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Sindromi emorragiche

Sindromi emorragiche. EMOSTASI. EMOSTASI PRIMARIA Formazione del tappo piastrinico Impiega pochi secondi Blocca il sanguinamento da capillari, arteriole e venule EMOSTASI SECONDARIA Attivazione dei fattori della coagulazione con formazione del tappo di fibrina Impiega alcuni minuti

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Sindromi emorragiche

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Presentation Transcript

  1. Sindromi emorragiche

  2. EMOSTASI • EMOSTASI PRIMARIA • Formazione del tappo piastrinico • Impiega pochi secondi • Blocca il sanguinamento da capillari, arteriole e venule • EMOSTASI SECONDARIA • Attivazione dei fattori della coagulazione con formazione del tappo di fibrina • Impiega alcuni minuti • Agisce soprattutto nei grandi vasi • Previene nuovi sanguinamenti

  3. chininogeno precallicreina IX XII XII a VIIa VII+Tissue factor XI XIa IXa + Ca++ PL VIII VIIIa II Xa + Va Ca++ PL X XIII V trombina XIIIa fibrinogeno fibrina solubile fibrina insolubile

  4. Proteine procoagulanti VIII fibrinogeno V tissue factor Serin-proteasi XIIa XIa Xa VIIa IXa trombina tPA UK PI PCa Inibitori ATIII TM TFPI HC II PS Proteine fibrinolitiche a2-antiplasmina PAI

  5. Fattori della coagulazione

  6. aPTT normale prolungato Deficit PK HK XII XI IX VIII normale Von Willebrand PT Lupus anticoagulant Ter eparina disfibrinogenemie Deficit VII Insuff epatica Deficit vit K Anticoagulanti orali prolungato Deficit X V protrombina fibrinogeno

  7. Deficit coagulativo • sanguinamentimolteplici in diverse sedi • Anomalia anatomica • Danno vascolare meccanico • unica sede di sanguinamento

  8. Farmaci di uso comune con effetti sull’ emostasi • Aspirina • Altri anti-infiammatori • Alcuni antibiotici • Eparina • Anticoagulanti

  9. Patologie diverse associate a difetti coagulativi • Insufficienza renale • Malattie epatiche • Malattie connettivali • Disordini linfoproliferativi • Malattie mieloproliferative • Cancro

  10. EMOFILIA

  11. Se due bambini della stessa madre o due bambini di due sorelle muoiono in seguito a circoncisione, un terzo bambino non dovra’ essere circoncisoTALMUD

  12. Familiarita’ per emorragie • Positiva: MOLTO SIGNIFICATIVA • Negativa: NON ESCLUDE COAGULOPATIE CONGENITE (mutazioni spontanee nel 20% dei casi)

  13. Emofilia A • Difetto quantitativo o qualitativo del fattore VIII • Gene sul cromosoma X recessivo • Alta frequenza di mutazioni (1/3 degli emofilici nasce in famiglie sane) >>>storia familiare negativa e’ poco significativa

  14. Emofilia A

  15. Emofilia Aclinica • EMARTRO • >>artrosi >>anchilosi • sanguinamenti da traumi o lesioni di continuo della cute • SOLO NEL MASCHIO

  16. Emofilia Aclinica

  17. Emofilia B • Deficit fattore IX (Christmas disease) • Gene sul cromosoma X (recessivo) • Rari casi da mutazione

  18. Altri deficit coagulativi • Ipofibrinogenemia Disfibrinogenemia • Deficit di fattore XIII • Deficit di Protrombina • Deficit di fattore V • Deficit di fattore VII • Deficit di fattore X • Deficit di fattore XI • Deficit di fattore XII • Deficit di precallicreina • Deficit di chininogeno

  19. FATTORE VON WILLEBRAND • Gene sul cromosoma 12 • Prodotto da cellule endoteliali e megacariociti • E’ una catena proteica singola che si lega in dimeri e multimeri • Viene secreto nel plasma o stoccato nei granuli alfa delle piastrine o nelle cellule endoteliali e secreto a richiesta.

  20. Attivita’ del fatt vW • Lega il fatt VIII • ne allunga l’ emivita • lo veicola sulla sede dell’ ingiuria vascolare • Si lega alla Gp1b delle piastrine • promuovendone l’ adesione al vaso leso • e quindi l’ aggregazione

  21. Malattia di von Willebrand • Patologia autosomica dominante • Espressione fenotipica variabile • Sintomi: epistassi, facili sanguinamenti, menorragie, emorragie da estrazione dentaria o da procedure chirurgiche, sangunamenti protratti da trauma cutaneo, emorragie post-partum • Le donne hanno emorragie piu’ gravi

  22. Malattia di von Willebrand

  23. Malattia di von Willebrand

  24. EMOFILIE • EMOFILIA A • EMOFILIA B • M. di von WILLEBRAND (ANGIOEMOFILIA) • EMOFILIE AUTOIMMUNI

  25. PATOLOGIA PIASTRINICA

  26. mitocondri glicogeno granulidensi granuli a

  27. Funzione piastrinica • Adesione al vaso • Aggregazione tra piastrine • Liberazione del contenuto dei granuli • Attività procoagulante (amplificazione dell’ emostasi) • Interazione con altre cellule (PMN)

  28. ALTERAZIONI DEL NUMERO • PIASTRINOSI • PIASTRINOPENIE • ALTERAZIONI DELLA FUNZIONALITA’

  29. PIASTRINOPENIEClassificazione • Da alterata o diminuita megacariopoiesi • acquisite • ereditarie • Da alterata distribuzione • Da aumentato consumo • non-immunologiche • immunologiche

