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I Curso Síndromes Linfoproliferativos Crónicos. Caso Clínico 2. Linfoma Folicular Dr . Carlos Panizo Clínica Universidad de Navarra, Pamplona. Historia Clínica. Caso A. Anamnesis
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I Curso Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Caso Clínico 2 Linfoma Folicular Dr. Carlos Panizo Clínica Universidad de Navarra, Pamplona
Historia Clínica. Caso A Anamnesis Paciente de 52 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Exfumadora desde hace 2 años de un paquete/día durante 20 años. Antecedentes personales: Quiste mamario benigno bilateral. Endometriosis y mioma uterino. Dudosa TBC en la infancia. Bronquitis de repetición. No hipertensión arterial, diabetes mellitus ni dislipemias conocidas. Antecedentes familiares: Tres hermanos sanos. Madre vive sana. Padre fallecido. Motivo ingreso: En abril de 2002 en revisión ginecológica por endometriosis, realizaron TAC de control objetivándose adenopatía retrocrural 17 x 10 mm, otras adenopatías por encima y por debajo de vasos renales y masa mal definida en pelvis menor. Realizaron laparoscopia con PAAF ganglionar con diagnóstico anatomopatológico inespecífico.
Exploración física. Caso A Actualmente refiere encontrarse subjetivamente bien. Leve astenia, sin limitación para su actividad diaria. Pérdida de 8 kg de peso en el último mes. Sudoración ocasional sin predominio horario. No prurito generalizado. No sintomatología infecciosa ni hemorrágica. Presentó reacción leve a la vacuna antigripal. No dolor torácico ni palpitacionies. Respiratorio y nefrourinario normal. Digestivo: distensión abdominal y leves molestias abdominales inespecíficas. Hábito deposicional diario. No cefalea, vértigos ni mareos. Insomnio que trata eficazmente con Orfidal. Preocupada por su situación actual. Exploración Física T.A. 100/60 mmHg. Buen estado general. Buena coloración de piel y mucosas. Adenopatías pequeñas laterocervicales y axilares bilaterales. Auscultación cardíaca: taquicardia rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular fisiológico, con ocasional sibilante teleinspiratorio en campos pulmonares superiores. Abdomen: blando, depresible. Masa abdominal en mesogastrio. Hepatomegalia de 4 traveses de dedo no dolorosa. Esplenomegalia 1 través de dedo. Extremidades: no edemas. Pulsos periféricos presentes.
Analítica. Caso A s-Glucosa: 95 mg/dL; s-Calcio: 8,3 mg/dL; s-Triglicéridos: 74 mg/dL; s-Colesterol: 206 mg/dL. Perfil lipídico: HDLcolesterol: 63 mg/dL; LDL colesterol: 128 mg/dL. s-Ácido úrico: 4,3 mg/dL. s-Bilirrubina: Total: 0,41 mg/dL; Directa: 0,17 mg/dL; Indirecta: 0,24 mg/dL. s-AST (GOT): 18 UI/L; s-ALT (GPT): 21 UI/L; s-Fosfatasa alcalina: 51 UI/L; s-Lactato deshidrogenasa (LDH): 470 UI/L; s-g-Glutamiltranspeptidasa (GGTP): 14 UI/L; s-Proteínas: 5,8 g/dL; s-Magnesio: 1,8 mg/dL; s-Fosfato inorgánico: 4,6 mg/dL; s-Hierro: 62 µg/dL. s-Capac. de fijación: Capacidad_latente: 196 µg/dL; Capacidad_total: 258 µg/dL. p-Creatinina: Creatinina: 0,5 mg/dL; MDRD: 134 mL/min/1,73 mE2. s-Vitamina B12: 492 pg/mL; s-Ácido Fólico: 10,3 ng/mL.
