Identificazione Gruppo Valutazione IAP Sintomi e Esame obiettivo Procedure di Screening Diagnosi occasionale ECG Rx torace Ecocardiogramma PFR e EGA Scintigrafia polmonare TC toracica alta risoluzione TC toracica spirale Angiografia polmonare Esami ematochimici e immunologici Test HIV Ecografia addominale Test dei 6 min di marcia, TCP Cateterismo cardiaco dx + vasoreattività Tipo Capacità funzionale Emodinamica

35. QUANDO? • Fase IV dell’algoritmo diagnostico (con eventuale test di vasoreattività) • Dopo 3-4 mesi dall’inizio della terapia con Ca-antagonista (responders) • Valutazione emodinamica in caso di peggioramento clinico? Per valutare l’efficacia della terapia di combinazione?

36. GRAZIE PER L’ATTENZIONE !