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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI. Carmine Guarino Dirigente Medico I liv. AUP. Mario Caputi Ordinario di Malattie Respiratorie. Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie: Sezione di Malattie, Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI.

Olivia
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

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  1. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Carmine Guarino Dirigente Medico I liv. AUP Mario Caputi Ordinario di Malattie Respiratorie Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie: Sezione di Malattie, Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria

  2. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI I.L.D.: “Interstizial Lung Disease Le “INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DIFFUSE” comprendono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate nel loro insieme da alterazioni immuno-infiammatorie interessanti estensivamente l’interstizio alveolare con possibile coinvolgimento delle strutture bronchiali periferiche. Tali patologie hanno in comune l’alveolite e la fibrosi ma non un’unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è sconosciuta.

  3. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Struttura dell’interstizio polmonare COMPONENTE DISTRIBUZIONE SINTESI COLLAGENO: 70 % circa TIPO I INTERSTIZIO FIBROBLASTI EPITELIO ENDOTELIO TIPO III INTERSTIZIO FIBROBLASTI PERIVASALE EPITELIO ENDOTELIO TIPO IV-V M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO FIBROBLASTI ELASTINA: 25 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI PROTEOGLICANI: 5 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE GLICOPROTEINE STRUTTURALIFIBRONECTINA INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE ENDOTELIO MACROFAGI LAMININA M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO

  4. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione eziologica Fibrosi primitive • Incidenza: 3 - 5 /100.000 abitanti • Sesso: 1,5 M /1 F • Età: max incidenza 40 - 50 anni Fibrosi secondarie • da malattie del connettivo (in ~ 20 % dei casi) • da radiazioni • da farmaci (amiodarone, bleomicina etc.) • da inquinanti ambientali • da agenti infettivi • etc.

  5. Interstiziopatie ad eziologia nota • Occupazionali e da inalanti ambientali Polveri inorganiche Polveri organiche Gas, fumi, vapori, aerosol • Farmaci • Veleni • Agenti infettivi • Radiazioni • Allergie • Traumi • Malattie neoplastiche • Patologie emodinamiche • Alterazioni metaboliche • Alterazioni varie INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione etiologica • Interstiziopatie ad eziologia ignota • Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich) • Fibrosi polmonare idiopatica • Malattie del connettivo • Sarcoidosi • Vasculite polmonare • Sindromi emorragiche • Granuloma a cellule di Langerhans (gr. eosinofilo) • Alterazioni infiltrative linfoidi • Affezioni bronchiolari • Polmoniti eosinofile • Malattie ereditarie • Malattie vascolari immunitarie non collagenopatiche • Pneumopatia veno-occlusiva • Proteinosi alveolare • Linfangioleiomiomatosi • Interstiziopatie non classificate

  6. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Fibrosi interstiziali diffuse primitive: classificazione Polmonite interstiziale usuale (UIP) • Insorgenza insidiosa • Cronicamente progressiva • Solitamente non risponde alla terapia • Fatale nella maggior parte dei casi Polmonite interstiziale desquamativa (DIP) • Rara, ad inizio insidioso • Prognosi buona • Legata al fumo di sigaretta Polmonite interstiziale acuta (AIP) • Forma acuta fulminante • Decorso rapido; Mortalità elevata (Hamman Rich) Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) • Prevalenza della componente infiammatoria interstiziale • Prognosi buona • Risposta alla terapia steroidea A.L.A. Katzenstein, J. L. Mayers. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care. 1998, 157: 1301-1315.

  7. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Lesione alveolare Danno/necrosi epiteliale/alveolare Interruzione della lamina basale Essudato alveolare Attivazione cellulare Alveolite Proliferazione dei fibroblasti cellule di II tipo Lesione acuta Lesione progressiva Fibrosi Morte Riparazione Risoluzione Polmone in stadio terminale Lesione cicatriziale

  8. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Diagnosi • Clinica • Esami funzionali • Imaging: R.C., HRTC, Scintigrafia polmonare perfusiva con Ga67 • BAL in FBS • Biopsia in VATS o in toracotomia minima

  9. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Diagnosi clinico-funzionale Rilievi clinici • Tosse secca • Dispnea ingravescente • Rantoli sub-crepitanti tele-inspiratori Spirometria • Sindrome disventilatoria restrittiva DLCO • Riduzione EGA • Ipossiemia • Ipo-normocapnia Compliance • Riduzione

  10. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Rilievi semeiologici alla radiologia convenzionale (R.C.) • Opacità reticolari • Opacità reticolo-nodulari • Opacità nodulari • Opacità lineari • Aspetti a nido d’ape Queste immagini sono spesso la conseguenza dell’effetto di sommazione

  11. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI HRCT nello studio dell’interstizio polmonare • Evidenzia le minime lesioni anatomo-morfologiche non rilevabili alla R.C. • Le scansioni dell’HRCT, di spessore pari a 1,5 mm ed eseguite con esposizione di 1,9 sec., riproducono più fedelmente della T.C. “usuale” le caratteristiche anatomo-patologiche dell’interstizio polmonare. • Le immagini della HRCT consentono una migliore valutazione topografica ed una più esatta quantificazione della lesione.

