Problemy medyczne

1. Problemy medyczne dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową

2. Przepuklina oponowo-rdzeniowa • jest zaburzeniem rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu nerwowego • wadliwie zbudowany rdzeń i jego opony uwypuklają się na zewnątrz,w postaci worka,przez ubytek kostny łuków kręgowych • jest przyczyną porażeń ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń w wydalaniu

3. Budowa kręgosłupa

4. Przepuklina oponowo-rdzeniowa

5. Kiedy powstaje? • W 3-4 tygodniu życia płodowego, kiedy powstała z zewnętrznego listka zarodkowego płytka nerwowa przekształca się w rynienkę , a następnie w cewę nerwową.

6. Częstość występowania -wada występuje u 1-4% noworodków -w Polsce rodzi się ok.700 dzieci rocznie -regionami, gdzie liczba wystąpień jest znacznie większa od przeciętnej sąbiałostockie, bielsko-podlaskie, łomżyńskie, siedleckie.

7. Przyczyna wady ? • Niedobór kwasu foliowego i witaminy B12 • leki p/w padaczkowe (karbamazepina i kwas walproinowy) • leki moczopędne, • sulfonamidy, • preparaty cynku • leki cukrzycowe • działanie promieni rentgenowskich, • szkodliwe czynniki chemiczne

8. Czynniki ryzyka izolowanych wad cewy nerwowej • niedobór kwasu foliowego: • niedobory żywieniowe • zaburzenia wchłaniania • bloki metaboliczne – mutacje genetyczne • PRZECIWCIAŁA przeciw receptorom dla kwasu foliowego w łożysku!!!

9. Mechanizm działania przeciwciało • Przeciwciała blokują receptory dla kwasu foliowego i mimo prawidłowego poziomu KF w organizmie matki u dziecka występuje niedobór czynnościowy KF komórka błony łożyska receptor dla kwasu foliowego kwas foliowy

10. przeciwciało komórka błony łożyska receptor dla kwasu foliowego kwas foliowy Mechanizm działania • Podawanie matce kwasu foliowego w dużych dawkach może przełamać blokadę czynnościową

11. W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się: • rozszczep kręgosłupa– przepuklina pokryta skórą • przepuklina oponowa – worek przepuklinowy zbudowany z opony rdzeniowej, zawartość worka stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy. • Przepuklina zwykle pokryta jest skórą

12. W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się: • przepuklina oponowo-rdzeniowa– w worku przepuklinowym znajduje się rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. • Pokryta jest zmienioną skórą (ścieńczałą) lub brak jest pokrycia skórnego.

13. Typy przepuklin kręgowych: A - przepuklina oponowa, B - przepuklina rdzeniowa, C - przepuklina oponowo - rdzeniowa.

14. Rozróżniamy przepukliny okolicy • szyjnej, • piersiowej, • lędźwiowej – występuje najczęściej • krzyżowej.

15. Uszkodzenierdzeniaw odcinkupiersiowym -należy do wysokich uszkodzeń rdzenia -brak odruchu rdzeniowego - wiotkie kończyny dolne -występowanie „żabich nóg”( odwiedzione, zrotowane na zewnątrz i zgięte w stawachkolanowych ibiodrowych) - przykurcz zgięciowy w stawie kolanowym - stopa ustawiona końsko

16. Uszkodzenierdzeniaw odcinku L1-L3 -należy do wysokich uszkodzeń rdzenia -silne mięśnie zginacze i odwodziciele st. biodrowego, -przykurcz wyprostny w st. kolanowym -stopa końska , końsko-szpotawa, koślawa -często występuje podwichnięcie i przemieszczenie w st. biodrowym

17. Uszkodzenierdzeniaw odcinku L4-L5 -należy do niskich uszkodzeń rdzenia -silne mięśnie zginacze i przywodziciele - zagrożenie jest wczesną dyslokacją lub późniejszym podwichnięciem w stawie biodrowym -często stopa końsko-szpotawa

18. Uszkodzeniardzeniaw odcinkukrzyżowym -duża sprawność mięśni -rzadko podwichnięcie biodra -rzadko dochodzi do przykurczów w st.biodrowych - niewielkie zaburzenia chodu -mniejsze ryzyko wystąpienia wodogłowia

19. Postępowanie pielęgnacyjne z noworodkiem • natychmiastowe sterylne zaopatrzenie rany grzbietu oraz chirurgiczne zamknięcie w ciągu 72 h • edukacja rodziców odnośnie pielęgnacji i problemów, jakie wniesie w ich życie dziecko z wadą • ostrożne prognozowanie przyszłości dziecka

20. Przepuklinieoponowo-rdzeniowej towarzyszyćmogą: -wodogłowie (80%) -oczopląs -rozszczep podniebienia -małogłowie

21. Współistniejące wady • Zespół Arnolda–Chariego polega na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia poprzez otwór wielki do kanału odcinka szyjnego z towarzyszącym uszkodzeniem nerwów czaszkowych od VIII do XII oraz niedowładem kończyn górnych.

