Troubles du langage oral et écrit et leurs causes cérébrales

1. Troubles du langageoral et écrit et leurs causes cérébrales Daniel AMSALLEM Neuropédiatre 26 Septembre 2008

2. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques

3. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques

4. Développement du langage oral • Le développement du langage oral est un processus naturel et actif, dépendant des capacités innées neuro-cognitives de l’enfant et de la rencontre avec son environnement humain • Il est conditionné par l’intégrité : • des organes phonatoires • des structures corticales et sous-corticales • de l’appareil auditif

5. Troubles du développement du langage Troubles du langage = origines diverses • Les troubles isolés : • Troubles fonctionnels : retard simple de parole et de langage ou retard d’acquisition de la lecture • Troubles structurels et spécifiques : dysphasie, dyslexie, dysorthographie • Les troubles associés ou secondaires à une déficience intellectuelle, une surdité, une paralysie des organes phonatoires, une atteinte cérébrale, des troubles de la communication (dont autisme), des carences psycho-affectives, des troubles du comportement.

6. Troubles du développement du langage oral • Trouble d’articulation : impossibilité à prononcer correctement un son de façon systématique • Retard de parole : difficulté à organiser les sons dans les mots se traduisant par des inversions, omissions, confusions des sons ou de syllabes • Retard simple de langage : incapacité à organiser les mots dans la phrase, compréhension peu ou pas touchée • Dysphasie : trouble significatif, durable et sévère du développement du langage oral touchant à la fois l’expression et la compréhension • Bégaiement : perturbation du rythme de la parole.Trouble de la relation verbale en situation de communication = toujours lié à la présence d’un interlocuteur

7. Développement du langage écrit • L’apprentissage du langage écrit n’est pas naturel, il est le résultat d’actions pédagogiques • Vers 6 ans, l’enfant pré-lecteur est prêt pour cet apprentissage • Les actions pédagogiques de cet apprentissage consistent à mobiliser des habiletés partiellement développées chez l’enfant pré-lecteur • L’évolution du langage écrit est rapide. En une à deux années d’apprentissage, l’enfant devient un « lecteur autonome »

8. Troubles du développement du langage écrit • Retard simple d’acquisition du langage écrit : • Décalage dans les apprentissages • Évolution spontanée favorable • Suivi orthophonique pas toujours nécessaire • Dyslexie/dysorthographie : difficultés sévères et durables d’acquisition de la lecture et de l’orthographe en l’absence d’une déficience intellectuelle, de troubles sensoriels, de troubles du comportement et de la personnalité, de désordres affectifs graves ou de mauvaises conditions d’apprentissage.

9. Quand et pourquoi s’inquiéter ?Signes d’appel selon l’âge

10. Indications du bilan orthophonique • A 3 ans: • N’est compris que par son entourage • Absence de phrases de trois mots dont un verbe associé • Difficultés pour comprendre les phrases hors contexte • Difficultés pour trouver le bon mot, pour exprimer ses idées

11. Indications du bilan orthophonique • A 4 ans : • Difficultés pour comprendre les phrases longues, complexes ou abstraites • Vocabulaire restreint et imprécis • Ne fait que des phrases courtes et mal construites • A du mal à raconter des évènements simples et récents • Simplifie les mots (mots déformés mais proches de la cible) • Beaucoup d’hésitations quand il parle : se bloque en début de phrase ou répète les sons plusieurs fois avant de dire le mot (ex : ba ba ba ballon)

12. Indications du bilan orthophonique • A 5 ans: • Prononce mal systématiquement certains sons • Difficultés de discrimination auditive (sons) et visuelle (lettres) • Faibles capacités métaphonologiques (manipuler les rimes, les syllabes et les voyelles)

13. Indications du bilan orthophonique • En fin de CP : • Si l’enfant ne parle pas comme un adulte • Si l’enfant a des difficultés dans l’apprentissage de la lecture

14. Indications du bilan orthophonique • A partir du CE2 : • Ne maîtrise pas la lecture et/ou l’écriture

15. Quelques repères

16. 3-4 ans • Quasi totalité des phonèmes sont acquis (peuvent manquer « ch », « j », « s », « z », sans que ce soit pathologique) • Parole intelligible sans déformation importante • Comprend tout le langage • Utilise des énoncés simples (SVC) mais corrects • L’accord en genre et nombre apparaît • Utilise le « je » • Début des phrases coordonnées (« après »), de subordonnées, de relatives • Exprime la causalité • Conjugue correctement les temps simples • Possède un vocabulaire de plus de 300 mots • Questionne en utilisant « comment », « pourquoi », « quand » • Notions sur/sous, dans, à côté/près de, derrière/devant, avant/après, matin/midi/soir sont acquises