  12. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Rilievi semeiologici progressivi, rilevabili alla HRCT • Ispessimenti lineari • Opacità lineari • Opacità nodulari • Opacità reticolo-nodulari • Aspetti a nido d’ape Immagini senza effetto di sommazione

  13. 150 ml di soluzione fisiologica Centrifuga (500 g x 10 min) Sovranatante (fosfolipidi) Pellet (cellule) INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

  14. 150 ml di soluzione fisiologica in aliquote da 20 ml Centrifuga (500 g x 10 min) Sovranatante (fosfolipidi) Pellet (cellule)

  15. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI BAL: valori normali Cellularità: 1 X 106 cellule/ml Citogramma: macrofagi 80 ± 5.0 % linfociti 10 ± 2.0 % neutrofili 1 ± 1.0 % eosinofili 0 ± 0.5 % bas./mast. -- Sottopopolazioni linfocitarie: CD3 80 ± 10 CD4 40 ± 5 CD8 35 ± 5 Linfociti B 5 ± 2 Linfociti NK 5 ± 2

  16. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI BAL: aspetti patologici Cellularità: consente definizione di alveolite Citogramma: • consente qualificazione dell’alveolite • macrofagica • linfocitaria • neutrofila • eosinofila Sottopopolazioni linfocitarie: • caratterizzazione del tipo di movimento immunologico • valutazione del rapporto CD4/CD8

  17. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione delle alveoliti • LINFOCITARIA: % di linfociti > 10 – 15 %, a seconda che lo striscio sia stato eseguito manualmente o con la citocentrifuga • NEUTROFILA: % di neutrofili > 4 % • EOSINOFILA: % di eosinofili > 2 % • GLOBALE: aumento di linfociti, neutrofili ed eosinofili • MACROFAGICA: aumento della cellularità senza modificazioni della formula • GIGANTOCELLULARE: presenza di numerosi elementi multinucleati e di grossa taglia (anche oltre 110 m)

  18. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Patologie correlate con una alveolite macrofagica • ASBESTOSI • SILICOSI • EMOSIDEROSI • ISTIOCITOSI (con cellule LANGERHANS > 5 %)

  19. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Patologie correlate con una linfocitosi della formula alveolare • PREVALENZA DI CD4+ • SARCOIDOSI • TUBERCOLOSI • BERILLIOSI • ASBESTOSI • SILICOSI • ARTRITE REUMATOIDE • MALATTIA DI CHRON • PREVALENZA DI CD8+ • POLMONITE ALLERGICA ESTRINSECA • POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ in AIDS • SILICOSI • ISTIOCITOSI X • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A MALATTIE DEL COLLAGENO • POLMONITI DA FARMACI • BLASTOMICOSI • BRONCHILITE OBLITERANTE • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A GvHD • INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE AD INFEZIONE DA HTLV-1

  20. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Patologie associate con una neutrofilia della formula alveolare • SARCOIDOSI POLMONARE evoluta allo stadio di fibrosi • PNEUMOPATIE IATROGENE • PNEUMOPATIE DA IPERSENSIBILITA’ in fase acuta • PNEUMOPATIE BATTERICHE in fase iniziale • LOCALIZZAZIONI POLMONARI DI MALATTIE SISTEMICHE (es. SCLERODERMIA) • FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA PRIMITIVA • ASBESTOSI

  21. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Patologie associate con una eosinofila della formula alveolare • VASCULITE DI CHURG-STRAUSS • POLMONITE EOSINOFILA CRONICA DI CARRINGTON • POLMONE EOSINOFILO DI QUALSIASI EZIOLOGIA • PNEUMOPATIE IATROGENE

  22. INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Conclusioni • Nonostante le moderne tecniche diagnostiche abbiano chiarito molti dubbi sugli eventi immunobiologici, che sono alla base della patogenesi della malattia interstiziale (I.L.D.: Interstizial Lung Disease) del polmone, sono ancora da chiarire quali siano i presupposti individuali (genetici?) ed i meccanismi causali, responsabili dello sviluppo della malattia interstiziale dall’alveolite alla fibrosi conclamata. • Resta, inoltre, ancora da definire il significato delle alveoliti sub-cliniche e l’opportunità, in tali evenienze, di un trattamento farmacologico preventivo della malattia.

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