22. Wadzie towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do • mięśni, • skóry • narządów wewnętrznych takich jak • pęcherz moczowy (pęcherz neurogenny) • ostatni odcinek jelita grubego • i odbyt (zaparcia)

23. Skutki zdrowotne przepukliny oponowo-rdzeniowej • stan dziecka zależy od umiejscowienia przepukliny, współistnienia wodogłowia, liczby operacji i powikłań pooperacyjnych • napady drgawkowe (wodogłowie) • konieczność korzystania z powtarzających się zabiegów medycznych;

24. Objawy kliniczne • Nieprawidłowa, zbyt słabo wyrażona praca mięśni kończyn i obniżone ich napięcie prowadzi do zastoju wody w tkankach, • do obrzęków, • gorszego krążenia krwi i płynów ustrojowych, • kończyny dotknięte niedowładem są zimne.

25. Objawy kliniczne • Owrzodzenia neurotroficzne tworzą się zazwyczaj w obrębie tkanek z upośledzoną funkcją czucia oraz innymi zaburzeniami procesów wegetatywnych.

26. Objawy kliniczne • Niebolesne, trudno gojące się owrzodzenia w miejscach przewlekłego, stałego ucisku lub urazu, najczęściej na powierzchniach podeszwowych stóp, szczególnie w punktach podparcia. • Zmianom skórnym towarzyszą zmiany osteoporotyczne i osteolityczne w obrębie kości dystalnych.

27. Objawy kliniczne • dochodzi do wytworzenia obrzęku limfatycznego,prowadzącego do słoniowacizny stopy i przerostu tkanek. • zmiany skórne mogą powstawać pierwotnie lub wtórnie do zmian kostnych.

28. Cel leczenia rehabilitacyjno-ortopedycznego. • uczynić narząd ruchu tak funkcjonalny jak to możliwe • umożliwić pacjentowi prawidłowy rozwój w granicach wiążących się z poziomem uszkodzenia neurologicznego.

29. Wady narządu ruchu • deformacje kręgosłupa w postaci skoliozy lub kifozy • zwichnięcie stawów biodrowych • przykurcze w obrębie kończyn dolnych utrudniające pionizację, • deformacje stóp znacznie utrudniające założenie obuwia. • różnego stopnia niedowłady lub porażenie kończyn dolnych.

30. Postępowanie ortopedyczne • operacje mają na celu ułatwienie dalszej rehabilitacji dziecka. • operuje się tylko deformacje zaburzające funkcję. • bezcelowe jest np. korygowanie przykurczów bioder, kolan czy stóp jeśli dziecko nie rokuje pionizacji.

31. Deformacje stóp • występują u około 75% pacjentów. • mają postać stopy końsko - szpotawej, płaskiej lub płasko - koślawej , bądź piętowej. • leczenie operacyjne u małych dzieci- uwolnienie okołostawowe. • u dzieci starszych typ operacji musi być dostosowany do istniejącej deformacji i wieku dziecka. • niepowodzenie tego leczenia wymaga powtórnych zabiegów operacyjnych

32. Deformacje stóp • Celem leczenia jest uzyskanie ruchomej, możliwej do zaaparatowania stopy. • Stopa końsko - szpotawa u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową różni się od innych. • Jest ona twarda, nie korektywna. • Występuje duża ilość nawrotów mimo prawidłowego leczenia. • Leczenie jest głównie operacyjne.

33. Deformacje kolana • przybierają postać przykurczów wyprostnych lub zgięciowych. • przykurcze wyprostne nie wymagają leczenia, takie ustawienie kolan ułatwia ewentualną pionizację. • przykurcze zgięciowe są niepodatne na leczenie zachowawcze, redresyjne, • u około 20% pacjentów z powodu osteoporozy mogą występować złamania w okolicy stawu kolanowego nawet z błahego powodu.

34. Deformacje kolana • zabiegi stosowane w przykurczach zgięciowych to wydłużenie zginaczy kolan. • w zaawansowanych przykurczach takie zabiegi często są niewystarczające, a jedyną metodą jest wyprostowanie kolana poprzez korekcję wyprostną kości udowej.

35. W obrębie stawu biodrowego • najczęściej: przykurcz zgięciowy lub zgięciowo-odwiedzeniowy dodatkowo w rotacji zewnętrznej lub też izolowany obustronny przykurcz odwiedzeniowy. • często występuje też podwichnięcie i zwichnięcie jednego lub obu bioder(ok. 50%)

36. W obrębie stawu biodrowego • przyczyną przykurczów jest nierównowaga mięśniowa, długotrwała pozycja wyprostna lub siedząca, • spastyczność np. w przypadkach zakotwiczenia rdzenia. • typowe dziecko- jest „wiotkie”. • obecność spastyczności w obrębie kończyn sugeruje inną dodatkową patologię.