17. 4-5 ans • Tous les phonèmes sont normalement acquis (confusions entre ch/j, s/z tolérées) • Parole peut encore être perturbée • Comprend les notions de ressemblance/différence (pareil/pas pareil), de manque, de reste, le concept de nombre • Utilise imparfait, futur simple, impératif • Emploie correctement articles, adjectifs possessifs, pronoms possessifs, adverbes de temps • Est capable de créer des scénarii, de définir des mots simples • Maîtrise les accords en genre et en nombre • Début de la concordance des temps • Commence à utiliser des phrases complexes (pronom relatif, conjonction de subordination) • Exprime la conséquence et le but • Notions au milieu, par-dessus/par-dessous, hier/aujourd’hui/demain, avant/pendant/après sont acquises

18. 5-6 ans • Les transformations tr/kr, dr/gr sont encore acceptables • Comprend les catégories • Connaît son âge • Maîtrise le nombre • Langage riche et varié • Accès à l’humour • Pose des questions sous forme interrogative • Connaît les saisons • Latéralité déterminée • Écrit quelques lettres

19. 6-7 ans • Articule tous les sons • Parle sans déformer les mots • Allonge et complexifie ses phrases • Comprend les phrases passives, les aspects formels du langage • Construit des récits • Déchiffre les mots simples, quelques phrases courtes • Correspondance phonème / graphème

20. Diagnostics troubles du langage oral • Troubles secondaires : • atteinte sensorielle = surdité • atteinte motrice • déficit intellectuel • épilepsies • psychose, autisme, dysharmonies évolutives, facteurs d’environnement défavorables • Troubles spécifiques • Retard simple ou Dys

21. Listing pré requis langage oral • Afférences sensorielles : audition +++ • Efférences neuromotrices, phonation • Compétences relationnelles  Personnalité • Compétences cérébrales globales  Cognitif • Compétences cérébrales spécifiques  Capacités instrumentales • Affectivité • Stimulation (ex : Bain de langage)

22. Atteintes sensorielles Périphériques ou centrales Parfois associées Peuvent être évolutives et de degré variable

23. Signes précoces d’autisme Troubles sévères de la communication précoce regard, expression du visage, postures corporelles et gestes, manque de manifestation sociale ou émotionnelle Absence d’ajustement postural Réponses sensorielles anormales  Langage : absent ou réduit avec troubles sévères compréhension, confusions (« je » / « tu »), écholalies immédiates, différées Intolérance aux changements, colères incontrôlables Répertoire restreint et stéréotypé de comportement, d’activités et d’intérêts : routines, rituels, stéréotypies motrices, fixation persistante sur des parties d’objets  

24. Retard mental Définition DSM-IV : Diminution fonctionnement intellectuel général  QI < 70 + homogénéité QIV / QIP et ≠ subtests Tenir compte du contexte socio-culturel, de l’attention et de la participation + Limitations significatives du fonctionnement adaptatif  Test Vineland

25. Retard mental : définition DSM-IV Fonctionnement intellectuel global QI apprécié par tests psychométriques standardisés Quotient intellectuel (QI) : Moyenne générale = 100, Déviation standard = 15, Retard mental si QI < 70, soit –2 DS. Faculté d’adaptation : intelligence pratique  échelle de Vineland

26. Distribution des RM selon sévérité • RM sévère : QI < 50 Signe d’appel = Hypotonie • RM léger : 50 < QI < 70 Retard ou troubles de langage : souvent le 1er signe d’appel d’un RM léger

27. Démarche diagnostique devant un retard mental fixé • Anamnèse  ATCD familial • Examen clinique  Syndrome connu génétique : • Chromosomique • microdélétionnel • mendélien  Causes acquises Bilan étiologique Mais des RM isolés restent inexpliqués

28. Épilepsies et troubles de communication Certaines épilepsies non idiopathiques partielles, généralisées ou avec anomalies nombreuses pendant le sommeil : Syndrome de Landau-Kleffner Pointes Ondes Continues du Sommeil

29. Troubles neuropsychologiques • Concept des « Dys » : • dysphasies (langage oral), • dyslexies-dysorthographies (langage écrit), • dyscalculies (fonctions logico-mathématiques), • dyspraxies (acquisition de la coordination), • déficits attentionnels avec ou sans hyperactivité. Les « Dys » peuvent être isolés ou associés entre eux. • Classifications des maladies : CFTMEA, DSM-IV, CIM 10

30. Troubles spécifiques • Critères positifs • Diagnostics à éliminer : • Troubles secondaires : • atteinte sensorielle (surdité, déficit visuel) ou motrice • déficit intellectuel • épilepsies • psychose, autisme, dysharmonies évolutives, facteurs d’environnement défavorables • Retard simple

