1 / 40

Differentialdiagnostik des Morbus Paget

Gemeinschaftspraxis Radiologie und Nuklearmedizin Mainzer Landstraße 191 Frankfurt Dres. med. Halbsguth  Lochner  Köber  Maier  Lurz  TIP Dr./Univ. Istanbul Bayar Dres. med. Müller-Schimpfle  Schweinshaut  Schlißke  Börtlein  Herr Bongartz.

arne
Download Presentation

Differentialdiagnostik des Morbus Paget

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. GemeinschaftspraxisRadiologie und Nuklearmedizin Mainzer Landstraße 191 Frankfurt Dres. med. Halbsguth  Lochner  Köber  Maier  Lurz  TIP Dr./Univ. Istanbul Bayar Dres. med. Müller-Schimpfle Schweinshaut Schlißke Börtlein Herr Bongartz Differentialdiagnostik des Morbus Paget Dr. K. Schlißke, Arzt für Nuklearmedizin

  2. Morbus Paget - Erstbeschreiber Sir James Paget 1814 – 1899, Chirurg und Pathologe • Osteitis deformans • Ostitis deformans • Osteodystrophia deformans

  3. Makropathologie M. Paget Cortikalisverdickung Leichte Verbiegung Hyperämie Distal Osteolyse

  4. M.Paget - Mikropathologie Pathologischer vielkerniger Riesenosteoklast

  5. Morbus Paget – Pathophysiologie I • Path. Riesenosteoklasten >>> stark erhöhte Knochenresorption • Knochenabbau >>> reaktive überstürzte Neubildung von mechanisch minderwertigem Knochengewebe • Stark gesteigerter Knochenstoffwechsel, reaktive Hyperperfusion • Verminderte mechanische Stabilität

  6. M. Paget – Pathophysiologie II • Osteolysen • Knochenneubildung mit Verdickung von Corticalis und Spongiosa • Knochendeformierung • Frakturen • Schädigung durchtretender Nerven • Maligne Entartung (Osteosarkom)

  7. M.Paget – epidemiologische Eckdaten • Alter: > 40 Jahre • Geschlecht: überwiegend Männer • Prävalenz: 1 – 2 % der > 40-jährigen bis 5 % der > 55-jährigen • Ethnologie: am häufigsten Nordeuropäer (Engländer) selten Asiaten und Afrikaner • Familiäre Häufung: bei 15 – 30% der Fälle • Ursache: unbekannt, Slow virus? Mutation auf Chromosom 18?

  8. Morbus Paget - Diagnostik • Klinik • Labor • Röntgen • Skelettszintigramm • Ggf. CT

  9. Morbus Paget - Klinik • Schmerz • Knochenverbiegung und Vergrößerung • Hyperkyphose - Hyperlordose • Paresen (z.B. Hirnnerven) • Fraktur • Herzinsuffizienz

  10. M.Paget - Klinik Verbiegung von Knochen, hier: Säbelscheidentibia mit Verkrümmung nach ventral und lateral

  11. M.Paget - Klinik Vergrößerung und Verbiegung der Clavicula und 1. Rippe links, Humerusdeformierung links

  12. Morbus Paget – Labor I

  13. Differentialdiagnose Labor

  14. Differentialdiagnose AP Erhöhung Hier: chron Cholezystitis bei Cholelithiasis

  15. M.- Paget – Radiologische Stadien • 1. Stadium: osteolytisch • 2. Stadium: sklerotisch-osteolytisch • 3. Stadium: sklerotisch • Volumenzunahme und Deformierung Die Stadien sind häufig gleichzeitig nachweisbar!

  16. M. Paget – 1. Stadium: relativ scharf abgegrenzte lytische Veränderungen

  17. M. Paget – 2. Stadium: lytische und sklerotische Veränderungen sowie Volumenzunahme der Knochenstrukturen

  18. M. Paget - 3. Stadium: Sklerose und Volumenzunahme

  19. Verlauf M.Paget Osteolytisches Stadium I Nach einigen Jahren sklerotisches Stadium III Z.n. Bisphosphonaten

  20. M.Paget – Weitere rad. Zeichen • Wirbelsäule: verstärkte Kyphose/Lordose • Femur: „Bischofsstab“ bei Coxa valga • Tibia: „Säbelscheiden“-Tibia • Schädel: „Baumwollschädel“ • Fraktur