37. W obrębie stawu biodrowego • nierównowaga mięśniowa, porażenie mięśni, wiotkość więzadłowo –torebkowa- trudne do leczenia, duża tendencja do nawrotów. • przy wysokim poziomie uszkodzenia bez funkcji mięśnia czworogłowego leczenie zwichnięcia biodra nie jest wskazane chyba, że przykurcze utrudniają zaaparatowanie.

38. Porażenne deformacje kręgosłupa • najczęstszą deformacją jest boczne skrzywienie kręgosłupa (skolioza). • rozwija się stopniowo. • może być wrodzona (wady wrodzone kręgów), lub neuropochodna (często razem ze skośnym ustawieniem miednicy i zwichnięciem biodra). • najczęściej sztywna, niekorektywna. • gdy skrzywienie jest powyżej 20-25 stopni, a mniej niż 40-45 stopni stosujemy gorset w ciągu dnia o ile dziecko to toleruje.

39. Porażenne deformacje kręgosłupa • W przypadkach narastającej skoliozy i powiększającej się lordozy lędźwiowej -leczenie operacyjne. • Duże różnice w obrazie skoliozy leczenie bardzo indywidualizowane u konkretnego pacjenta.

40. Porażenne deformacje kręgosłupa-kifoza • najcięższa wada kręgosłupa • obecna jest u około10%pacjentów. • szczyt deformacji lokalizuje się w środkowym odcinku lędźwiowym w postaci ostrego kątowego zagięcia kręgosłupa osiągając nawet 180 stopni kifozy. • nad garbem skóra jest niedokrwiona, skrajnie cienka i z często nie gojącymi się ranami.

41. Porażenne deformacje kręgosłupa-kifoza • dziecko ma trwale uciśnięty brzuch i dosłownie siedzi na klatce. • powoduje to trudności oddechowe, gdyż narządy jamy brzusznej przemieszczają się do klatki piersiowej zmniejszając pojemność płuc. • dzieci gorzej się rozwijają ze względu na gorszą pracę jelit. • leczenie deformacji jest tylko operacyjne. • stosowanie gorsetów jest zupełnie nieskuteczne.

42. Pęcherz neurogenny • Zaburzenia czynności pęcherza zależą od stopnia przemieszczania elementów nerwowych poza kanał kręgowy, a nie od lokalizacji w odcinku lędźwiowym kręgosłupa lub wyżej. • Lokalizacja defektu wpływa głównie na nasilenie objawów neurologicznych.

43. Podział pęcherza neurogennego na podstawie badana urodynamicznego • oparty jest na określeniu funkcji dwóch głównych struktur mięśniowych pęcherza: wypieracza i zwieracza zewnętrznego cewki moczowej.

44. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ Ipęcherza neurogennego cechuje się wiotkością mięśnia wypiercza i spastycznym stanem mięśnia zwieracza zewnętrznego cewki moczowej. • stan ten określany jest jako refleksja lub hiporefleksja mięśnia wypieracza z przeszkodą podpęcherzową.

45. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IIcechuje się wiotkością mięśnia wypieracza i wiotkością zwieracza zewnętrznego cewki moczowej. • Stan ten określany jest jako refleksja lub hiporefleksja mięśnia wypieracza bez przeszkody podpęcherzowej.

46. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IIIcechuje się spastycznym mięśniem wypieraczem i spastycznym zwieraczem zewnętrznym cewki. • Określany jest jako hiperrefleksja wypieracza z przeszkodą podpęcherzową.

47. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IVcechuje się spastycznym wypieraczem i wiotkim zwieraczem zewnętrznym cewki i określany jest jako hiperrefleksja wypieracza bez przeszkody podpęcherzowej.

48. Pęcherz neurogenny • W typach II i IV pęcherza neurogennego nietrzymanie moczu może znacznie ograniczać udział chorych dzieci w życiu społecznym • Powtarzane cewnikowanie pęcherza zmniejsza stopień mimowolnego moczenia i w typie II i w typie IV pęcherza neurogennego.

49. Pęcherz neurogenny • w typie II i IV występuje nietrzymanie moczu. • przerost ściany pęcherza w typie IV, spowodowany hiperrefleksją mięśnia wypieracza, może stwarzać zagrożenie uszkodzenia górnego odcinka dróg moczowych, przy równoczesnym nietrzymaniu moczu.

50. Pęcherz neurogenny • w typie I i III pęcherza neurogennego zwiększone ciśnienie śródpęcherzowe stwarza zagrożeniedla górnego odcinka dróg moczowych, • a zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji sprzyja zakażeniom układumoczowego. • typ III rokuje najgorzej ze względu na zmniejszenie pojemności pęcherza i największy wzrost ciśnienia śródpęcherzowego.