Problemy medyczne w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów

1. Problemy medyczne w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów Dr n. med.Bożena Okurowska-Zawada Klinika Rehabilitacji Dziecięcej

2. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) – poprzednio określane przez badaczy amerykańskich jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów oraz zgodnie z propozycją Europejskiej Ligi do Walki z Chorobami Reumatycznymi jako młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów – ma bardzo bogatą symptomatologię kliniczną. Uwzględniając nie tylko początek choroby, ale i jej dalszy przebieg, wyróżnia się kilka postaci MIZS, które różnią się między sobą klinicznym przebiegiem i prognozą.

3. Międzynarodowa grupa reumatologów dziecięcych pod auspicjami Międzynarodowej Ligi do Walki z Reumatyzmem( International League of Association for Rheumatology) (ILAR) wprowadziła nazwę "młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów", które łączy 2 dotychczas używane terminy i podkreśla nieznajomość przyczyny choroby.

4. Zarówno w obrazie klinicznym, jak i w przebiegu MIZS różni się od reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs) u dorosłych. • Różnice dotyczą znacznie częstszego w wieku rozwojowym uogólnienia procesu chorobowego, • częstszego występowania zmian w dużych stawach oraz zmian jednostawowych, • a także charakterystycznych tylko dla dzieci zaburzeń rozwojowych. • Natomiast znacznie rzadziej niż w rzs u dorosłych występuje zajęcie kręgosłupa szyjnego, a w surowicy – czynnik reumatoidalny klasy IgM.

5. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) • jest najczęstszą przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej wieku rozwojowego o podłożu immunologicznym. Według kryteriów przyjętych przez ILAR (International League of Associations for Rheumatology) MIZS • dotyczy zapalenia stawów rozpoczynającegosięprzed 16. rokiem życiai trwającego co najmniej 6 tygodni. • Rozpoznanie u chorych ustala się po wykluczeniu chorób z tzw. listy wykluczeń.

6. Lista wykluczeń obejmuje następujące choroby: • infekcyjne zapalenie stawów, w tym bakteryjne (łącznie z gruźliczym), wirusowe, grzybicze, • alergiczne i toksyczne zapalenia stawów: reakcje poszczepienne, reakcje polekowe, reakcje pokarmowe, • artropatie występujące w chorobach nowotworowych (w tym białaczki), • artropatie towarzyszące chorobom krwi: hemofilia, anemia hemolityczna, • artropatie w przebiegu chorób metabolicznych oraz niezapalnych chorób tkanki łącznej, • artropatie w przebiegu chorób o podłożu immunologicznym • fibromialgia i gościec psychogenny.

7. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów • stawów ma różnorodny obraz kliniczny i przebieg oraz istotne odrębności w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów. • Klasyfikacja różnych przejawów klinicznych MIZS została ustalona w Durbanie w 1997 r. i zależy od obrazu klinicznego pierwszych 6 miesięcy choroby.

8. Klasyfikacja MIZSt 1.Zapalenie stawów o początku uogólnionym (ok. 20%) . 2. Zapalenie stawów z zajęciem niewielu stawów (1–4) (ok.50%) :a) przetrwałe, b) rozszerzające się. 3. Zapalenie stawów o początku wielostawowym (ł 5), (ok. 30%)ze stanami podgorączkowymi, miernym podwyższeniem wskaźników ostrej fazy, obniżeniem wartości Hb, a) bez czynnika reumatoidalnego (RF–), b) z czynnikiem reumatoidalnym (RF+).4. Łuszczycowe zapalenie stawów. 5. Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien. 6. Inne zapalenia stawów: a) nie spełniające kryteriów żadnego z ww. rozpoznań,b) mające cechy więcej niż jednego z ww. rozpoznań.

9. Etiologia i epidemiologiaMIZS • Na wystąpienie choroby istotny wpływ mają predyspozycje genetyczne i czynniki środowiskowe. • Wśród czynników środowiskowych wyróżnia się infekcje bakteryjne lub wirusowe , urazy fizyczne, a nawet psychiczne. • Spełnienie uwarunkowań genetycznych i czynników środowiskowych może doprowadzić do przełamania tolerancji immunologicznej i rozwoju choroby.

10. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów może rozpocząć się u dzieci w każdym wieku. • Dane dotyczące zachorowalności są zróżnicowane w zależności od regionu świata. • występuje na całym świecie z częstością 5-18 na 100 000 dzieci • W Polsce odpowiednio na 6,4 i 7 przypadków na 100 000 dzieci/rok

11. Przebieg MIZSt • We wszystkich klasyfikacjach wyróżnia się uogólnioną postać choroby, która rozpoczyna się hektycznymi gorączkami,polimorficznymi wysypkami na skórze oraz • różnie nasilonymi objawami stawowymi. • Zarówno na początku choroby, jak i w dalszym jej przebiegu występują • z różną częstością objawy ze strony narządów • wewnętrznych – powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, objawy ze strony serca oraz płuc, a takżezajęcie błon surowiczych.

12. Przebieg choroby • Uwzględniony w klasyfikacji obraz kliniczny w pierwszych sześciu miesiącach choroby może w późniejszym okresie ulegać zmianom, np. postać uogólniona czy nielicznostawowa może przejść w postać wielostawową. • U 10–15% chorych na MIZS występuje zapalenie błony naczyniowej oka.

13. Zmiany w narządzie wzroku • Zapalenie błony naczyniowej oka nie leczone może prowadzić do ciężkich powikłań jak zmętnienie soczewki oka (zaćma), jaskra lub ślepota. Jednak wprowadzenie wczesnego leczenia zazwyczaj daje bardzo dobre wyniki. Głównym czynnikiem warunkującym rokowanie jest jak najwcześniejsze rozpoznanie.

14. Przebieg choroby MIZS • występują: obrzęki (zapalenie tkanek miękkich okołostawowych) i/lub wysięk w obrębie stawu, ograniczenie zakresuruchów, ucieplenie oraz ból o różnym stopniu nasilenia, związany z wykonywaniem ruchu, zarówno czynnego, jak i biernego.

15. Przebieg choroby MIZS • Wczesny okres choroby charakteryzuje sięniesymetrycznym zajęciem dużych stawów obwodowych, • zanikiem mięśnitonicznych i przykurczem fazowych oraz • często trudną do werbalnego określenia przez dzieckosztywnością poranną.

16. Przebieg MIZS • Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów ma charakter przewlekły, z nawracającymi okresami zaostrzeń i poprawy. • U dzieci, które zachorowały we wczesnym dzieciństwie, często dochodzi do zaburzeń rozwojowych(niskorosłość, asymetryczne zaburzenia wzrastania kośćca).

17. Przebieg MIZS • Zajęcie procesem zapalnym stawów biodrowych, • skroniowo-żuchwowych • i narządu wzroku jest uznane za tzw. złośliwą lokalizację, ze względu na upośledzenie szczególnie istotnych funkcji.

18. Dzieci znacznierzadziej skarżą się na bólstawów,dlatego też jest onczęsto lekceważony. • Dziecko nierzadko sygnalizuje ból agresywnym zachowaniem, niepokojem podczas snu oraz zmianą postawy ciała. • Im młodsze dziecko (np. 2–3-letnie), tym trudniej mu wyrazić werbalnie swoje odczucia. • Brak obciążenia stawu zajętego procesem zapalnym prowadzi do powstania i utrwalanianieprawidłowej postawyciała podczas wszystkich czynności dnia codziennego. • Nieświadome powtarzanie tych zachowań powoduje wytworzenie sięnieprawidłowych wzorców ruchowych,które z czasem nie będą poddawać się biernej korekcji idoprowadzą do deformacji

19. Przebieg MIZS • We wczesnym stadium choroby u małych dzieci zapaleniem objęte są duże stawy, np. kolano, rzadziej zmiany dotyczą drobnych stawów rąk i stóp. • Kolano jest bolesne w trakcie wykonywania ruchu (ból nasila się podczas schodzenia ze schodów), ucieplone, ma poszerzone obrysy w wyniku obrzęku i/lub wysięku w jamie stawowej. • Reakcją obronną organizmu na ból kolana jest jego odruchowe ustawienie w zgięciu, a goleni w rotacji zewnętrznej. • Stopa kompensacyjnie jest ustawiona w zgięciupodeszwowym (końskostopie fałszywe),często z przywiedzeniem przodostopia