Analítica. Caso A s-Proteinograma: Albumina_%: 67,7 %; Albumina: 3,92 g/dL; Alfa1_%: 2,0 %; Alfa1: 0,12 g/dL; Alfa2_%: 10,3 %; Alfa2: 0,60 g/dL; Beta_%: 9,4 %; Beta: 0,55 g/dL; Gamma_%: 10,6 %; Gamma: 0,61 g/dL; Cociente Albúmina/Globulina: 2,10; Total: 5,80 g/dL. s-ß 2 Microglobulina: 1850 µg/L. s-Inm. IgG. IgA. IgM. IgD: IgG en suero: 780 mg/dL; IgA en suero: 129 mg/dL; IgM en suero: 116 mg/dL; IgD en suero: 5 UI/mL. s-Ferritina: 98,2 ng/mL; s-TSH: 0,66 µU/ml; s-T4 Libre: 18,66 pmol/L. HEMOGRAMA: Hematíes: 3,36 10E12/L; Hb: 8,7 g/dL; Hto: 37,2 %; VCM: 94,5 fL; HCM: 30,7 pg; CHCM: 32,5 g/dL; RDW: 13,9 %; Plaquetas: 23 10E9/L; VPM: 9,7 fL; PDW: 52,2 %; PTC: 0,2 %; Leucocitos: 4,5 10E9/L; Neutrófilos: 66,8 %; Neu: 2,98 10E9/L; Linfocitos: 20,9 %; Lin: 0,93 10E9/L; Monocitos: 7,3 %; Mon: 0,33 10E9/L; Eosinófilos: 0,8 %; Eos: 0,04 10E9/L; Basófilos: 0,7 %; Bas: 0,03 10E9/L; Luc: 3,5 %; Luc #: 0,2 10E9/L. Velocidad de sedimentación: VSG 1ª hora: 32. Reticulocitos: 21,00 10E9/L; Morfología de Sangre periférica: : Anemia normocíticanormocrómica, marcada trombopenia.
Estudio histológico. Caso A • Folliculargrowthpattern • Homogeneous round follicles • Centrocytes and centroblastmixed (Grade 3ª) • Tumor breakslymhnode capsule
Estudio histológico. Caso A Cervical lymph node immunochemistry • Immunochemistry: • Positive for CD19 • CD20 • bcl-2 • CD10 • Negativefor CD5 • CD43
Estudio histológico. Caso A Bonemarrowmorphology • Cellsderivedfrom center of follicle • 40% lymphocyteinfiltration • Maturelymphaticformspredominate • Deep nuclear clefts are typicallyfound (“cleavedcells”)
CUESTIONES. Caso A ¿Qué factores pronósticos adversos tiene esta paciente? ¿Cómo se calcula el FLIPI? ¿Qué estadiaje presenta esta paciente? ¿Qué valor tienen los hallazgos del PET? ¿Qué tratamiento se le podría plantear?
ANAMNESIS. Caso B Anamnesis Paciente conocida en el Servicio de Digestivo, inicialmente por colonoscopias de screening y en seguimiento clínico desde diciembre de 2011 por diarrea funcional, habiéndose descartado intolerancia a lactosa, con buena respuesta a tratamiento con espasmolíticos y resinas. Tratamiento actual: Spasmoctyl 40: 1-0-0; Efensol: 0-1-0; Omeprazol 20: 1-0-0; Cenat: 0-0-1/2. Seroxat, Prevencor, Alapryl, Trankimazin sin cambios. Motivo de consulta: Al comienzo de sus vacaciones, a principios de Julio, observó de forma casual pequeños bultos en ambas regiones inguinales. Consultó con una médico oncóloga conocida por ella, que le aconsejó estudio por TAC. No detectó adenopatías en otros territorios ganglionares. Desde su detección las adenopatías han disminuido de tamaño. Clínicamente se encuentra bien salvo cansancio, y dolor lumbar de características mecánicas. Buen apetito. Ha mantenido ritmo intestinal de 1-2 deposiciones diarias, no formadas en los últimos días. Peso mantenido.
Exploración física. Caso B Exploración Física TA (mm Hg): 120/60. Peso (kg.): 59,8. Buen estado general, buena coloración cutáneo mucosa. No palpo adenopatías Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos Auscultación pulmonar: murmullo vesicular fisiológico. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalias, peristaltismo presente. Palpación de pequeña adenopatía en región inguinal derecha, rodadera y no dolorosa. No palpo otras adenopatias en otros territorios ganglionares. EEII: No edemas. Pulsos pedios presentes.