  30. ALTERATA MEGACARIOPOIESI ACQUISITA • Leucemie, mielofibrosi • Sindromi mielodisplastiche, PNH • Anemia aplastica • Sindrome amegacariocitaria idiopatica (immunomediata) • Mieloftisi • Agenti chimici o fisici • Agenti virali • Deficit vitamina B12, deficit folati • Farmaci (citotossici, ASA, ticlopidina)

  31. RIDOTTA PRODUZIONE • TROMBOCITOPENIA CICLICA AMEGACARIOCITICA • ANEMIA DI FANCONI • TAR, WISKOTT-ALDRICH • MAY-HEGGLIN, ALPORT • MIELODISPLASIE • LEUCEMIE ACUTE • ANEMIE APLASTICHE • RADIAZIONI • FARMACI • INFEZIONI VIRALI • MIELOFTISI

  32. PRINCIPALI PIASTRINOPENIE EREDITARIE Autosomica dominante Mediterranea, May-Hegglin Sindr. di Alport e varianti Paris-Trousseau Quebec, vW IIb Autosomica recessiva Trombocitopenia amegacariocitica TAR Chediak-Higashi Di Hermansky-Pudlak Anemia di Fanconi Bernard-Soulier X-linked Sindr.Wiskott-Aldrich

  33. PIASTRINOPENIE EREDITARIE CON PIASTRINOPATIA Difetti Adesione Aggregazione Bernard-Soulier vW IIb Difetti di release Hermasky-Pudlack Chediak-Higashi Wiskott-Aldrich Piastrine Grigie Aspirin-like Scott Difetti A.Procoagulante

  34. AUMENTATA DISTRUZIONE PIASTRINICANON-IMMUNOLOGICA • MICROANGIOPATIE • TTP, UHS, DIC • eclampsia • sepsi, vasculite • emangiomi cavernosi • ALTRE: • protesi vascolari • ipersplenismo • PNH • mal. cardiogene cianotizzanti

  35. MICROANGIOPATIETTP, UHS, DIC ESORDIO piastrinopenia acuta e severa EMORRAGIE a rischio di vita TROMBOSI segni neurologici insufficienza renale coliche addominali

  36. MICROANGIOPATIE • Distruzione selettiva di piastrine • aumento megacariociti, piastrine grandi e attivate (GMP-140, TG/PF4) • Anemia • schistociti, emolisi • Coagulazione intravascolare (assente nella TTP) • PT, PTT, ATIII, DD alterati

  37. CID da liberazione tromboplastine tissutali • Distacco di placenta • Embolia di liquido amniotico • Ritenzione di feto morto • Aborto nel II trimestre • Emolisi intravascolare • Neoplasie (adenoK mucipari, M3) • Embolia adiposa • Ustioni, congelamento, traumi cranici, ferite da armi da fuoco

  38. CIDda danno endoteliale • Aneurisma dell’ aorta • Sindrome uremico emolitica • Glomerulonefrite acuta • Febbre delle montagne Rocciose

  39. CID da infezioni • Batteriche: strepto, stafilo, pneumo, meningo- cocchi; gram-negativi • Virali: arbovirus, varicella, vaiolo, rosolia • Parassitarie: malaria, kala-azar • Rickettsiosi: febbre delle montagne Rocciose • Micotiche: istoplasmosi acuta

  40. Quadri clinici e laboratorio della CID • EMORRAGICO • emorragie cutanee • emorragie mucose • emorragie su ferite • emorragie su punture • LABORATORIO • piastrinopenia • schistociti • > PT • > PTT • < fibrinogeno • >> FDP • TROMBOTICO • acrocianosi • gangrene dita, genitali, naso

  41. Sindrome di Moskowitz TTP Triade sintomatologica • Anemia emolitica • Trombocitopenia • Manifestazioni neurologiche

  42. TTPforme cliniche • ACUTA: piu’ frequente, ad andamento tumultuoso, fatale • INTERMITTENTE: episodi occasionali ad intervalli irregolari • CRONICA: piu’ rara, ad intervalli regolari di qualche mese (piu’ comune in eta’ pediatrica)

  43. TTPlaboratorio • Piastrine < 10000 • Hb < 8 • bilirubina elevata • reticolociti aumentati • LDH elevato • test di Coombs negativo • GB >15000 (con forme immature • Segni di CID secondaria

  44. Sindrome di Gasser (UHS) • Tipica dell’ eta’ pediatrica • Incidenza max 6-12 mesi • Preceduta da episodio infettivo gastroenterico o polmonare (tossine Shigella) • Trombocitopenia • Insufficienza renale acuta • Anemia emolitica intravascolare (schistociti) • Proteinuria ed ematuria • DI REGOLA: 1 EPISODIO • Trombocitopenia • Insufficienza renale acuta • Anemia emolitica intravascolare (schistociti) • Proteinuria ed ematuria • DI REGOLA: 1 EPISODIO

  45. TROMBOCITOPENIA IMMUNOLOGICA PSEUDOPIASTRINOPENIA IDIOPATICA Werlhof mal. collagene infezioni (HIV,HCV,etc) linfomi farmaci SECONDARIA ALLOANTICORPI porpora neonatale post-trasfusionale

  46. TROMBOCITOPENIA IMMUNOLOGICAcaratteristiche eziologiche ALLOANTICORPI porpora neonatale post-trasfusionale post-trapianto MISTE SLE, RA, APs infezioni virali tumori linfomi AUTOANTICORPI ITP farmaci

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