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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique

Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique. Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES. Définition.

Thomas
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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique

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  1. Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES

  2. Définition • Syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence • Affection rare + grave • 8-10% des insuffisances intestinales chroniques Schuffler et al. Medicine 1981; 60: 173-96

  3. Historique • 1958:description princeps (POICI) (13 cas OIA « blanches ») • 1970: description syndromique d’épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique(POIC) • 1997: définition d’une entité élargie (POC) Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: 203-12 Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: 206-17 Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997. 24: 102-12

  4. Epidémiologie • Affection rare 1 nv cas / an / million d’habitants • Sex-ratio = 1/3 • Sporadique (80% des cas) • Secondaire (60%) • Formes cliniques • Pédiatrique: primitives, 1ère année de vie • Adulte: secondaire > primitive

  5. Physiologie Motricité intestinale = processus hautement organisé propulser + d’absorber les ingesta élimination résidus Assurée Contractilité Musculaire(ML++) Coordonnée SNI & SNE motricité intestinale Régulée activité pacemakercellules interstitielles

  6. Physiopathologie (1) Système musculaire & Nerveux & interstitiel Microbiote Perturbation l’activité motrice intestinale Sécrétions +Hormones + F trophiques Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO Neurotensine, Ghrelin

  7. Physiopathologie (2) CELLULES DE CAJAL = PACE MAKER INTESTINAL impliquées dans la pathogénie : 48% POIC anomalies quantitatives / structurelles / distribution Mise en évidence par IHC sur biopsies (CD117, c-kit) 0% de marquage POIC secondaire Boeckxstaens GE et al.. Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6 Stanghellini et al.Clin GastroenterolHepatol 2005; 3:449-458.

  8. Classification • Neuropathie V. - périphériques - centrales • Myopathie V. - associées (uro++) - isolées • Mésenchymopathie F.syndromique Vs forme isolée Atteinte acquise Vs congénitale Primitive Vs Secondaire Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39. De Giorgio et al. Gut, 2004. 53: 1549-52.

  9. POIC Secondaires: • Atteinte des muscles lisses • Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale • Atteinte neurologique centrale • Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré, botulisme), lésions médullaire • Atteinte du plexus myentérique • Paranéoplasique (Anti-corps anti-Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV, VZV, rotavirus) • Médicaments • INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, anti-parkinsonien, opiacés, anti-cholinergiques, antinéoplasique • Anomalies métaboliques • Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, troubles ioniques (Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète • Causes diverses • sprue réfractaire, entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose, sclérodermie , connectivite • POIC Primitives: • Neuropathie • MyopathieRechercher cytopathie mitochondriale

  10. Cytopathies mitochondriales = Dysfonctionnement mitochondries trouble oxygénation des tissus (nobles=++) conséquences délétères tissulaires et felles Syndrome MNGIE(ex POLIP S°) Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy

  11. Neuropathies • Neuropathies inflammatoires • Infectieuse , paranéoplasique , auto-immune • Neuropathies dégénératives • Aganglionnoses (congénitales) • Mutation gène RET Myopathies Secondaires+++ / atrophie +fibrose de substitution • Processus lésionnel (infection, inflammation) • Anomalies structurelles • Rôle du déficit en alpha actine à préciser! Debinski et al. Gut, 1997 Knowles et al. Gut, 2004 Smith et al Gastroenterology, 1997 De Giorgio R et al. Gastroenterology 2004

  12. Démarche Diagnostique (1) 1- Evoquer le diagnostic • Femme : SR= 1/3 • Age moyen lors du diagnostic : 25 à 45 ans • Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans • ATCD de « laparotomie blanche » +++ Distension abdominale : 60% Nausées – vomissements : 70 % Douleurs abdominales : 70 % Diarrhée : 40 % Amaigrissement : 37 % anorexie : 20 % Symptômes urinaires : 15 % Autres symptômes : 25 % Présentations atypiques - Dyspepsie - SII - Constipation rebelle symptômes récidivants sans acalmie complète

  13. Démarche Diagnostique (2) 2- Exclure un obstacle mécanique • ASP • TDM AP • FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies) • TG et/ou entéroscanner •  Entéroscopies haute et basse •  Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx cunéiformes ou résection intestinale courte Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7

  14. Démarche Diagnostique (3) 3- Préciser les stigmates histologiques • Bx intestinales per-endoscopiques faible rentabilité ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque…) • Bx cunéiformes ou sur une résection courte comportant l’ensemble de la paroi intestinale (CM & plexus myentér.) Immunohistochimie De Giorgio R. Gut 2004;53:1549-52

  15. Histologie standard: • Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire lisse (couche longitudinale) • Fibrose • Anomalies du nombre et de la répartition des neurones • Infiltrats cellulaires • Immunohistologie: • Ac anti-neurofilament (NF): filets nerveux • Ac anti-PS100: cellules de Schwann • Ac anti-CD117, C-Kit : cellules de Cajal (POIC Ives : 0% fixation VS 100% POIC IIaires et les témoins) • Ac anti α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale) • Ac anti protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)

  16. Démarche Diagnostique (4) • Suspicion diagnostique • Confirmation diagnostique 1 + 2 = éléments essentiels 3 = anomalies présentes = très évocateur de POIC absence d’anomalie n’écarte pas le diagnostic de POIC

  17. TDM ASP EntéroTDM Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008

  18. Explorations complémentaires 1- Systématiquement rechercher F.secondaire/ F.primitive ? • ATCD personnels, familiaux, médicaments • Examen physique complet :cardio/neuro/uro • Éléments pour maladie systémique ou Kc • Biologie complète • Antigénémie CMV, EBV et herpes • + Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70 anticorps anti-neurones (Hu)

  19. 2- Examens spécifiques • Atteinte extra-digestive • Electromyogramme • Bilan urodynamique • Recherche de cytopathie mitochondriale (si S.neurolog ou M.strié +++++ Activité/mutation thymidine Phosphorylase) • Manométrie

  20. Manométrie du grêle Organisation de l’activité motrice IG PP et interdigestive • Phase interdigestive = MOTRICE • phase de propagation du bol alimentaire • caractérisée par le complexe moteur migrant : CMM • divisée en 3 phases • Phase III = péristaltique = contractions propagées • Phase post-prandiale • contractions peu ou pas propagées • Brassage Stanghellini et al. Gut, 1987 Coffin et al. Am J Physiol, 1994.

  21. Critère majeur = PAS DE PHASE III sur 24 h • Critères mineurs= PHASES III rares et anormales Absence de motricité post-prandiale Contractions Anormales (en salves , le rythme « minute ») NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG • Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas • Estomac: mal connues • Côlon: mal connues • Anus: inconstantes, non spécifiques. Normale dans 89% des cas • Pathologique en cas d’aganglionose

  22. Anormale en cas de POIC • Contractions PP • prolongées non propagées 1- oriente le diagnostic • 2-suspecte obstruction mécanique INTERET MANOMETRIE GRELE 3- distingue le type • POIC NEUROGENE • - Contractions d’amplitude N • non coordonnées , non propagées ou anormales • - Motricité PP = 0 POIC MYOGENE - Contractions d’amplitude faible ou =0 - Hypomotilité coordonnée Verne GN et al. Dig Dis Sci 1995;40:1892-901 Stanghellini Gut 1987

  23. Histoire naturelle POIC Formes latentes Formes patentes Complications liées à la NP (sepsis, thrombose, hépatopathie métabolique) Complications liées aux manifestations extra-digestives & étiologie de la POIC Évolution indolente Vers Insuff.Intest. Joly et al

  24. Mortalité: 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/ Neuro) Recours à la NPAD: 20–50% à 10ans Faure et al. Dig Dis Sci 1999 Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999

  25. TRAITEMENT • Palliatif • Améliorer symptômes • Assurer un support nutritionnel adéquat • Restaurer motricité intestinale

  26. Nutrition Régime pauvre en fibres Régimes pauvres en graisse Fractionnement des repas Alimentation mixée suppléments électrolytes, vitamines, minéraux Nutrition entérale • Nutrition parentérale à domicile • Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère • Définitive+++ • Effet sur SF • 20 – 50 % adults ; 60 – 80 % enfants

  27. Traitement médical • Modification Pharmacologique de la motricité : • PROKINETIQUES • Induire activité type II • antidopaminergiques ( métoclopramine,dompéridone) • cholinergiques • Déclencher activité type III • Motiline -like (érythromycine ) • somatostatine OCTREOTIDE

  28. Traitement médical • 1-Prokinétiques = Métoclopramide et Dompéridone : • Efficacité variable / limitée : œsophage, estomac et grêle • tentés, seuls ou en association • Camilleri M et al. Gastroenterology 1989 • Von der Ohe et al. Gut 1995 • 2-Antibiotiques : • Traitement séquentiel Attar A et al. Gastroenterology 1999 • 3- Restauration Motricité = octréotide* / Erythromycine* • 4- autres…………….(Etudes randomisées POIC? Effets secondaires!) • * Prostigmine : Inhibiteur de la cholinestérase (Olgivie) • accès aigus++++ Pasha et al.Gastroenterology 2006 • Ponec et al.NEJM 1999 • * Tegaserod: Agonistes des récepteurs 5-HT4 • Favorise vidange gastrique (Gp) et transit grele et colon (SII) • Disponibilité!!!! Prather el al. Gastroenterology 2000

  29. Traitement chirurgical • Décompression intestinale • (Gastrostomie d’aspiration +Jéjunostomie d’alimentation) • (ou endoscopique) • - Chirurgie palliative : • Dérivations • Résections intestinales (enterectomies partielles) • POIC sévère réfractaire au traitement médical Masetti, Di Benedetto et al. 2004

  30. Transplantation intestinale Indications - Insuffisante Intestinale permanente - mise en jeu du pronostic vital liée à la NP - NP compromise (perte d’abord vasculaire) Registre international TI (N=989/61 centres) POIC = 8% indications Résultats dans la POIC - survie patient: 77% à 1 an - survie greffon: 66% à 1 an Masetti, Di Benedetto et al. 2004 Grant et al. 2005

  31. Perspectives thérapeutiques • 5-HT4 agoniste + opioides (Foxx-Orenstein et al . Am J Physiol 1998, 275:G979-G983) • Ghrelin rôle prokinétique / oréxigène • F. Neurotrophique (dim neurodégeneration) • Stimulation électrique (Andersson S et al. Neurogastroenterol Motil 2006; 18: 823-830)

  32. CAT Signes chroniques d’occlusion intestinale Suspicion POIC TG, TDM, Endos, Chir Exclure un obstacle mécanique Retenir POIC Histologie/Manométrie Explo.systématiques Explo. spécifiques F.Cliniques Etio/Assoc Traitement étio/sympto HN/ Evolution

  33. Conclusion • Affection rare, grave, hétérogène • Diagnostic difficile, retardé • Éliminer un obstacle en évitant la chirurgie • Traitement symptomatique et nutritionnel Avenir: • Physiopathologie/ classification • EndoBx (mucosectomie/endomicroscopie++) • Intérêt de nouvelles thérapies cellulaires

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