Exploración analítica. Caso B s-Glucosa: 104 mg/dL; s-Calcio: 9,6 mg/dL; PCR-Ultrasensible: 0,151 mg/dL. s-Bilirrubina: Total: 1,21 mg/dL; Directa: 0,32 mg/dL; Indirecta: 0,89 mg/dL. s-AST (GOT): 15 UI/L; s-ALT (GPT): 16 UI/L; s-Fosfatasa alcalina: 45 UI/L; s-g-Glutamiltranspeptidasa (GGTP): 15 UI/L; s-Proteínas: 6,6 g/dL; s-Hierro: 98 µg/dL. p-Ionograma: Sodio: 144 mEq/L; Potasio: 4,3 mEq/L; Cloruro: 104 mEq/L; CO2_total: 31,2 mEq/L; Anion restante: 8,8 mEq/L. p-Urea: 0,38 g/L. p-Creatinina: Creatinina: 0,7 mg/dL; Índice Cockroft: 61 mL/min; MDRD: 86 mL/min/1,73 mE2. s-Proteinograma: Albumina_%: 67,9 %; Albumina: 4,47 g/dL; Alfa1_%: 2,1 %; Alfa1: 0,14 g/dL; Alfa2_%: 11,0 %; Alfa2: 0,73 g/dL; Beta_%: 10,4 %; Beta: 0,69 g/dL; Gamma_%: 8,6 %; Gamma: 0,57 g/dL; Cociente Albúmina/Globulina: 2,12; Total: 6,60 g/dL.
Exploración analítica. Caso B s-Ferritina: 29,8 ng/mL. PERFIL TIROIDEO: TSH basal: 1,05 µU/ml. HEMOGRAMA: Hematíes: 4,63 10E12/L; Hb: 14,4 g/dL; Hto: 44,2 %; VCM: 95,0 fL; HCM: 31,1 pg; CHCM: 32,6 g/dL; RDW: 13,2 %; Plaquetas: 191 10E9/L; VPM: 9,6 fL; PDW: 17,8 %; PTC: 0,2 %; Leucocitos: 4,9 10E9/L; Neutrófilos: 72,1 %; Neu: 3,54 10E9/L; Linfocitos: 20,2 %; Lin: 0,99 10E9/L; Monocitos: 5,5 %; Mon: 0,27 10E9/L; Eosinófilos: 2,1 %; Eos: 0,10 10E9/L; Basófilos: 0,1 %; Bas: 0,00 10E9/L. Velocidad de sedimentación: VSG 1ª hora: 5.
Estudios histológicos. Caso B • Pieza • Adenopatía inguinal. • Descripción macroscópica • Etiquetado como adenopatía inguinal derecha. Formación ganglionar de 3,7 x 2 cm. Al corte se observan pequeñas nodulaciones en su interior. Se incluyen fragmentos representativos con los números: 1) fragmento fijado en B5; 2) resto del material. • Descripción microscópica • Ganglio linfático que presenta una alteración de la arquitectura con una proliferación difusa de células linfoides y grandes que se disponen con un carácter nodular. Las células están homogéneamente entremezcladas pequeñas y grandes, muchas con hendiduras, y las grandes células con frecuentes nucléolos centrales. El número de mitosis es muy elevado. Hay invasión de la cápsula y grasa adyacente. • El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para A.L.C, Bcl-2, Bcl-6, CD-20, MB-2, CD-74, CD-23 y CD-10. Hay un 15% de células positivas para Ki-67. Son negativos Ciclina-D1, CD-30, ALK y MUM1. CD-3 y CD-5 son positivos en linfocitos interfoliculares. • Pieza • Biopsia ósea • Sin hallazgos patológicos de interés.
Cuestiones. Caso B ¿Qué factores pronósticos adversos tiene esta paciente? ¿Cómo se calcula el FLIPI? ¿Qué estadiaje presenta esta paciente? ¿Qué valor tienen los hallazgos del PET? ¿Qué tratamiento se le podría plantear?