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Eberhard-Karls-Universität. UKT. Universitätsklinikum Tübingen. Demenz. Tobias Wächter Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Tübingen Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Geriatrisches Zentrum, Universität Tübingen
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Eberhard-Karls-Universität UKT Universitätsklinikum Tübingen Demenz Tobias Wächter Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Tübingen Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Geriatrisches Zentrum, Universität Tübingen Zentrum für Neurologie und Hertie-Institut für Klinische Hirnforschung, Universität Tübingen
Definition: Demenz • (lat. dementia „ohne Geist“) • Demenz (ICD-10-Code F00-F03) ist ein Syndrom • als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns • mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. • Das Bewusstsein ist nicht getrübt. • Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens sechs Monate bestanden haben. • Die Sinne funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. • Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, der Affektlage, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen. • Kann bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten.
Prävalenz Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte! Deutschland > 1 Million
Prävalenz Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte! Deutschland > 1 Million Abbildung: DGN Leitlinien Demenz
Häufigkeiten der Demenzen Einteilung nach DGN: • Demenzen: - vaskulär - (neuro-)degenerativ - gemischt • Demenzen bei anders klassifizierten Erkrankungen (nach ICD10): Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Chorea Huntington, primärem Parkinson-Syndrom, HIV-Krankheit, Epilepsie, hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson), Hyperkalziämie, Hypothyreose, Intoxikationen, Multiple Sklerose, Neurosyphilis, Niacin-Mangel (Pellagra), Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes, Trypanosomiasis, Vitamin B12-Mangel, zerebraler Lipidstoffwechselstörung, PSP, NPH
(neuro-) degenerative Demenzen • Alzheimer • Lewy-Körperchen-Erkrankung & M. Parkinson mit Demenz • Frontotemporale Demenz
Morbus Alzheimer • Erstbeschreibung Alois Alzheimer • Neuerkrankungen in Deutschland: 120.000/Jahr (Neuzulassungen VW 2005: 75.956) • Klinik: anfänglich Kurzzeitgedächtnis-, im Verlauf Langzeitgedächtnisstörung Begleitend: Persönlichkeitsveränderung, Angst, Halluzinationen, Depression • Pathologie: Extrazellüläre Plaques, intrazelluläre Fibrillen, Neurodegeneration • Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Donepezil, Galantamin und Rivastigmin - NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin Auguste Deter
Lewy-Körperchen-Erkrankung & M. Parkinson mit Demenz • Erstbeschreibung: Friedrich H. Lewy • Geschätzte Zahl in Deutschland: 150.000 • Klinik: Vergesslichkeit, Halluzinationen, Parkinsonsyndrom • Begleitend: Stürze, Aphathie, "Aberrant motor behaviour" • Pathologie: Lewy-Körperchen, eosinophiele Einschlusskörperchen im Zytoplasma in der Hirnrinde und dem Hirnstamm • Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Rivastigmin, (Donepezil und Galantamin) - (NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin)
frontotemporale Demenz • Erstbeschreibung: Arnold Pick • Geschätzte Zahl in Deutschland: ??? • Klinik: Wesensänderung, Aphasie, semantische Demenz • Unterformen: • Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp) • Primär-progressive Aphasie (führende nichtflüssige Aphasie) • Semantische Demenz (führende flüssige, semantische Aphasie). • Pathologie: Atrophie des Stirnhirns oder des Schläfenlappens, Einschluss von Protein Tau (Ubiquitin) • Therapie: - Serotonin-Wiederaufnahmehemmer • - Neuroleptika
Vaskuläre Demenzen • Multiinfarktsyndrom ischämischen oder hämorrhagischen Insulte mit Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe • Strategische Insulte: ausgeprägte kognitive Defizite bei kleinem Läsionsvolumen an entscheidenden Stellen (Thalamus, hinteres Kapselknie, frontales Marklager) • Mikroangiopathische Läsionen • multilakunären Syndroms • konfluierende Marklagerveränderungen (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie, SVE). • Mikrogefäßveränderungen • Kapillarverlust • Blut-Hirn-Schranken-Störungen • genetische Grunderkrankungen • CADASIL-Erkrankung • HERNS-Syndrom • familial British dementia (HCHWA-D (HereditaryCerebralHemorrhageswithAmyloidosisoftheDutch Typ), HCHWA-I (Icelandic Type)) • Therapie: wie Schlaganfall, • ASS?
Was kann mit Demenz verwechselt werden? • Depression • Einfache „Altersvergesslichkeit“ • Verweigerung und Vermeidungsverhalten • Deprivationserscheinungen bzw. Hospitalismus mit Regression (z. B. in Altersheimen) • Leichte kognitive Störung des Alters • Mangel an Vitaminen und Mineralien (z. B. Vitamin B12, Perniziöse Anämie) • Schlaganfall • Gehirntumore • Störungen des Stoffwechsels (beispielsweise Unterzuckerung bei Diabetikern, Entgleisungen des Nierenstoffwechsels etc.) • Delir • Geistige Behinderung • Psychose und Wahn (z. B. Schizophrenie, Manie und psychotische Depression) • Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)
Anamnese & Untersuchung • Eigen-, Fremd-, Familien- und Sozialanamnese unter Einschluss der vegetativen und Medikamentenanamnese • Psychiatrische und neurologische Untersuchung • Bildgebung (CT oder MRT) / PET? • EEG, EKG
Labor • Labor: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), Nüchtern-Blutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12. • Erweitertes Labor: Differenzial-Blutbild, BGA, Phosphat, HBA1c, Homocystein, fT3, fT4, SD-Antikörper, Kortisol, Parathormon, Coeruloplasmin, Vitamin B6, Borrelien-Serologie, Pb, Hg, Cu, Lues-Serologie, HIV-Serologie, Drogenscreening, Urinteststreifen, Folsäure. • Nervenwasser: • Ausschluss Entzündung, Zellen • beta-Amyloid-1-42 und gesamt Tau/Phospho-Tau
Neuropsychologische Testung • Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest Einteilung: • MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz • MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere Alzheimer-Demenz • MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz • MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion
Neuropsychologische Testung • Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest Einteilung: • MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz • MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere Alzheimer-Demenz • MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz • MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion
Notfälle • Verwirrtheit: • Tavor 0,5 mg (Cave: Sucht, Somnolenz, Paradox) • Rivotril 0,5 mg (Cave: ParkinsonSyndrom) • Seroquel 7,25 mg (Cave: QTc-Zeitverlängerung) Start low, goslow!