  21. Säbelscheidentibia mit Crura vara antecurvata (Verbiegung nach lateral und ventral) bei M.Paget Stadium II. Hautverfärbungen durch Hyperperfusion mit Hämosiderineinlagerungen

  22. Verbreiterung und Verdickung der Schädelkalotte mit grobtüpfeliger Zeichnung (Baumwollschädel) bei M.Paget Stadium III

  23. Morbus Paget - Fraktur Frakturlinien im Übergang prox. zum mittleren Tibiadrittel bei M. Paget mit Säbelscheiden-Tibia

  24. M.Paget – SkelettszintigraphieTechnik 3-Phasen-Skelettszintigramm der relevanten Region mit Darstellung von Perfusion, Weichteilen und Knochen- stoffwechsel 1. Perfusionsphase regional: 0.- 1. min. p.i. 2. Frühphase ggf Ganzkörper: 2.- 5. min. p.i. 3. Skelettphase Ganzkörper: ca. 3h p.i.

  25. Perfusionsphase M.Paget – Hyperperfusion Becken links

  26. Frühphase M.Paget –Weichteildarstellung mit Frühanreicherung Becken links

  27. Spätphase M.Paget –Massive Knochenstoffwechselsteigerung Becken links

  28. M.Paget – Skelettszintigramm Indikationen • Suche nach weiteren Herden/ Befallsmuster • Unklarer Röntgenbefund zur Differentialdiagnose • Prozessaktivität • Unklar erhöhte Knochen-AP (Ostase) • Unklare Schmerzsymptomatik ohne Röntgenkorrelat

  29. Polyostotischer M.Paget mit Befall von Clavicula, Sternum, Becken bds. und Femur re.

  30. Morbus Paget – Indikation CT-Abklärung • Unklarer Befund in Röntgen und Skelettszintigramm Beispiel: - 30-jährige Frau - anhaltender Schmerz linke Hüfte - Röntgen auswärts o.p.B - MRT auswärts unklares Ödem Os ilium links - Skelettszintigramm hier unklare Steigerung des Knochenstoffwechsels Os ilium links

  31. Knochenstoffwechselsteigerung Os ilium links

  32. Morbus Paget – CT Indikationen Verdickung der Kompakta, Sklerosierung im Markraum sowie Volumenzunahme im Os ilium links Diagnose: M.Paget Stadium II

  33. Morbus Paget - Differentialdiagnose Alle Erkrankungen mit osteolytischen und/ oder osteosklerotischen Veränderungen z.B: • Osteoblastische Metastasierung • Fibröse Dysplasie - Jaffe-Lichtenstein - McCune-Albright-Syndrom • Osteomyelitis • Marmorknochen-Krankheit • Knochenzysten • Paget-Sarkom • Lymphom

  34. M.Paget - Differentialdiagnose Raumforderung rechts im Hilus Superscan im Szintigramm Generelle knöcherne Verdichtung Diagnose: Bronchialkarzinom zentral rechts, diffuse osteoblastische Metastasierung

  35. M. Paget - Differentialdiagnose Ausgedehnte Auftreibung rechts thorakaler Rippen Diagnose: Fibröse Dysplasie

  36. M.Paget - Differentialdiagnose Jugendlicher Patient Verdichtung der proximalen Tibia ohne begleitende Volumenzunahme, eingelagerte längsovaläre Aufhellung Anamnese! Diagnose: chronische Osteomyelitis

  37. M.Paget - Differentialdiagnose Kind. Generelle Sklerose der Knochen. Markraum weitgehend knöchern durchbaut Pathologische Fraktur Diagnose: Osteopetrose

  38. Morbus Paget - Differentialdiagnose Polyzyklische Aufhellung, umschrieben, scharf begrenzt, respektierte Kortikalis Diagnose: Knochenzyste

  39. Morbus Paget - Differentialdiagnose Im Femurkopf und Schenkelhals sklerotische und lytische Veränderungen Im Femurschaft deutlich spiculierte, unregelmäßige Auftreibung der Corticalis Diagnose: Osteosarkom bei vorbestehendem M.Paget

  40. Morbus Paget - Differentialdiagnose Sklerosierung S1 mit Übergriff auf die Massa lateralis. Histologisch Lymphom

More Related