20. Przebieg MIZS • Zaburzenie funkcji stawu kolanowego (ograniczenie wyprostu) powoduje skrócenie i osłabienie mięśni zginaczy stawu biodrowego i mięśni tylnych stabilizatorów kolana, prowadząc z czasem do dysfunkcji w układzie biodrowo-miedniczno-lędźwiowym. • Długo utrzymujące się zapalenie błony maziowej oraz wysięk w stawie kolanowym stymulują chrząstkę wzrostową i są przyczyną zwiększenia długości bezwzględnej kończyny. • Powstała deformacja, określana „rzekomą koślawością kolana”, wpływa na powstawanie poważnych zaburzeń w narządzie ruchu rozwijającego się dziecka

21. MIZS o początku uogólnionym • Częstewystępowanie zmian w stawachbiodrowych, będących główną przyczynąkalectwau chorych • Celowość wykonywania badań diagnostycznych i odpowiedniego postępowania rehabilitacyjnego.

22. Jaki rodzaj badań laboratoryjnych jest niezbędny? • Czynnik reumatoidalny (RF) jest autoprzeciwciałem, które jest obecne w wysokim mianie tylko w postaci wielostawowej MIZS • Przeciwciała przeciwjadrowe (ppj) są bardzo często obecne u pacjentów z wczesnym początkiem MIZS z zajęciem nielicznych stawów. Ich obecność stanowi duże ryzyko zapalenia naczyniówki oka, co nakazuje badanie okulistyczne w lampie szczelinowej co 3 miesiące. • badania takie jak OB., białko C – reaktywne (CRP) są wskaźnikami ogólnymi aktywności stanu zapalnego i są przydatne w ocenie leczenia.

23. Nie ma specyficznego leczenia MIZS. • Celem leczenia jest przystosowanie dziecka do normalnego życia, zapobieganie uszkodzeniu stawów i narządów oczekując na spontaniczną poprawę choroby, która może wystąpić w różnym czasie. • Leczenie polega przede wszystkim na stosowaniu leków hamujących objawy i/lub stan zapalny stawów, jak również na postępowaniu rehabilitacyjnym, które utrzymując ruchomość stawów zapobiega powstawaniu deformacji.Leczenie musi być kompleksowe i wymaga współpracy wielu specjalistów (pediatry-reumatologa, ortopedy, fizyko- i kinezyterapeuty, okulisty).

24. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów wymaga od zespołu rehabilitacyjnego ścisłej współpracy z reumatologiem prowadzącym leczenie dziecka. • Czynnikami wpływającymi na wyniki kinezy- i fizykoterapii są terapia farmakologiczna i ogólny stan zdrowia pacjenta. • W przypadku nasilenia objawów zapalenia w stawie kolanowym, wyrażającego się wysiękiem, często konieczna jest ewakuacja nagromadzonego płynu i podanie steroidu do stawu. • Takie kompleksowe działanie przeciwzapalne i przeciwbólowe wpływa na możliwość świadomego współdziałania dziecka w procesie terapeutycznym

25. Jak długo trwa choroba i jakie jest rokowanie zapalenia stawów? • Rokowanie zapalenia stawów zależy od ciężkości procesu, postaci MIZS oraz wczesnego i odpowiedniego leczenia. • u niewielkiej grupy chorych w uogólnionym MIZS obserwuje się utrzymywanie objawów uogólnienia z czynnym zapaleniem stawów – ta grupa chorych ma najgorsze rokowanie z możliwością rozwoju skrobiawicy, ciężkiego powikłania wymagającego leczenia immunosupresyjnego. • Wielostawowa, serododatnia (RF +) postać MIZS często przebiega z postępującym zapaleniem stawów doprowadzającym do ciężkich zmian destrukcyjnych.

26. Etanercept(Enbrel) • Jest lekiem immunosupresyjnym stosowanym m.in. w terapii MIZS • powoduje u dużej części chorych istotne zmniejszenie bolesności i obrzęku stawów oraz poprawę niektórych innych parametrów służących do oceny nasilenia choroby.

27. Jak długo powinno trwać leczenie? • Powinno ono trwać tak długo jak utrzymuje się choroba, a czas jej trwania jest nieprzewidywalny;u większości chorych na MIZS po kilku lub kilkunastu latach dochodzi do spontanicznej poprawy. • Przebieg MIZS charakteryzuje się okresami złagodzeń i zaostrzeń co prowadzi do znacznych zmian w leczeniu. • Całkowite zaprzestanie leczenia jest możliwe po długotrwałym i całkowitym ustąpieniu czynnych objawów choroby (remisja).

28. Dziękuję za uwagę