31. Dysphasies Trouble grave, durable (structurel) et déviant du développement du langage oral Trouble structurel = déviance permanente de l’utilisation du code langagier • Échec scolaire chez des enfants d’intelligence normale Présomption à 3-4 ans signes d’appel = absence ou arrêt du babil puis évolution du langage, troubles du comportement Diagnostic souvent affirmé vers 5-6 ans

32. Pré requis langage écrit Capacités nécessaires pour accéder au LE : • conscience que l’oral est constitué de sons • discrimination et analyse des sons de l’oral • représentation de l’oral par des lettres (accès au symbolisme) • repérage des lettres : orientation et séquentialité (bonne perception et analyse visuelle)

33. Définition dyslexies Trouble spécifique (isolé) structurel (durable) d’accès au langage écrit apprentissage de la lecture production / compréhension de l’écrit chez des enfants normalement intelligents, normalement scolarisés, indemnes de troubles sensoriels, indemnes de troubles psychologiques, expliquant ces difficultés d’accès au langage écrit

34. Diagnostics différentiels dyslexies • Déficit visuel • Déficit auditif • Anomalies graves du langage oral • Déficit intellectuel • Troubles psychologiques évidents • Carences socio-culturelles

35. Diagnostic positif dyslexies Évaluation intellectuelle Tests  leximétrie • Vitesse de lecture • Nombres (types) d’erreurs • Comparaison avec courbe étalonnée / âge  Retard de lecture d’au moins 18 mois / âge chronologique (ou mental) • Éliminer les retards de maturation Analyse de la transcription de l’oral vers l’écrit

36. Classification dyslexies Selon atteinte de l’une des voies de lecture voire des 2 Analyse visuelle  Accès au sens Par adressage (reconnaissance mot écrit en totalité) voie visuo-sémantique Par assemblage (b a ba) voie phonologique

37. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques

38. Classificationdyslexies Mot écrit 10% 60% Visuelle (dyséidétique) Audiophonique (dysphonétique) Analyse visuelle Déficience de la voie visuo-sémantique (adressage) Déficience de la voie phonologique (assemblage) Accès au sens Mixte 30%

39. Études anatomiques

40. Études anatomiques • Planums temporaux anormalement symétriques : cortex pariétal inférieur (% traitement phonologique du langage) • Foyers cicatriciels, de microdysgénésie, microgyrie, du gyrus frontal inférieur gauche et des 2 régions périsylviennes (% régions sensitivo-motrices oro-faciales)

41. Aire de Broca : pied et cap de F3 + partie de F2 AMS Région péri-sylvienne : cortex operculaire pré et post-central Faisceau arqué Zone de Wernicke : Planum temporal + 1/3 post de T1 + gyrus supra-marginal + gyrus angulaire G Aires Visuelles Aires visuelles associatives Langage écrit

42. Études anatomiques • Aire V5 / MT ? Zone de projection de la voie magnocellulaire des corps genouillés (% traitement visuel du mouvement) • Rôle du cervelet ? • Trouble du traitement rapide de l’information auditive ou visuelle du langage • Aires associatives et mémoire de travail

43. Études anatomiques Corps calleuxtrop épais dans sa partie médiane (liens « verbaux ») Réduction taille des neurones des couches magnocellulaires descorps genouillés stimuli visuels présentés rapidement avec un faible contraste et une faible résolution spatiale = Anomalies développementales des systèmes visuels et auditifs = Anomalies corticales  anomalies des corps genouillés

44. Contrairement à l’adulte, la théorie localisationniste n’est pas suffisante Il faut prendre en compte • l’aspect fonctionnel • la maturation cérébrale • l’embryologie Nous avons affaire à une pathologie de réseaux neuronaux

45. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques

46. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques

47. Maturation cérébrale

48. Maturation cérébrale Plusieurs phases : Embryogénèse avec gènes de développement, neurulation, différenciation régionale (inductions, polarité antéro-postérieure et dorso-ventrale) Neurogénèse avec organisation corticale : divisions, migrations neuronales, spécialisation, guidage axonal avec reconnaissance de la cible, synaptogénèse Contacts axo-dendritiques : mise en place des contacts synaptiques initiaux

49. Maturation cérébrale postnatale Développement de l’arborisation dendritique (augmentation du PC post-natal) Myélinisation séquentielle des zones motrices aux lobes frontaux Remodelage des constructions synaptiques initiales : synaptogénèse avec stabilisation et régression Spécialisation hémisphérique et dominance cérébrale

50. Plan • Classification des troubles du langage • Anatomie fonctionnelle • Histologie fonctionnelle • Étiologie des troubles du langage • Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiques